Белодробната артериална хипертония (PAH) е рядка форма на белодробна хипертония, която е генетично обусловена. Засяга предимно младите хора. Те се диагностицират при 4-5 пациенти на милион души. Симптомите на белодробната артериална хипертония - особено задух, задух и умора - се появяват, когато белодробните съдове прерастват - кръвта не може да тече свободно през тях, което води до повишаване на налягането в белодробната артерия. Какви са причините за белодробната артериална хипертония? Какво е лечението?
Белодробната артериална хипертония (PAH) е група симптоми, причинени от необичайно повишаване на налягането в белодробната артерия, която доставя венозна (деоксигенирана) кръв от дясната камера на сърцето до съдовете в белите дробове, където тя е обогатена с кислород или оксигенация.
Около 1,1 хиляди души страдат от белодробна артериална хипертония в Полша. хора, а за една година се диагностицира при около 120 души. Засяга предимно млади хора, но сега все по-често се диагностицира при хора над 60-годишна възраст. Младите жени са болни по-често - изчисленията сочат, че в около 60 процента от случаите. Но PAH може да се появи на всяка възраст - при деца, възрастни и възрастни хора.
Белодробната артериална хипертония се диагностицира, когато стойностите на белодробното налягане по време на хемодинамичен преглед надвишават 30 mmHg по време на тренировка и 25 mmHg по време на почивка.
В правилно функциониращата кръвоносна система венозната (деоксигенирана) кръв тече към дясната камера на сърцето. Оттам тече през белодробната артерия към белите дробове, където се обогатява с кислород, т.е. След това кислородната кръв тече от белите дробове през четири белодробни вени към сърцето, а след това към лявото предсърдие, откъдето преминава през аортата към клетките на цялото тяло.
Пациент с белодробна артериална хипертония развива неблагоприятни промени в структурата на белодробните съдови стени, белодробната артерия и нейните клонове, които водят кръв от дясната камера до белите дробове. Тези промени се състоят в удебеляването на стените им, което увеличава съпротивлението на кръвта, протичаща през тези съдове.
Дясната камера на сърцето вече не е в състояние да изпомпва достатъчно венозна кръв в белите дробове. Това причинява повишаване на кръвното налягане, тъй като то се изпомпва от дясната камера в белодробната артерия, която след това достига до болните белодробни съдове.
Следователно повишеното белодробно налягане е вид защитна реакция на тялото - необходимо е кръвта да преодолее съпротивлението. Ако не го направите, това би довело до белодробен оток и смърт.
Съдържание
- Белодробна артериална хипертония (БАХ) - причини
- Белодробна артериална хипертония (БАХ) - симптоми
- Белодробна артериална хипертония (БАХ) - диагноза
- Оценка на стадия на заболяването
- Белодробна артериална хипертония (БАХ) - лечение
Белодробна артериална хипертония (БАХ) - причини
Идиопатичната белодробна артериална хипертония е рядко заболяване, чиито причини са неизвестни. Известно е, че най-често това са млади хора (под 35-годишна възраст), 2/3 от които са жени.
Наследствената белодробна артериална хипертония е генетично заболяване.
Белодробната тромбоемболична хипертония е форма на белодробна хипертония, причинена от затваряне на белодробната артерия и / или нейните клонове от кръвни съсиреци.
Болестта може да бъде причинена от:
- лекарства и / или токсини, например аноректици, т.е. лекарства, които потискат апетита
- автоимунни заболявания
- ХИВ инфекция
- портална хипертония
- вроден сърдечен дефект
- шистозомоза (екзотична паразитна болест)
- хронична хемолитична анемия
- белодробна вена оклузивно заболяване
- заболяване на лявото сърце
Белодробната артериална хипертония може да се развие в хода на различни белодробни заболявания или хронична хипоксия, т.е.хипоксия в организма:
- Хронична обструктивна белодробна болест
- интерстициална белодробна болест
- обструктивна сънна апнея
- алвеоларна хиповентилация
- престой на голяма надморска височина за дълго време
Други причини за белодробна артериална хипертония включват:
- хематологични заболявания
- метаболитни заболявания, например заболяване на щитовидната жлеза
- натиск от тумора
- фиброзиращ медиастинит
- хронична бъбречна недостатъчност, лекувана с диализа
Белодробна артериална хипертония (БАХ) - симптоми
Първите симптоми на белодробна артериална хипертония са свързани с нарушена функция на дясната камера и се проявяват при всички форми на белодробна хипертония:
- задух, особено по време на тренировка
- чувство на умора и като цяло слабост
- припадък - особено по време на тренировка
- натиск или болка в гърдите, особено при натоварване
За съжаление, въпреки факта, че това са основните симптоми на БАХ, те не са характерни за това заболяване - те могат да се появят в хода на много други сърдечно-съдови и дихателни заболявания, така че общата клинична картина на пациента е много важна.
