Хемолитично-уремичен синдром (HUS) - причини, курс, лечение

Хемолитичният уремичен синдром (HUS) най-често засяга малки деца и причинява остро увреждане на бъбреците. Разберете какви са симптомите на хемолитично-уремичния синдром, предотвратим ли е и как се лекува?

Хемолитично-уремичният синдром (HUS) е многоорганно заболяване, диагностицирано най-често при малки деца. В хода на хемолитично-уремичния синдром възниква остро увреждане на бъбреците. Нарушенията на кръвосъсирването, водещи до промени в кръвоснабдяването на вътрешните органи, също са значителна аномалия.

Съдържание:

1. Хемолитично-уремичен синдром - какво е това?
2. Хемолитично-уремичен синдром - видове и симптоми
3. Хемолитично-уремичен синдром - при кого може да се появи?
4. Хемолитично-уремичен синдром - профилактика
5. Хемолитично-уремичен синдром - диагноза
6. Хемолитично-уремичен синдром - лечение
7. Хемолитично-уремичен синдром - усложнения

Съществуват различни причини за хемолитично-уремичен синдром, най-честата от които е инфекция с определени видове бактерии. Тези бактерии, най-често придобити чрез храната, произвеждат токсини, водещи до симптоми на заболяване.

Хемолитичният уремичен синдром е сериозно състояние, което може да доведе до хронична бъбречна дисфункция.

Хемолитично-уремичен синдром - какво е това?

Терминът "хемолитично-уремичен синдром" звучи доста сложно и може да бъде напълно неразбираем за неспециалистите. За да разберем същността на болестта, нека първо се опитаме да дешифрираме отделните елементи от нейното име.

Терминът хемолитичен се дължи на хемолизата, която се появява при този синдром, т.е.процеса на разпадане на червените кръвни клетки. Ефектът на хемолизата е анемия, т.е.намаляване на броя на еритроцитите в кръвта.

Втората част от името на синдрома - уремия - означава състояние, при което бъбреците не са в състояние да изпълняват отделителната си функция правилно. След това в организма се натрупват вредни продукти от метаболизма. Натрупването им може да доведе до сериозно увреждане на органите.

Вече научихме за два компонента на хемолитично-уремичния синдром:

• разграждане на червените кръвни клетки
• остра бъбречна недостатъчност

Какви други процеси протичат по време на заболяването?

Много важни промени се отнасят до коагулационната система и вътрешността на малките кръвоносни съдове. При хемолитично-уремичния синдром ендотелът, слоят, който е вътрешната обвивка на съдовете, е повреден.

Ендотелната дисфункция води до образуване на кръвни съсиреци, блокиращи лумена на съдовете. Затворените съдове причиняват нарушения в кръвоснабдяването на органите.

Такива съдови промени се появяват първо в бъбреците, което обяснява острата бъбречна недостатъчност.

По отношение на коагулационната система, типичен симптом на хемолитично-уремичния синдром е тромбоцитопенията, т.е.намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта.

Хемолитично-уремичен синдром - видове и симптоми

Сега, когато знаем кои патологии са част от хемолитично-уремичния синдром, е време да се запитаме: каква е причината за тях?

Поради етиологията на заболяването съществуват 2 форми на хемолитично-уремичен синдром: типична и атипична.

Типичната форма на хемолитично-уремичен синдром представлява приблизително 90% от всички случаи на заболяването.

Факторът, който причинява тази форма на хемолитично-уремичен синдром, са бактериите, или по-точно - техните токсини. Ешерихия коли от серотип (вариант) O157: H7 се счита за най-честият патоген, причиняващ хемолитично-уремичен синдром. Случва се също така, че болестта се причинява от други щамове бактерии (напр. S.хигела).

Общата характеристика на всички тези патогени е начинът, по който те се усвояват - те навлизат в тялото заедно с консумираната храна.

Поради тази причина първите симптоми на хемолитично-уремичен синдром обикновено идват от стомашно-чревния тракт. Тези, които са:

• стомашни болки
• диария с малко кръв
• а понякога и повръщане

След известно време към тях се присъединяват симптоми на увреждане на други органи:

• анемия
• остра бъбречна недостатъчност
• тромбоцитопения (което може да доведе до кървене)

Атипичният хемолитично-уремичен синдром не се причинява от действието на бактериални токсини.

Причинява се от нарушения във функционирането на имунната система, и по-точно един от нейните компоненти - т.нар системата на комплемента. Ефектите от анормален имунен отговор са идентични с тези на типичния хемолитично-уремичен синдром: увреждане на ендотелните клетки на съдовете и образуване на кръвни съсиреци в малките съдове, което води до увреждане на бъбреците.

При атипичен хемолитично-уремичен синдром няма първоначални симптоми на стомашно-чревния тракт - например няма характерна диария.

Тази форма на хемолитично-уремичен синдром обаче понякога се предшества от инфекция на горните дихателни пътища.

Друга причина за атипичен хемолитично-уремичен синдром е наследствената вариация във функционирането на имунната система (генетично предразположение). В този случай симптомите на заболяването могат да протичат в семейства и те са склонни да се повтарят.

Атипичният хемолитично-уремичен синдром е по-тежък и е свързан с по-тежка прогноза от типичния вариант.

Хемолитично-уремичен синдром - при кого може да се появи?

Хемолитичният уремичен синдром е детско заболяване. Най-голямата честота се наблюдава при най-малките деца и се наблюдава на възраст под 5 години.

Хемолитичният уремичен синдром е и най-честата причина за остра бъбречна недостатъчност в тази възрастова група.

Това обаче не означава, че пациентите на различна възраст не могат да получат заболяването.

