Ходжкинов лимфом (ходжкинов лимфом, болест на Ходжкин, ходжкинов лимфом (HL), болест на Ходжкин (HD), лимфогрануломатоза) е един от раковите заболявания на хемопоетичната система. Засяга главно млади хора между 15 и 35 години и пациенти над 50 години. Ходжкин е лечим, стига да бъде открит достатъчно рано - така какви симптоми трябва да ви притесняват и да ви подканят да се консултирате с лекар?
Съдържание
- Злокачествен лимфом (ходжкинов лимфом): симптоми
- Злокачествен дискоид: причини
- Злокачествен ходжкинов лимфом (ходжкинов лимфом): видове
- Злокачествен лимфом (лимфом на Ходжкин): диагноза
- Злокачествен лимфом на Ходжкин (Лимфом на Ходжкин): Лечение
- Злокачествен ходжкинов лимфом (ходжкинов лимфом): прогноза
Лимфомът на Ходжкин е термин, който сега бавно изчезва в забрава - в днешно време той е по-често наричан Ходжкинов лимфом (или също болест на Ходжкин, Ходжкинов лимфом (HL), болест на Ходжкин (HD), лимфогрануломатоза).
Името на злокачествения лимфом, използвано днес, идва от името на автора на първото му описание. Британският лекар Томас Ходжкин и той е този, който през 1832 г. описва първата злокачествена грануломатоза. Той направи своите наблюдения върху група от няколко пациенти, които развиха подобни симптоми - един от тях беше безболезнено увеличение на лимфните възли.
Пиковете на заболеваемост от лимфом на Ходжкин се наблюдават в две възрастови групи: индивидът се среща предимно при млади пациенти (15-35 години) и при хора над 50-годишна възраст. Заболяването е малко по-често при мъжете.
Статистическите данни за честотата на болестта на Ходжкин варират във времето - обикновено е забележимо, че има все по-малко и по-малко случаи на болест на Ходжкин всяка година. Смята се, че около 3 от 100 000 души развиват болест на Ходжкин годишно. От всички видове рак, лимфомът на Ходжкин представлява около 1% от тях.
Злокачествен лимфом (ходжкинов лимфом): симптоми
Основният симптом на болестта на Ходжкин е увеличаването на лимфните възли. Характерно за заболяването е, че засегнатите лимфни възли са безболезнени.
Обикновено възловите лезии са разположени над диафрагмата - най-чести са цервикалните лимфни възли, медиастиналните лимфни възли и аксиларните възли. В зависимост от това колко се увеличават възлите, пациентите могат да получат различни заболявания.
Например, когато тежките лезии засягат медиастиналните възли, пациентите могат да се оплакват от диспнея и кашлица. След това, когато лимфните възли в коремната кухина се увеличат, пациентът може да развие, наред с други, чувство на дискомфорт, метеоризъм и запек.
Понякога лимфаденопатията е единственият симптом на болестта на Ходжкин, но много други заболявания могат да се появят в хода на заболяването. Примерите включват:
- общи симптоми (като загуба на тегло над 10% за 6 месеца, нощно изпотяване и треска над 38 градуса по Целзий)
- интермитентна треска (т.е. такава, при която епизодите на повишена телесна температура се редуват с епизоди с нормална температура)
- сърбяща кожа
- постоянна умора
- увеличен черен дроб и / или увеличен далак
Интересен и доста характерен симптом на болестта на Ходжкин е и появата на болка в лимфните възли, след като пациентът консумира алкохол.
Злокачествен ходжкинов лимфом (ходжкинов лимфом): причини
Всъщност причините за болестта на Ходжкин остават неясни и до днес - не е напълно известно какво причинява болестта.
Генетичните фактори могат да допринесат за появата му - това се основава на факта, че около 1 на 100 пациенти с това състояние имат роднина или роднини, които също имат или са имали същото заболяване в миналото.
Също така е забележимо, че ако единият от братята и сестрите се разболее от болестта на Ходжкин, тогава рискът другият да развие болестта се увеличава 3 до дори 7 пъти.
Като се вземе предвид обаче фактът, че по-голямата част от пациентите с болестта на Ходжкин нямат близки роднини, които също биха страдали от това образувание, учените търсят други възможни причини за болестта на Ходжкин.
