Хемолитична анемия (хемолитична анемия) - причини, симптоми, лечение

Хемолитичната анемия (хемолитична анемия) е група от кръвни заболявания или всъщност един от нейните компоненти - червените кръвни клетки. В хода на хемолитичната анемия те се унищожават твърде бързо и причината може да бъде както дефекти в структурата на червените кръвни клетки, така и заболявания на други органи. Хемолитичната анемия, освен симптомите, характерни за всички видове анемия, т.е. умора или задух, има няколко характерни симптома. Струва си да разберете кога можете да подозирате това заболяване и какви са неговите симптоми.

Съдържание

1. Хемолитична анемия: симптоми
2. Хемолитична анемия: усложнения
3. Хемолитична анемия: причини
4. Хемолитична анемия: видове
5. Хемолитична анемия: резултати от теста
6. Лечение на хемолитична анемия

Хемолитичната анемия (хемолитична анемия) е намаляване на:

• нива на хемоглобин (резултати от лабораторни тестове HGB или HB под 14 g / dl при мъжете и 12 g / dl при жените)
• хематокрит (HCT или HT по-малко от 40% при мъжете и 37% при жените)
• еритроцити - червени кръвни клетки (RBC по-малко от 4,2 милиона / μl при мъжете и 3,5 милиона / μl при жените)

чрез унищожаване на циркулиращите червени кръвни клетки в процес, наречен хемолиза.

Хемолитична анемия: симптоми

Кога се появяват симптомите?

Ако заболяването е вродено, симптомите ще се появят в ранна възраст, вече при малки деца. Ако обаче се придобие хемолитична анемия, при възрастни ще възникне дискомфорт, най-често след диагнозата, в хода на която се появява хемолиза (напр. След диагностициране на системен лупус) и много рядко може да е първият симптом на друго заболяване.

Каква е тежестта на симптомите?

Ако хемолизата е незначителна и продължава дълго време, болестта може да не причини никакви симптоми. Въпреки това, ако има внезапен спад на червените кръвни клетки, симптомите ще се развият доста бързо и ако спадът е голям, това може да бъде животозастрашаващо.

Какви симптоми могат да се появят?

Всяка анемия, независимо от причината, може да причини симптоми като:

• слабост
• лесна умора
• нарушение на концентрацията и вниманието
• главоболие и световъртеж

и по-редки заболявания:

• ускорен сърдечен ритъм
• диспнея

В случай на хемолиза обикновено се справяме и с жълтеница, която е резултат от прекалено бързото разрушаване на еритроцитите по отношение на техния метаболизъм, освен това се случва разширяване на далака и разширяване на черния дроб.

Понякога хората, страдащи от хемолитична анемия, също имат камъни в жлъчния мехур, това е така, защото компонентът на жлъчката, билирубин, също е продукт на метаболизма на еритроцитите, ако има твърде много от това съединение, то се утаява под формата на камъни.

Останалите симптоми са специфични за отделни заболявания и са резултат от механизмите, които причиняват анемия, описани по-горе:

• Вродената сфероцитоза се характеризира с необичайно развитие на костите, камъни в жлъчния мехур и хемолитични кризи. Последните са животозастрашаващи състояния, при които има напр. слабост, гадене, треска, коремна болка, повишен сърдечен ритъм и остра бъбречна недостатъчност
  
  
• дефицитът на еритроцитни ензими се характеризира с жълтеница, тъмна урина и коремна болка, която се появява при някои лекарства, стрес и инфекции
  
  
• метхемоглобинемията (един от дефектите на хемоглобина) от своя страна се състои в промяна на валентността на желязото, присъстващо в червените кръвни клетки, така че не може да се прикачи и да пренася кислород. Характерен симптом е цианозата, най-видима около устата или лоба на ухото
  
  
• сърповидно-клетъчна анемия, проявяваща се с жълтеница, камъни в жлъчката, забавяне на растежа, разширено сърце, съдова обструкция, която причинява органна исхемия

В случай на автоимунни заболявания и лимфоми, техните симптоми преобладават и симптомите на анемия в тези случаи могат да включват:

• болка при преглъщане
• болка в гърба
• болка в корема
• треска
• червена урина
• и когато хемолизата възникне в малки съдове, това води до образуване на съсиреци.

Спектърът от симптоми е много голям и трябва да се помни, че хемолитичната анемия има различни усложнения.

Хемолитична анемия: усложнения

Ефектите от това заболяване могат да бъдат много, започвайки с най-малко сериозните:

• холецистолитиаза
• дефицит на фолиева киселина
• кожни язви
• венозна тромбоемболия
• апластичен и хемолитичен пробив, свързан с внезапен голям спад на кръвните клетки и представляващ пряка заплаха за живота.

