Неврологични паранеопластични синдроми

Неврологичните паранеопластични синдроми са нарушения на нервната система, които се срещат при някои хора, борещи се с рак. Те обаче не са причинени от локалното делене на тумора или неговото метастазиране в нервната система. Какви са точните причини за неврологични паранеопластични синдроми? Как да разпознаем техните симптоми? Какво е лечението им?

Неврологичните паранеопластични синдроми (НСП) са нарушения на нервната система, които се появяват при някои пациенти с рак, но не са причинени от локалното действие на тумора (инфилтрация, налягане) или неговите метастази върху нервната система, токсичните ефекти на противоракови лекарства, съдови лезии или съпътстващи инфекции.

Неврологичните паранеопластични синдроми се диагностицират при по-малко от 1%. пациенти с рак. Доскоро NSA се диагностицира само при хора с новообразувания, развиващи се извън нервната система, но се съобщава за случай на NSA при пациент с олигодендроглиом, т.е.мозъчен тумор с произход от олигосендуларни глиални клетки.

Неврологични паранеопластични синдроми - причини и рискови фактори

Причините за неврологичните паранеопластични синдроми са неизвестни, но се смята, че механизмът на тяхното образуване е свързан с производството на антитуморни антитела. Обикновено тялото на пациента произвежда антитела за борба с раковите клетки. В редки случаи обаче те също погрешно атакуват структурите на нервната система - това са онконевронални антитела.

Не при всички пациенти обаче се откриват онконевронални антитела въпреки диагнозата НСПВС. Това предполага, че има и други причини за този синдром. Лекарите предполагат, че метаболитните механизми могат да играят роля в развитието на НСПВС. Възможно е и влиянието на токсични агенти или вируси.

Освен това е известно, че рискът от развитие на НСПВС е по-висок при хора с някои видове рак, като дребноклетъчен рак на белия дроб, невробластом и тимома. Възрастта също може да бъде рисков фактор - неврологичните паранеопластични синдроми обикновено се развиват при хора на средна възраст.

Неврологични паранеопластични синдроми - видове

Неврологични паранеопластични синдроми - симптоми

• мускулна слабост
• нарушения на движението
• затруднено поддържане на равновесие
• сензорни нарушения, парези
• епилептични припадъци
• нарушения на речта като неясна реч
• проблеми със зрението, например внезапно намаляване на зрението
• объркване, нарушение на съзнанието

Симптомите на NSA включват и тези, които предполагат психично заболяване, например нарушение на паметта или амнезия, промени в личността, промяна в поведението в нетипично (хиперактивност и агресия или обратно - депресивно настроение или дори депресия), халюцинации, заблуди и др.

Симптомите на НСПВС много често предшестват симптомите на рак

В 80 процента при пациентите симптомите на неврологични паранеопластични синдроми предшестват тези на първичния тумор. В повечето случаи първичната неоплазма се открива 4-6 месеца след появата на симптомите на НСПВС. След 2 години рискът от откриване на рак намалява, а след 4 години е много нисък.

Неврологични паранеопластични синдроми - диагностика

Определянето на присъствието на онконевронални антитела в кръвта на пациентите е от решаващо значение за диагностицирането на НСПВС. Добре дефинираните онконевронални антитела (т.е. тези, които се появяват при добре характеризирани неврологични синдроми и много често са свързани с рак) са анти-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta и anti -амфифизин. Например, наличието на анти-Йо антитела е установено при пациенти с паранеопластична дегенерация на малкия мозък и в хода на рак на яйчниците и гърдата. На свой ред, анти-амфифизиновите антитела се откриват при пациенти с твърд човешки синдром и придружават дребноклетъчен рак на белия дроб и рак на яйчниците.

В 5-10 процента пациентите имат атипични, нехарактеризирани онконевронални антитела.

Спомагателните изследвания са невровизуални изследвания, като компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и PET изследване.

По време на диагнозата лекарят трябва да изключи други заболявания, които се проявяват подобно на NSA, като малки мозъчни синдроми, невропатия, миастеничен синдром от различен произход и заболявания на скелетната мускулатура.

Неврологични паранеопластични синдроми - лечение

Ако се окаже, че ракът е отговорен за неподходящия отговор на имунната система, първият приоритет е да се премахне. Следващата стъпка е да се дадат на пациента имуносупресивни лекарства, които ще "заглушат" имунната система. След това лекарят може да назначи плазмафереза, процедура за отстраняване на антиневронални антитела от кръвта.

Библиография

Михалак С., Класификация и разпознаване на неврологични паранеопластични синдроми, „Полски неврологичен преглед“ 2008, том 4, № 4