Пемфигусът е много рядко заболяване на имунната система, което засяга най-тежко кожата. Именно върху кожата и лигавиците се появяват мехури, които след това се превръщат в болезнени и трудни рани.
Обикновено имунната система произвежда антитела, за да предпази тялото от атака от вируси и бактерии. Антителата, произведени от имунната система на човек с пемфигус, се разбират погрешно като антигени от здрави тъкани и се унищожават. Те се обръщат срещу структурите, които поддържат непрекъснатостта на епидермиса. В резултат на този процес на кожата и лигавиците ще се появят мехури, които след това се превръщат в болезнени рани, които няма да заздравеят.
Три вида пемфигус
Лекарите разграничават три вида пемфигус:
»Pemphigus първо атакува устната лигавица, конюнктивата, носоглътката, засяга гласните струни и хранопровода. След това по кожата се появяват мехури, които могат да бъдат придружени от еритем. Мехури се образуват под основния слой на епидермиса, най-често върху кожата на ръката, шията, устните, подмишниците, слабините и скалпа. Най-характерният симптом на пемфигуса е фактът, че триенето на кожата в привидно здрав участък причинява нейното разслояване и образуването на друг пикочен мехур. Не е придружено от възпаление. Капаците на блистерите се чупят лесно при докосване, образувайки на тяхно място плитки, бавно зарастващи рани. Кожните лезии зарастват без белези, освен ако не са заразени с инфекция. Мехурите обикновено не са придружени от треска.
»Паранеопластичният пемфигус е най-сериозният вид заболяване и засяга хората, прекарали рак. Проявява се като болезнена язва на устните, устата и хранопровода. Много е трудно за лечение.
»Широколистният пемфигус наподобява херпес или еритем. Първоначално мехурите се появяват по скалпа, след това се разпространяват по лицето, гърдите и гърба. Лезиите са повърхностни, не се появяват в устата, но са много сърбящи.
Пемфигусът е рядко заболяване, доскоро се смяташе за фатално заболяване. Сега е възможно да се борим ефективно, но все пак това е хронично заболяване, симптомите на което дори след продължителна почивка могат да се повторят. И въпреки че вече не представлява опасност за живота, това затруднява ежедневното функциониране и междуличностните контакти за засегнатото лице. Лекарите също все още нямат ясна представа защо хората получават пемфигус. Те са склонни да вярват, че това е наследствено, генетично обусловено заболяване, но не изключват - като негова причина - инфекция с различни видове вируси. Те забелязват, че обострянето на болестта и разпространението на мехури се благоприятстват от: изгаряния, интензивна слънчева светлина, някои лекарства за лечение на хипертония и някои антибиотици (напр. Пеницилин). Те също така забелязват ефекта от диетата: образуването на мехури се благоприятства от наличието на прекомерно количество праз, чесън и лук в храната, която ядете.
Диагностика на пемфигус
Диагнозата на пемфигус се основава на анамнеза и наблюдение на кожни промени. Лабораторните тестове разкриват наличието на автоантитела. Понякога заболяването се бърка с кожни лезии от екзематозен характер, херпес, микоза, херпес зостер, еритема мултиформе, мехури на импетиго или изригвания на лекарства. Основата на лечението са глюкокортикостероиди и лекарства, които потискат имунната система. Тези лекарства обаче могат да причинят много странични ефекти: туморен растеж, излагане на инфекции, увреждане на черния дроб и костния мозък. Диабетът, остеопорозата, стомашната язва, глаукома и катаракта също могат да бъдат резултат от продължителна терапия.
Важно
- Систематичният прием на лекарства трябва да бъде придружен от грижа за хигиената, особено ежедневните дезинфекциращи вани, което ще сведе до минимум риска от заразяване на болната кожа.
- Поради наличието на болезнени ерозии в устата и хранопровода, трябва да се използва течна или полутечна диета.