Хемолитична анемия: причини

Хемолитичната анемия е група от много заболявания, причините за които могат да варират, но резултатът винаги е унищожаването на червените кръвни клетки.

При нормални условия червените кръвни клетки живеят около 120 дни, след това се улавят от далака и се разграждат там, а желязото се съхранява от него.

В резултат на дефекти в самите еритроцити или в други органи, като черния дроб и далака, този процес протича по-бързо, дори след 50 дни.

В допълнение, с повишена хемолиза, костният мозък не може да се справи с производството на нови кръвни клетки и запълване на недостатъците, което води до намаляване на броя на еритроцитите.

Повишеното разрушаване на кръвните клетки също причинява прекомерно натоварване на ензимите, отговорни за техния метаболизъм, процесът става неефективен и метаболитите на кръвните клетки остават в циркулацията.

Дефицитът на еритроцити е характерен за всички анемии (напр. Желязодефицитна анемия или анемия с дефицит на витамин В12) и поради това някои симптоми са често срещани и се проявяват при всеки тип анемия.

Засилването на процесите, свързани с разлагането и наличието на червени кръвни клетки в кръвообращението, дават симптомите, характерни за хемолитичната анемия.

Хемолитична анемия: видове

Хемолитичната анемия може да бъде резултат от генетична мутация, тогава ние ги наричаме вродени или придобити, например при автоимунни заболявания. Първите са причинени от увреждане на самата кръвна клетка и те са:

• дефекти на еритроцитни клетъчни мембрани - кръвните клетки след това имат променена форма, например овалоцитоза или най-често срещаната наследствена хемолитична анемия - сфероцитоза (сферична форма на кръвни клетки)
  
  
• дефекти на еритроцитни ензими, така наречените ензимопатии - цитоплазмата на еритроцитите съдържа редица ензими, необходими за тяхното функциониране, хемолитичната анемия може да е резултат от дефицита на два ензима: глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа и пируват киназа, те значително допринасят за производството на енергия в еритроцитите
  
  
• дефекти на хемоглобина, т.е. кислородосъдържащото съединение, са хемоглобинопатии - сърповидно-клетъчна анемия и метхемоглобинемия, при тези заболявания способността на кръвните клетки да пренасят кислород е намалена и тяхната форма може да бъде променена, което ги прави по-уязвими за увреждане
  
  
• недостатъчно образуване на хемоглобин - таласемия

В случай на придобита анемия, еритроцитите са нормални, но те се унищожават от външни фактори.

Един от механизмите са имунологичните процеси, които водят до производството на антитела срещу червените кръвни клетки.

Те могат да се получат в хода на много заболявания: автоимунна (напр. Системен лупус), хронична лимфоцитна левкемия, лимфоми, след определени лекарства, след трансплантация на органи, кръвопреливане и при така наречената студена болест на аглутинина и пароксизмална студена хемоглобинурия.

Друг механизъм на извънклетъчно разрушаване на еритроцитите е хемолитичната микроангиопатична анемия. Доста сложно име, какво означава?

По различни причини кръвните клетки се разрушават в малки артериоли и венули, това се случва в хода на тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром или инфекции.

Интересното е, че това е и механизмът на действие на някои отрови, например отровата на някои паяци или усойници. Много рядко хемолизата възниква в резултат на механично увреждане на еритроцитите, например след имплантиране на изкуствена сърдечна клапа.

Хемолитична анемия: резултати от теста

Основният тест, който трябва да се извърши при съмнение за анемия (не само за хемолитична анемия), е пълната кръвна картина.

Анемията се показва чрез спад в броя на червените кръвни клетки, т.е. RBC, под нормата.

Въз основа на други параметри можем да оценим дали наличните в кръвообращението кръвни клетки имат точния обем (MCV), точното количество хемоглобин (MCH) и концентрацията му в кръвните клетки (MCHC), това са изключително важни параметри, които разказват много за причината за намаляването на количеството на еритроцитите.

В случай на хемолиза, параметрите на структурата на еритроцитите най-често остават в нормалните граници, така че имаме работа с така наречената нормоцитна анемия, нормохромна анемия, т.е.еритроцитите имат точния размер, съдържание и концентрация на хемоглобина.

Косвено, това означава, че производственият процес е необезпокояван и тялото има всички необходими субстрати за производството.

Само в случай на таласемия, при която производственият процес е нарушен, еритроцитите са по-малки и имат по-ниско съдържание на хемоглобин.

Друг важен параметър, който може да се намери в кръвната картина, са ретикулоцитите, обозначени с „Ret.“. Ретикулоцитите са млади еритроцити, които наскоро са напуснали костния мозък и техният увеличен брой показва интензивно образуване на нови кръвни клетки в костния мозък.

Това увеличаване на производството и увеличаването на ретикулоцитите е отговор на недостатъчен брой функционални червени кръвни клетки.

