Рибни люспи: причини, симптоми и лечение на редки кожни заболявания

Рибната люспа е група от генетично обусловени кожни заболявания, в хода на които по тялото се появяват промени, наподобяващи рибни люспи. Рибната люспа е много обезпокоително заболяване, с което може да се борите дори през целия си живот. Какви други обезпокоителни симптоми дава ихтиозата? Как се лекува тази група заболявания?

Рибната люспа е рядка група генетично обусловени кожни заболявания (така наречените генодерматози). Тяхната същност е прекомерна и необичайна кератинизация на епидермиса с едновременно нарушаване на отстраняването му, в резултат на което върху кожата се появяват промени, наподобяващи рибени люспи. Струва си да се подчертае, че този тип кожни лезии не могат да бъдат заразени.

В зависимост от вида на ихтиозата, кожните лезии могат да се появят по цялото тяло или да обхванат само части от кожата на ръцете и краката, да се развият на различна възраст и да приемат различни форми.

Рибна люспа - причини

Рибната скала може да бъде наследствена или резултат от генетична мутация. Съществува и придобита форма на заболяването, която се появява главно при изтощени хора, чието тяло е отслабено, например в хода на рака (особено болестта на Ходжкин). Рибната скала също може да бъде следствие от синдром на малабсорбция, улцерозен колит и чернодробно заболяване.

Рибна люспа - видове и симптоми

Обикновената рибна люспа е най-честата форма на заболяването: тя се среща при 1 на 300-1000 души. Тази форма на ихтиоза се наследява по автозомно доминиращ начин, което означава, че гените се наследяват независимо от пола (както мъжете, така и жените могат да носят гена с мутацията). Освен това е достатъчно да се предаде само едно копие на гена, който определя заболяването, за да се появят симптомите на заболяването.

Обикновената рибна люспа се появява още около 1-годишна възраст и обикновено изчезва по време на узряването. Характерен симптом на заболяването са жълти или кафяви петна (съставени от ороговели клетки на повърхностните слоеве на епидермиса), с размери от няколко милиметра до няколко сантиметра, които наподобяват ихтиоза. Ако обаче ги разгледате отблизо, ще забележите, че люспите не се припокриват като риби, а лежат една до друга и по-скоро наподобяват равномерно подредени павета. Тези промени обикновено се локализират в областта на гръдния кош, гърба, горните и долните крайници. При тази форма на заболяването не се появяват промени във флексионните повърхности на лактите и коленете. Честите люспи често съжителстват с фоликуларна кератоза, хиперкератоза на вътрешните повърхности на ръцете и краката и атопичен дерматит.

Рибна скала с свързано с пола рецесивно наследяване (Х-хромозомна) - този тип ихтиоза се среща само при 1 на 6000 мъже (жените са само носители на дефектния ген). Големи, кафяви люспи се появяват при раждането. Тези промени засягат кожата на цялото тяло, както и подмишниците, слабините и огъванията в лактите и коляното и се влошават с възрастта.

Освен това има зрителни нарушения (кератит, катаракта), мускулно-скелетни нарушения (хрущялни и костни нарушения, мускулна атрофия или недоразвитие), слух (глухота) и централната нервна система (мускулни спазми и умствена изостаналост).

Люспидните люспи се наследяват по автозомно доминиращ начин. Лезиите покриват малки участъци от кожата и имат формата на линейни или дървовидни папиларни и ороговели израстъци.

Ихтиотичната еритродермия се проявява при раждането. Тежките форми могат да причинят смърт на новородено през първите дни от живота и дори смърт на плода, докато е още в утробата. Кожата на болния е изцяло покрита с рогови слоеве, които при напукване образуват бели, а след това и кафяви пластини, които приличат на броня. Серумно-кървавото отделяне се просмуква между кожните пластинки. Освен това пациентите често имат изкривено лице (извити клепачи и устни, сплескан нос, деформирани уши). Има и контрактури, които изкривяват ръцете и краката.

Рибна люспа: лечение

Не са известни методи за лечение на болестта. Лечението е само за облекчаване на симптомите и обикновено е лечение през целия живот. Един от методите за лечение е приложението на лекарства. След това не забравяйте, че не трябва да намалявате т.нар поддържаща доза на перорални лекарства, тъй като симптомите ще се влошат. Понякога се използват и стероиди. Освен това се използват специални ексфолиращи мехлеми с добавка на салицилова киселина и урея. Пациентът също трябва да получи облекчение от къпане във вода с добавяне на готварска сол. Струва си да се знае, че ихтиозата на таралежите, ограничена до малки участъци от кожата, може да бъде лекувана хирургично.

Придобитите рибени люспи обикновено се решават спонтанно, след като причината за появата му е отстранена, т.е. основното заболяване е излекувано. Ако болестта е нелечима, е необходимо локално лечение.