В напреднал стадий на заболяването могат да се появят по-рядко срещани симптоми:
- суха кашлица и пресипналост, които са причинени от натиск върху ретроградния ларингеален нерв от левия клон на разширената белодробна артерия
- болка в гърдите по време на тренировка (наречена ангина) е резултат от недостатъчно кръвоснабдяване на обраслия мускул на дясната камера през дясната коронарна артерия, която подхранва дясната камера
- хемоптиза, което е следствие от разкъсване на разширени бронхиални артерии
По време на физическия преглед Вашият лекар може да забележи и други симптоми:
- подуване на глезените или краката
- студени ръце и крака
- цианоза (синкаво оцветяване на устните, носа, ушите, пръстите на ръцете и краката)
- асцит, т.е. увеличаване на количеството течност в коремната кухина
- разширяване на шийните вени
Белодробна артериална хипертония (БАХ) - диагноза
При диагностицирането на белодробна артериална хипертония се извършват редица тестове, както неинвазивни, така и инвазивни:
Неинвазивни изследвания
- Рентгенография на гръдния кош показва разширяване на белодробния ствол и основните клонове на белодробната артерия;
- електрокардиограма (EKG) може да разкрие признаци на дяснокамерна хипертрофия, дясно предсърдие или аритмии
- за оценка на структурата и функцията на сърцето се използва ехокардиографско изследване (т.нар. ECHO)
Инвазивни изследвания
- Белодробната перфузионна сцинтиграфия дава възможност за диагностициране на белодробна тромбоемболична хипертония
- спирална компютърна томография на гръдния кош (angio CT klp) визуализира в детайли белодробната циркулация, белодробната артерия и нейните клонове
- белодробна артериография потвърждава или изключва наличието на тромби в белодробните артерии при пациенти със съмнение за тромбоемболична белодробна хипертония
- катетеризацията на дясно сърце е единственият метод, който позволява директно измерване на кръвното налягане в белодробната артерия, долната и горната куха вена. Окончателната диагноза обикновено се поставя въз основа на това изследване
Извършва се и тест за белодробна съдова реактивност. Тестът включва вдишване на вещество, което има способността да разширява белодробните артериоли. По време на теста, измерване на налягането и сърдечния дебит.
Важен елемент от диагнозата БАХ е и оценката на способността за упражнения. Извършва се по време на 6-минутен тест за ходене.
Ако гореспоменатото тестовете не отговарят на въпроса какво причинява белодробна артериална хипертония, извършват се редица други тестове, включително: артериален кръвен газ, концентрация на NT-proBNP (маркер за сърдечна недостатъчност) и спирометричен тест.
Белодробната хипертония не е непременно фатално заболяване
Източник: newseria.pl
Оценка на стадия на заболяването
Степента на PAH се оценява с помощта на четиристепенната класификация NYHA, функционалният клас определя по-нататъшния процес на лечение на пациента:
- Клас I - болестта не ограничава физическата активност; пациентът не усеща умора, задух, болка в гърдите или предварително синкоп
- Клас II - пациентът не изпитва дискомфорт при почивка, но започва да се чувства по-зле по време на нормална физическа активност - уморен е, има задух, болки в гърдите или пресинкоп
- Клас III - пациентът не изпитва дискомфорт, докато си почива, но трябва да ограничи физическата активност. Дори и с малко усилия той се чувства уморен, страда от задух, болки в гърдите или предварително синкоп
- Клас IV - пациентът не е в състояние да извършва физическо натоварване, дори докато си почива, той може да има симптоми на дяснокамерна недостатъчност, задух и умора.