По-усъвършенстваните тестове позволяват откриването на редки, но характерни форми на еритроцитите, например ехиноцити (изпъкнали еритроцити) в ензимни дефекти, еритроцити на щитовидната жлеза в таласемия, шистоцити (фрагменти от еритроцити) при микроангиопатична анемия, както и присъстващи в еритроциглобията в тялото или тела на Howel-Jolly при сърповидно-клетъчна анемия.

Изследванията на червените кръвни клетки са описани подробно в статията за червените кръвни клетки. Анализите на кръвта също могат да покажат отклонения в следните области:

• повишаване на LDH (лактат дехидрогеназа, т.е. ензим, присъстващ в еритроцитите), той се освобождава, когато еритроцитът се разруши, поради което повишената концентрация в кръвта по време на хемолиза
  
  
• намаляване на хаптоглобина (свободен хемоглобин, свързващ протеини) намаляването му се дължи на факта, че лабораторните методи оценяват количеството хаптоглобин, способен да свързва хемоглобина, ако това съединение се освободи от увредените еритроцити, наличните частици хаптоглобин се свързват с него и са "невидими" по време на лабораторното определяне
  
  
• повишаване на билирубина, който е краен продукт на разграждането на хемоглобина.

Изследването на урината показва: уробилиноген и хемоглобинурия, т.е. отделянето на повишено количество уробилин и хемоглобин съответно в урината.

Тези съединения се отстраняват, ако хемолизата е толкова силна, че черният дроб не може ефективно да метаболизира увредените кръвни клетки.

Отделните форми на хемолитична анемия имат специфични тестове, но те рядко се извършват и само в специализирани центрове, включително:

• намалена активност на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназата
• дефицит на пируват киназа
• повишаване на metHb (метхемоглобинемия)
• повишаване на HbS и HbF (сърповидно-клетъчна анемия)
• и по-често срещания директен тест на Кумбс (той се провежда при автоимунни заболявания, не само тези, свързани с хемолиза, но в този случай улеснява диагностиката на вторична анемия).

Понякога, особено когато диагнозата е несигурна, се извършва биопсия на костен мозък, която показва повишено образуване на нови еритроцити.

Лечение на хемолитична анемия

Лечението на заболявания на кръвта и хемопоетичната система се извършва от хематолог, въпреки че основната диагностика може да се извърши и от семеен лекар.

Въпреки разнообразието от причини за хемолиза, принципите на лечение са сходни.

При пациенти с такава диагноза е необходимо преди всичко да се поддържа достатъчен брой червени кръвни клетки в кръвообращението и следователно понякога е необходимо да се преливат концентратите им.

Винаги обаче трябва да осигурите съставките, необходими за създаването на нови червени кръвни клетки, т.е. фолиева киселина и желязо, ако има твърде малко от тях.

Преди да започне лечението на анемия, е необходимо да се изключи вторичният характер на това заболяване, т.е.лечение на заболявания, които могат да причинят хемолитична анемия, и прекратяване на лекарствата, които могат да я причинят.

Често срещан метод за лечение на няколко анемии: сфероцитоза, таласемия, ензимни нарушения е и последната му линия - хирургично отстраняване на далака.

Този орган улавя и унищожава изкривените еритроцити, но ако има твърде много от тях, действието на далака причинява тежка анемия.

Премахването на този орган има за цел да поддържа ненормални, но частично функционални кръвни клетки в кръвообращението.

Преди да се извърши спленектомия, се правят опити за лечение на хемолиза специално за причинителя:

• при автоимунни заболявания, глюкокортикостероиди, имуносупресивно лечение и плазмафереза ​​(процедура, която ви позволява да премахнете всички антитела от кръвта, включително анти-еритроцитите)
• при метхемоглобинемия може да се прилага метиленово синьо, да се използва хипербарна кислородна камера и да се използват сменяеми кръвопреливания. При по-леки, хронични случаи - аскорбинова киселина и рибофлавин
• при таласемия се дават витамин С и цинк
• при сърповидно-клетъчна анемия - хидроксикарбамид, болкоуспокояващи и антикоагуланти

Основата на хемолитичната анемия е много разнообразна, както и механизмът, по който възниква увреждане на кръвните клетки, но те са често срещана група заболявания, тъй като крайният резултат винаги е един и същ - унищожаване на млад, функционален еритроцит.

Това от своя страна има многобройни последици, най-вече кръвта не снабдява клетките с толкова много кислород, колкото им е необходимо, за да функционират правилно, а ефектите могат да варират от умора и по-бърз сърдечен ритъм до инфаркт.

Ако се подозира хемолитична анемия, основната диагностика трябва да се извърши от семеен лекар, но по-напредналите тестове и лечение се решават от хематолога.