Синдромът на амниотичната лента (синдром на амниотичната лента) е рядко състояние, чиито причини все още не са известни. Същността му е увреждане на развиващите се тъкани на плода от разединените нишки на една от околоплодните мембрани. Какви са причините за синдрома на амниотичната лента? Как се диагностицира синдромът на околоплодната лента? Какви са усложненията му? Мога ли да опитам лечение преди раждането на бебето ми?
Съдържание
- Какво е амнион?
- Защо амнионът може да увреди плода?
- Синдром на околоплодната лента: симптоми
- Синдром на околоплодната лента: диагноза
- Синдром на околоплодната лента: лечение
Синдромът на амниотичната лента (синдром на амниотичната лента) може да приеме различни форми и неговите последици могат да приемат много форми - от единични лезии, които се подлагат на хирургична реконструкция, до тежки, сложни и необратими дефекти. Най-честите наранявания касаят крайниците на плода. Дефектите на главата, лицето и вътрешните органи са малко по-рядко срещани.
Какво е амнион?
Амнионът е една от четирите мембрани, които позволяват на ембриона да се развива. Всяка мембрана има малко по-различна структура и играе отделна роля:
- хорион, който е феталната част на плацентата. Той се намира между амниона и маточната лигавица, като по този начин позволява контакт между тялото на плода и майката
- алантоисни, натрупващи феталните метаболитни продукти
- жълтъчна торбичка, съдържаща жълтък - запас от хранителни вещества за развиващия се плод
- амниотична, която образува пикочен мехур около плода, изпълнен с околоплодна течност
Правилната структура на амниотичната амниотична торбичка е необходима, за да се поддържа приемствеността на амниотичната торбичка и да се произвежда амниотичната течност с подходящ състав.
Специално конструираният околоплоден епител може, в зависимост от периода на бременността, да произвежда или абсорбира околоплодната течност.
Епителните клетки също поддържат правилната концентрация на аминокиселини и електролити в него.
Основната роля на околоплодната течност е да даде възможност на плода да се движи, да го предпази от механични повреди и да предотврати изсушаването му.
Защо амнионът може да увреди плода?
Както се вижда от предишната точка, амнионът е съществена структура, която осигурява оптимална среда за развиващия се плод. Защо тази толкова необходима тъкан причинява наранявания?
Същността на синдрома на амниотичната лента е да се прекъсне непрекъснатостта на амнииите, като фрагментите му се откъсват едновременно.
Външният слой на феталния пикочен мехур - хорионът - остава непокътнат. Накъсаните нишки тъкан плават свободно в околоплодната течност или са прикрепени в единия край към останалата част на околоплодната мембрана. Тези хифи могат да се увиват около всяка част от тялото на плода - пръсти, крайници, шия или торс.
Ако част от лентата все още е свързана с околоплодния мехур, обвитата част на тялото може да бъде „залепена“ за стената му. Това причинява локално нарушение в развитието и ограничава движенията на плода.
В някои случаи на синдром на околоплодната лента се описват дефекти, които са трудни за обяснение с теорията за разкъсването на околоплодните води. Това са например тежки увреждания на вътрешните органи и различни варианти на цепнатина на небцето.
Интересното е, че в някои случаи на развитието на типичните черти на синдрома на амниотичната лента не се визуализира увреждане на структурата на феталния пикочен мехур. Поради тази причина учените предлагат допълнителна теория, че причината за гореспоменатото нарушенията могат да бъдат нарушения на кръвообращението на плода.
Все още се изследват рисковите фактори за синдром на околоплодната лента. В повечето ситуации отделянето на околоплодни фрагменти вероятно е случайно. Понякога те са свързани с механични травми по време на бременност.
Въпреки интензивните изследвания не е установено специфично генетично предразположение, което може да доведе до развитието на този синдром.
Търси се и връзка с фактори на околната среда (излагане на тютюнев дим, алкохол, наркотици) и съпътстващи заболявания на майката (напр. Диабет, затлъстяване).
Може да се наложи учените да работят дълги години, за да разберат сложните причини за синдрома на околоплодните ленти.
Синдром на околоплодната лента: симптоми
Синдромът на амниотичната лента най-често се развива през първия триместър на бременността. Правилно развиващите се части на плода са плътно обвити с околоплодни ленти, което инхибира растежа им и предотвратява по-нататъшното развитие.
Струва си да се осъзнае, че всеки плод, повреден в резултат на това заболяване, ще представлява различно разстройство.
Амниотичните ленти най-често се увиват около крайниците на различна височина. Това води до последователност от симптоми, която е доста лесно да си представим: плътно увит крак, дръжка или пръсти на дете с дистално подуване и силно нарушен кръвен поток.
Най-сериозните последици от такова увреждане включват ампутация или скъсяване на пръсти и крайници и сливане на пръсти или пръсти (синдактилия). Клушоногата е един от най-често срещаните дефекти на крайниците, придружаващи синдрома на околоплодната лента.