Белодробна артериална хипертония (БАХ) - лечение
Лечението на белодробната артериална хипертония се разделя на фармакологично, интервенционно и хирургично лечение. Лекарствата обикновено се дават с пот, за да се предотвратят симптомите на дяснокамерна недостатъчност и / или за облекчаване на вече наличните. Благодарение на фармакотерапията е възможно да се спре и патологичното ремоделиране на белодробните съдове.
При пациенти, които не се повлияват от фармакологично лечение, се извършват инвазивни процедури, благодарение на които белодробната артерия и нейните съдове могат да бъдат изследвани, без да се отварят гърдите на пациента. Само в краен случай се прилага операция.
Фармакологично лечение на белодробна артериална хипертония
При медикаментозно лечение, в зависимост от причините за хипертонията, се използват няколко групи лекарства:
- антикоагуланти (антикоагуланти) намаляват вискозитета на кръвта и по този начин риска от образуване на кръвни съсиреци
- водни таблетки (диуретици) за намаляване на подуването на краката, което е свързано с деснокамерна недостатъчност и задържане на течности
- лекарства, които увеличават контрактилитета на сърдечните камери и намаляват скоростта на сърцето (напр. сърдечни гликозиди)
- лекарства, които разширяват съдовете, включително тези в белите дробове, което ги кара да се отпуснат (калциеви антагонисти)
Друга форма на фармакологично лечение е насочената терапия, която се състои в прилагането на три групи лекарства: простаноиди, антагонисти на ендотелиновите рецептори и инхибитори на фосфодиестераза тип 5. Тези лекарства засягат ендотелните клетки в стената на кръвоносните съдове, чиято функция е нарушена.
Непрекъснато се разработват нови лекарства и нови терапии - не само за да удължат живота на пациентите, но и да ги направят малко по-удобни. Наскоро се появи перорално лекарство в групата лекарства, действащи по простациклиновия път (сега те са производни на простациклин), което не е простациклин, а синтетична молекула, която действа като това активно вещество. Новото лекарство в таблетката може да замести пациентите от функционален клас III с вещества, които в момента получават инхалации, подкожни или интравенозни инфузии.
Последната форма на фармакологично лечение е кислородната терапия, която се състои в прилагане на кислород от концентратор през маска.
Хирургично лечение на белодробна артериална хипертония
Формата на хирургично лечение е предсърдната септостомия. Тази процедура създава отвор между дясното и лявото предсърдие на сърцето, което облекчава дясната половина на сърцето. Тогава артериалната кръв се насища с кислород. Това е процедура, извършвана при пациенти с много напреднала форма на белодробна хипертония.
Хирургично лечение на белодробна артериална хипертония
Белодробната ендартеректомия е сърдечна хирургия, която може да се извърши при избрани пациенти с хронична белодробна тромбоемболична хипертония. Операцията се извършва в екстракорпорална циркулация при дълбока хипотермия (охлаждане на тялото). Това означава, че по време на процедурата кръвният поток през тялото е напълно спрян за няколко минути, което позволява на лекаря да премахне съсиреците от белодробните артерии.
В екстремни случаи е необходима белодробна или белодробна трансплантация със сърце. Само тези, които са се провалили в консервативното лечение, са допустими за процедурата.
На 5 май беше отбелязан Световният ден на белодробната хипертония. Това е специален ден, когато трябва особено да разгледаме проблемите на пациентите и да се опитаме да изградим диалог относно най-неотложните нужди на пациентите в светлината на новите терапевтични решения, които увеличават шансовете за подобряване на качеството на живот на пациентите.
Беше подготвено място в рамките на кампанията „Спиращи дъха истории“ за белодробната артериална хипертония. Препоръчваме ви да споделите видеоклипа и да поговорите за тази малко известна болест, за да увеличите обществената информираност за болестта сред нашите роднини, лекари и лидери на мнения.
---jak-wykry.jpg)
