Прогресивна надядрена парализа (PSP): причини, симптоми, лечение

Прогресивната надядрена парализа се проявява с паркинсонов синдром и деменция. Болестта е опасна, тъй като обездвижва пациента за относително кратко време, а освен това медицината в момента е безпомощна - няма ефективно лечение на причинно-следядрена парализа.

Съдържание:

1. Прогресивна надядрена парализа: причини
2. Прогресивна надядрена парализа: симптоми
3. Прогресивна надядрена парализа: диагноза
4. Прогресивна надядрена парализа: лечение

Прогресивна надядрена парализа (накратко PSP, от английското име прогресивна надядрена парализа) принадлежи към групата на невродегенеративните заболявания. Това заболяване е доста рядко: статистически то засяга 6 от 100 000 души. Симптомите на заболяването обикновено се появяват през 6-то десетилетие от живота, средната възраст на началото е 63 години. Мъжете страдат от PSP по-често. Друго име на болестта, т.е. синдром на Steel-Richardson-Olszewski, идва от авторите на първото му описание.

Прогресивна надядрена парализа: причини

Прогресивната надядрена парализа принадлежи към т.нар Тауопатии, които са група от заболявания, при които има прекомерно натрупване на тау протеини в нервната тъкан. В случай на PSP, протеиновите отлагания обикновено се намират на определени точно определени места, като мезенцефалното покритие или черното вещество.

На тези места тау протеините водят до смущения както във функционирането на невроните (те могат да нарушат процесите на транспортиране на нервни дразнители между невроните), така и в самото им количество - в крайна сметка може да настъпи прекомерна смърт на клетките на нервната тъкан.

Известно е, че при болестта на Steel-Richardson-Olszewski има натрупване на тау протеин в мозъка, но защо това е така, не е ясно и до днес. Разглеждат се различни причини за това явление, като се вземат предвид, inter alia, участие на свободните радикали. Участието в генетични нарушения се подозира като един от възможните механизми за развитие на болестта.

Учените наистина са открили мутация, която може да бъде свързана с прогресивна надядрена парализа. Оказа се, че при някои пациенти е възможно да се открият мутации в гена MAPT. Това обаче се отнася само за малък брой пациенти с болестта - повечето случаи на PSP са спорадични и не са свързани с генетични заболявания.

Прогресивна надядрена парализа: симптоми

Различните пациенти с прогресивна надядрена парализа могат да развият различни симптоми. Това се дължи на факта, че при различни пациенти тау протеиновите отлагания могат да се натрупват на малко по-различни места в мозъка. Симптомите на болестта на Steel-Richardson-Olszewski могат да бъдат:

• увреждане на способността за извършване на движения (свързано както с забавяне на движението, така и с нестабилност на походката и със значително повишена склонност към падания)
• нарушения в подвижността на очните ябълки (първоначално невъзможността да се движат вертикално, по-късно увреждането се отнася до преместване на очните ябълки и гледане във всички посоки)
• дисфагия (дисфагия)
• ретроколит (дистоничен наклон на врата назад)
• апраксия на клепачите (пациентите не могат да го направят, когато бъдат помолени да повдигнат клепачите си и да отворят очи)
• дизартрия (речеви нарушения)
• деменция (бавно мислене, апатия, бавно вземане на решения)
• емоционална лабилност (пациентите могат да изпитват, например, принуда да плачат, но също и пристъпи на смях)
• повишен мускулен тонус под формата на скованост
• словесно убеждаване

Прогресивна надядрена парализа: диагноза

Симптомите, които се появяват в хода на болестта на Steel-Richardson-Olszewski, могат да се появят и при други неврологични заболявания (напр. Болест на Паркинсон или многосистемна атрофия), поради което е важно да се проведе точна диференциална диагноза.

Има критерии, изпълнението на които показва, че пациентът е вероятно да страда от прогресивна надядрена парализа. Основните критерии в този случай включват:

• възраст на пациента над 40 години
• парализа на движенията на очите
• прогресивен ход на съществуващи разстройства

Допълнителните критерии за идентифициране на PSP включват тенденция към падания (налице от началото на заболяването) и забавяне на движението.

Отклоненията, предполагащи прогресивна надядрена парализа, могат да бъдат открити чрез неврологично изследване. Пациентите могат да се подложат на т.нар тест за изтегляне. За тази цел неврологът се приближава към пациента отзад и внимателно дърпа ръцете на пациента. В хода на PSP, наличието на изключително висока нестабилност на стойката на тялото на пациента води до това, че дори изключително деликатни дърпащи движения водят до падане - в този случай тестът за изтегляне е положителен.

При диагностицирането на прогресивна надядрена парализа могат да се извършват и образни тестове (като ЯМР на главата), при които могат да се визуализират атрофии в структурите на мозъчния ствол (главно в средния мозък) и свързаното с тях разширяване на вентрикуларната система. В една от равнините, оценени при образни изследвания, т.е.в сагиталния разрез, е възможно да се забележи симптом, резултат от изчезването на елементите на средния мозък - той се нарича симптом на пингвин или симбри.

Прогресивна надядрена парализа: лечение

Понастоящем причинно-следственото лечение на синдрома на Steel-Richardson-Olszewski не е известно. На пациентите се дават лекарства за намаляване на интензивността на техните симптоми. За контрол на паркинсоновите симптоми (като скованост и забавяне на движението) се използват например леводопа или амантадин. Проблемите с лабилността на настроението могат да бъдат намалени чрез прилагане на психотропни лекарства на пациенти, като например инхибитори на обратното поемане на серотонин. За да се постигне разрешаване на ретроколит или апраксия на клепачите, пациентите получават инжекции с ботулинов токсин.

В допълнение към фармакологичното лечение може да се препоръча рехабилитация за пациенти с PSP. Редовните упражнения имат за цел да удължат времето на пациентите, които остават относително добре подвижни.

Прогресивна надядрена парализа: прогноза

Болестта, както подсказва името й, е прогресивна - симптомите, присъстващи от началото на болестта, се усилват с течение на времето. Само след няколко, т.е. средно след 5-7 години, прогресиращата надядрена парализа води до пълно обездвижване на пациентите. Смъртта настъпва след време, подобно на обездвижването и е свързано с последиците от него (включително необходимостта от използване на парентерално хранене или повишен риск от пневмония).