Вирусът на Epstein-Barr (EBV - този вирус причинява, наред с други, мононуклеоза), може да бъде свързан със заболяването. Такава връзка се предполага поради факта, че протеините на този вирус се намират в тялото при до 3 до 5 от 10 пациенти с болест на Ходжкин. Все още обаче не е установено как вирусът EBV води до болестта на Ходжкин.
Съществуват обаче и други теории за патогенезата на болестта на Ходжкин. Един от тях е, че болестта би възникнала поради анормален отговор на имунната система към различни вируси или други фактори, които стимулират нейната активност.
Интересна е и връзката между болестта на Ходжкин и ХИВ - оказва се, че хората, заразени с този патоген, по-често от здравите хора страдат от болестта на Ходжкин. Тук обаче също не е ясно защо е така, струва си да се спомене също, че болестта на Ходжкин не е включена в показателите за болести, появяващи се в хода на СПИН.
Злокачествен ходжкинов лимфом (ходжкинов лимфом): видове
Злокачественият дискоид е новообразувание, произхождащо от една от популациите на протеини на кръвни клетки - лимфоцити. Съществуват обаче различни видове това заболяване поради доминиращите клетъчни типове.
Основната класификация включва два вида болест на Ходжкин:
- класически лимфом на Ходжкин
- некласически лимфом на Ходжкин
Последното е много по-рядко - то представлява само няколко процента от всички случаи на болестта на Ходжкин - и е много бавно.
Класическият лимфом на Ходжкин е много по-често срещан - в този случай се различават четири вида:
- нодуларна склероза (NS, най-честата форма на болестта на Ходжкин)
- смесена форма (MCCHL)
- форма на изчерпване на лимфоцитите (LDCHL)
- богата на лимфоцити форма (LRCHL)
Злокачествен лимфом (лимфом на Ходжкин): диагноза
Хистопатологичното изследване на взетата от пациента тъкан е от най-голямо значение при диагностицирането на лимфома на Ходжкин. Обикновено за изследване се използва лимфен възел, който се получава чрез биопсия на пациента. Идентифицирането на хистопатологичните характеристики, характерни за заболяването, дава възможност за диагностициране на болестта на Ходжкин.
Преди да бъде взето решение за извършване на биопсия, предварително се поръчват други тестове. Важно е например да се направи пълна кръвна картина с намазка - отклоненията, които могат да бъдат открити в нея, могат да включват:
- анемия
- лимфопения
- неутрофилия
- еозинофилия
Изследванията също са важни, включително:
- активност на лактатдехидрогеназата (може да бъде повишена)
- албумин (концентрацията им може да бъде понижена)
- OB (може да бъде повишен)
Тези и други тестове са важни не само за диагностични цели, но са важни и при по-късната прогноза на пациент с болест на Ходжкин.
Освен това тези тестове са важни и при провеждането на диференциална диагноза. При пациент със съмнение за болест на Ходжкин е необходимо да се вземат предвид други потенциални причини за лимфаденопатия, включително:
- различни инфекции (като например туберкулоза, сифилис, мононуклеоза и ХИВ)
- автоимунни заболявания (напр. лупус и саркоидоза)
- други видове рак (напр. неходжкинови лимфоми и левкемия)
Говорейки за оценка на прогнозата на пациента, невъзможно е да не се споменат образни тестове, които също са от голямо значение за определяне на стадия на болестта на Ходжкин.
Те могат да се изпълняват, наред с други такива тестове като:
- Рентгенова снимка на гръдния кош
- компютърна томография
- ДОМАШЕН ЛЮБИМЕЦ
те позволяват откриването на точно кои групи лимфни възли при пациент са се увеличили, а също така позволяват да се идентифицират възможни извънвъзлови промени (например в черния дроб, далака, бъбреците или матката).
Тестовете, които не са споменати досега и понякога също се използват при диагностицирането на лимфома на Ходжкин, са биопсия на костния мозък и лумбална пункция (последната се извършва, когато има съмнение, че централната нервна система може да е участвала в хода на заболяването).