Хемолитично-уремичен синдром се среща и при възрастни и обикновено е много по-тежък.

Хемолитично-уремичен синдром - профилактика

Възможно ли е да се предотврати развитието на хемолитично-уремичен синдром?

В случай на типичния вариант на индуцирана от E. Coli (или друг) токсин, превенцията е да се избягва консумацията на потенциално замърсени храни. Най-честият източник на такива бактерии е неадекватно приготвеното месо - сурово и / или необработено. Също така е важно да пиете вода от правилно контролирани източници.

В научния свят продължават дискусиите за целесъобразността на използването на антибиотици при наличие на кървава диария, причинена от Е.Кола.

Може да изглежда, че използването на антибиотик би избегнало хемолитично-уремичен синдром, причинен от бактериални токсини.

Съществуват обаче научни изследвания, потвърждаващи факта, че употребата на антибиотик причинява внезапното унищожаване на голям брой бактериални клетки, които при разграждане отделят огромно количество токсини в кръвния поток.

Поради тази причина антибиотиците не се използват рутинно за предотвратяване на хемолитично-уремичен синдром.

Хемолитично-уремичен синдром - диагноза

Първият етап в диагностиката на хемолитично-уремичния синдром е медицинска история и физически преглед, насочен към характерните симптоми на това заболяване.

Типичният ход на заболяването е първоначална диария с кръв, последвана от треска и тежка слабост, последвана от намаляване на отделянето на урина с течение на времето.

Спектърът на симптомите на хемолитично-уремичен синдром обаче е широк и горните симптоми може да не са налице при всички пациенти.

Усложненията на хемолитично-уремичния синдром, като артериална хипертония, жълтеница или гърчове, понякога се разкриват при физически преглед.

Необходим е кръвен тест за откриване на типичните характеристики на хемолитично-уремичния синдром. В резултат на хемолиза (разграждане на червените кръвни клетки) може да се наблюдава намаляване на броя на червените кръвни клетки в кръвната намазка.

Фрагменти от увредени кръвни клетки се виждат под микроскоп - това са т.нар шистоцити. Друга характерна промяна е тромбоцитопенията (намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта).

Можем да открием бъбречна дисфункция, като маркираме т.нар бъбречни параметри. Те включват, наред с други нива на урея и креатинин. Увеличаването на стойността на тези показатели показва развитието на бъбречна недостатъчност. В резултат на бъбречна дисфункция също могат да се развият електролитни нарушения.

При диагностицирането на хемолитично-уремичен синдром е важен още един тест: култура на изпражнения за бактерии, които могат да бъдат причина за заболяването. Обикновено се търсят щамове на E.coli O157: H7 или Shigella. Освен това е възможно да се определи наличието на бактериален токсин в изпражненията.

Диагнозата на атипичен хемолитично-уремичен синдром е малко по-различна и е по-сложна. Изискват се подробни имунологични и понякога генетични тестове за идентифициране на източника на нарушения в имунната система.

Хемолитично-уремичен синдром - лечение

Засега няма причинно-следствено лечение на хемолитично-уремичен синдром. Терапията включва използването на различни симптоматични лечения. При много тежка анемия може да се наложи преливане на кръвни продукти (концентрирани червени кръвни клетки).

По подобен начин при тежка тромбоцитопения може да се наложи преливане на тромбоцитен концентрат.

Бъбречната недостатъчност може да бъде индикация за прилагане на бъбречно заместителна терапия (перитонеална диализа, хемодиализа или хемодиафилтрация).

Ако пациентът развие високо кръвно налягане, лекарства също се използват за понижаване на кръвното налягане.

Основният метод за лечение на атипичен хемолитично-уремичен синдром е плазмаферезата, т.е.почистване на кръвната плазма. Тази процедура почиства кръвта от молекулите, произведени от имунната система, които водят до симптомите на заболяването.

Има и лекарство, запазено за този вариант на хемолитично-уремичен синдром, наречено Ekulizumab. Това е препарат, който инхибира прекомерната активност на комплементната система, която е основният "виновник", отговорен за развитието на атипичен ZHM.

Хемолитично-уремичен синдром - усложнения

Хемолитично-уремичният синдром е сериозно състояние, което може да доведе до хронични усложнения и дори смърт. Смъртността при хемолитично-уремичен синдром се оценява на 5%.

Основното усложнение на хемолитично-уремичния синдром е хроничното бъбречно заболяване - то засяга, в зависимост от източника, от 30 до 50% от пациентите.

След заболяването пациентите трябва да бъдат под постоянното наблюдение на нефрологичната клиника. Крайният стадий на бъбречно заболяване може да е причина за квалификация за процедура по трансплантация на бъбрек. Увреждането на бъбреците може също да причини артериална хипертония (бъбрекът оказва значително влияние върху регулирането на кръвното налягане чрез производството на хормон, наречен ренин).

Най-сериозната прогноза при хемолитично-уремичен синдром се отнася до възрастни пациенти, пациенти с атипична форма на този синдром и такива с ангажиране на органи, различни от бъбреците (напр. Централна нервна система).

Библиография:

1. "Хемолитично-уремичен синдром" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 юни; 50 (2): 73–82.
2. "Хемолитично-уремичен синдром" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, стр. 63-67

За автора

Krzysztof Białoży Студент по медицина в Collegium Medicum в Краков, бавно навлизайки в света на постоянните предизвикателства в работата на лекаря. Тя се интересува особено от гинекологията и акушерството, педиатрията и медицината на начина на живот. Любител на чужди езици, пътешествия и планински туризъм.

Прочетете още статии от този автор