Друг вариант на синдрома на амниотичната лента е разнообразие от черепно-лицеви дефекти. Най-честата патология е цепнатина на небцето и / или цепка на устните. Други нарушения включват атрезия на ноздрата, недоразвитие на очните ябълки, цепнатини на лицето и промени в размера и формата на черепните кости.
За съжаление синдромът на амниотичната лента също може да доведе до фатални деформации - менингеални и гръбначни хернии, гастрошизис, причинени от цепнатина на коремни или гръдни обвивки, или пълна ампутация на главата. Понякога се наблюдава сливане на главата на плода с плацентата.
Откриването на такива тежки, необратими увреждания на плода е индикация за прекъсване на бременността.
Синдром на околоплодната лента: диагноза
В много случаи синдромът на амниотичната лента не се диагностицира, докато бебето не се роди. Типични промени в крайниците, като стягане в мястото на обвиване, подуване, недоразвитие или сливане на пръстите, са характерна картина за това заболяване.
Диагнозата на синдрома по време на бременност е доста трудна - свободните нишки на амниите са много тънки и не винаги се виждат при ултразвук.
- Бременни ултразвук
Поради тази причина е много важно да се подлагате на редовни прегледи.
Понякога подозрението за наличието на такива ленти може да бъде потвърдено чрез тестове, които гарантират по-добро качество на изображението, например с ултразвуков скенер с висока разделителна способност или по време на ядрено-магнитен резонанс.
Малко по-лесно е да се потвърди диагнозата, ако могат да се визуализират специфични фетални малформации. Ненормалният външен вид на крайниците, тяхното подуване или неравномерната дължина винаги са причина за безпокойство.
В такива случаи диагнозата се поставя индиректно, като се разпознават ефектите от синдрома, а не директно се визуализират нарушенията на околоплодната структура. В такъв случай синдромът на амниотичната лента трябва да се диференцира с други заболявания, които могат да доведат до гореспоменатото. дефекти в развитието.
Понякога ултразвукът може да покаже нишки на амниуса, но няма аномалии в развитието на плода. В такава ситуация майката и детето трябва да останат под строг контрол до раждането.
Интересното е, че има случаи, при които въпреки съществуването на околоплодни нишки не се образуват дефекти и бебето се ражда здраво.
Синдром на околоплодната лента: лечение
Може ли да се лекува синдром на околоплодната лента? Отговорът на този въпрос до голяма степен зависи от това колко тежки са дефектите при даден плод.
Изпълнението на всеки вид терапия е съобразено с индивидуалния случай.
За съжаление се случва синдромът на амниотичната лента да доведе до летални дефекти, т.е. да направи невъзможно оцеляването. Смята се, че това състояние причинява 178/10000 спонтанни аборти.
- Симптоматично лечение на синдрома на амниотичната лента
В случай на ограничени нарушения, които не причиняват толкова сериозна деформация на плода, се използват различни методи на лечение за постигане на най-добро представяне и качество на живот.
Анатомичните дефекти, сливания или ампутации на пръсти или крайници се отстраняват хирургично, с помощта на пластична и реконструктивна хирургия.
Самата процедура никога не е краят на лечението - често се изисква и подходяща рехабилитация, осигуряваща най-добрата ефективност и функционалност.
Хирургичните процедури обикновено се извършват в рамките на няколко седмици до месеци след раждането. Изключението е, когато са възникнали нарушения на кръвния поток или съдови нарушения - това изисква незабавна намеса.
Дългосрочният натиск върху нервните структури може да доведе до тяхната атрофия и синдроми на хронична болка - в този случай също са необходими бърза операция и дългосрочна рехабилитация.
- Пренатална хирургия
Всички гореспоменати методи се фокусират върху лечението на ефектите от синдрома на околоплодните ленти.
Съществува и възможността за причинно-следствена терапия, т.е.пренатална хирургия.
Състои се в извършване на операция вътреутробно, дори преди раждането на бебето. Операторът премахва околоплодните нишки, които представляват риск от ампутация на крайниците, например.
Подобна процедура изисква ранна диагностика и потвърждаване на дефекта (обикновено чрез ядрено-магнитен резонанс) и задълбочен анализ на баланса на потенциалните ползи и рискове както за майката, така и за детето.
Библиография:
- S. Rezai и други: „Синдром на амниотична лента, перинатален хоспис и палиативни грижи срещу активно управление“, Доклади за случаи в акушерството и гинекологията, том 2016, идентификационен номер на статия 9756987
- „Синдром на амниотичната лента - ужасно състояние“, Дурга Ранд Т.К. Ренукадеви, J Clin Diagn Res. 2016 януари
- Акушерство и гинекология том 1, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Прочетете още статии от този автор
-w-ciy.jpg)
---przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