Злокачествен лимфом на Ходжкин (Лимфом на Ходжкин): Лечение
Химиотерапията е от основно значение при лечението на болестта на Ходжкин (особено в класическата й форма).
Използват се множество медикаментозни лечения, например ABVD режим, при който на пациента се прилага доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин.
Обикновено химиотерапията се допълва с лъчева терапия.
В случай на рецидив при класическите форми се използва химиотерапия от втора линия, която може да бъде допълнена с лъчетерапия и автотрансплантация на костен мозък.
В случай на некласическа болест на Ходжкин, в нейните ниски етапи на развитие може да се използва хирургична резекция на променените лимфни възли в комбинация с лъчева терапия.
При пациенти с по-напреднало заболяване - особено при едновременното съществуване на неблагоприятни прогнозни фактори - химиотерапията понякога се използва в комбинация с лъчетерапия.
Злокачествен ходжкинов лимфом (ходжкинов лимфом): прогноза
За щастие прогнозата на пациентите с болестта на Ходжкин може да се счита за добра - дори при 9 от 10 пациенти, благодарение на съвременните методи на лечение е възможно да се получи трайно излекуване.
Точната прогноза обаче зависи преди всичко от степента на заболяването по време на диагностицирането и лечението му.
Тежестта на Ходжкин сега се дефинира съгласно модифицирана класификация на Ан Арбър. Според нея има четири степени на заболяване:
- Степен 1: един възел или една група съседни възли, заети или един извънвъзловен орган
- Степен 2: засягане на повече от две групи възли от една и съща страна на диафрагмата или възлови лезии с участието на един извънвъзловен орган по непрекъснатост
- Степен 3: лимфни възли от двете страни на диафрагмата са засегнати или лимфните възли над диафрагмата са засегнати и далакът е засегнат
- степен 4: засягане на лимфни възли и екстра-лимфни органи
В допълнение към самия етап, буквите "A" и "B" се използват и за определяне на напредъка на злокачествения Ходжкин.
Символът "А" се използва, когато пациентът не развива общи симптоми.
След това, когато пациентът има температура над 38 градуса С, гореспоменатата загуба на тегло или нощно изпотяване, тогава можем да говорим за общи симптоми и диагнозата се поставя с помощта на символа "В".
Оцеляването обаче се влияе не само от стадия на заболяването, но и от т.нар неблагоприятни прогностични фактори - това се използва за определяне на различни аномалии, откриването на които предполага, че прогнозата на пациента може да бъде по-лоша.
В случай на болест на Ходжкин, следните фактори се считат за неблагоприятни прогностични фактори:
- серумни нива на албумин под 4 g / dL
- нива на хемоглобин под 10,5 g / dL
- мъжки пол
- възраст над 45 години
- бели кръвни клетки по-големи от 15 000 / mm3
- общ брой на лимфоцитите в кръвта под 600 / mm3
Както можете лесно да се досетите, прогнозата при Ходжкин на Ходжкин е по-добра, когато лечението започне на по-ранен етап от заболяването.
На етапи 1 и 2 при повече от 90% от пациентите се наблюдава петгодишна преживяемост.
В случай на етап 3, 5-годишната преживяемост е повече от 80%, а в етап 4 - над 70% от пациентите.
Разглеждайки дадените цифри, може да се направи един извод: общата прогноза на заболяването е добра, но за да се максимизират шансовете за възстановяване, е необходимо терапията да започне възможно най-рано.
Поради тази причина, с обезпокоителни симптоми, като постоянно увеличаване на лимфните възли, просто няма какво да се чака - просто трябва да посетите лекар.
Прочетете също:
- Лимфоми: видове, симптоми, лечение
- Неходжкинови лимфоми: причини, симптоми, лечение, прогноза
- Левкемия: причини, симптоми, видове, лечение, прогноза
Източници:
- Interna Szczeklik 2018/2019, изд. П. Гаевски, публ. Практическа медицина
- Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkin lymphoma: Преглед и актуализация на скорошния напредък, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
- Материали за уебсайтове на Cancer.gov, онлайн достъп: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- Bradley W Lash, Hodgkin Lymphoma, 13 септември 2018 г., Medscape; онлайн достъп: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Препоръчителна статия:
Хематолог. Какво прави хематологията?
