Mycosis fungoides (първичен кожен лимфом, MF) е един от най-често срещаните хронични кожни лимфоми сред населението. Какви са причините и симптомите на този лимфом? Как се лекува mycosis fungoides?
Съдържание
- Mycosis fungoides: епидемиология
- Mycosis fungoides: причини
- Mycosis fungoides: симптоми и протичане
- Mycosis fungoides: ново разделение
- Mycosis fungoides: диагностика и диагностика
- Mycosis fungoides: диференциация
- Mycosis fungoides: лечение
- Mycosis fungoides: прогноза
Mycosis fungoides е злокачествен тумор, който произхожда от лимфната система и се основава на пролиферацията на Т-лимфоцити в кожата на пациента (CTCL, Cutaneus Т-клетъчен лимфом).
Първият симптом на това заболяване, който тревожи пациентите и ги подтиква да посетят лекар, е силно сърбящите кожни промени под формата на обрив, зачервяване и лющене на определена област от кожата, както и появата на мехури и папули по нея.
С напредването на заболяването се развиват извънкожни промени - увеличаване на лимфните възли и засягане на вътрешните органи.Ходът на заболяването е много години и дълго време не причинява симптоми, различни от дерматологични промени.
Mycosis fungoides: епидемиология
Първичният кожен лимфом е много по-често при хора над 40 години, както и при възрастни хора, мъже по-често от жени (2-3: 1). Това е рядко злокачествено новообразувание с честота на популация около 0,3-0,5 / 100 000 души.
Mycosis fungoides: причини
Все още не са известни причините за появата на микоза. Предполага се обаче, че развитието на болестта се влияе от инфекция с вируса, който причинява остра левкемия тип Т (човешка Т-клетъчна левкемия / лимфомен вирус HTLV-1).
Mycosis fungoides: симптоми и протичане
- ЕТАП 1 (уводен период)
Първият етап на микоза фунгоидес се характеризира с много сърбящи дерматологични лезии, които могат да се появят по кожата на цялото тяло, но най-често те могат да се наблюдават на багажника и седалището, горната част на бедрата и ръцете.
Типични са зоните на плака от червеникаво-виолетови кожи с ясно изразени граници. Повърхността му е склонна към дразнене, суха, хартиена хартия, набръчкана, с малки бучки и е люспеста.
Рядко се наблюдават везикуларни или пустуларни изригвания. Първоначалният период на гъбички на микоза може да бъде дори няколко години.
- СТАДИЙ 2 (период на проникване)
Вторият етап на кожния лимфом е, когато лезиите се разпространяват допълнително и усещането за сърбеж се увеличава.
Около еритематозните лезии, които са леко повдигнати и добре отграничени от здравата кожа, има инфилтрации с различен диаметър, често пръстеновидни, осезаеми под пръстите.
Можете да наблюдавате все повече и повече ексфолиране на кожата. На този етап от развитието на болестта, загубата на коса възниква в резултат на болестта, засегната от болестта и нейното унищожаване.
- СТАДИОН 3 (бучка)
Третият етап на микоза фунгоидес се проявява с наличието на възлови лезии в рамките на предишни дерматологични лезии, както и в здрава кожа.
Туморите растат бързо, имат червеникавокафяв цвят и сочеща се повърхност. Те могат да се разпаднат, да се напукат и на повърхността им да образуват дълбоки дефекти в епидермиса и дермата - ерозии и язви - които трудно се лекуват.
На този етап от развитието на микозисните гъбички кожните лезии често са придружени от лезии на други органи.
Пациентът често има осезаеми увеличени лимфни възли, както и вътрешни органи, засегнати от неопластичния процес - костен мозък, бели дробове, далак, черен дроб, понякога също стомашно-чревния тракт и централната нервна система. Появата на промени в органите не е благоприятна.
При много пациенти могат да се наблюдават общи симптоми като загуба на тегло, липса на апетит и неразположение.
Mycosis fungoides: ново разделение
Литературата описва нова класификация на mycosis fungoides, която се основава на характеризирането на кожните лезии, площта на кожата, която покриват и участието на лимфни възли и вътрешни органи или не.
| Период I A | Кожните лезии заемат по-малко от 10% от повърхността на кожата |
| Период I Б | Кожните лезии заемат повече от 10% от повърхността на кожата |
| Период II А | Кожните лезии заемат повече от 10% от повърхността на кожата |
| Период II Б | Бучка период |
| Период III | Еритродермични промени
|
| Период IV A | Има обширни кожни лезии |
| Период IV Б | Има обширни кожни лезии |
Mycosis fungoides: диагностика и диагностика
Диагностицирането на микоза фунгоидес само въз основа на кръвни тестове и клинични симптоми не е възможно, тъй като те не са много специфични.
Основният проблем на пациента, който най-често се консултира с личния лекар, са сърбящите кожни лезии.
След преглед на пациента, лекарят трябва да издаде направление за среща със специалист дерматолог. За да се установи правилната диагноза, е необходимо да се извърши хистопатологично изследване на участъка на засегнатата кожа, което в този случай е убедително.
Трябва да се отбележи, че тестовете, извършени в ранните стадии на заболяването, могат да бъдат отрицателни, а микроскопичното изображение, характерно за микозата фунгоиди, ще се появи по-късно и пациентът ще изисква друга кожна биопсия за установяване на окончателна диагноза.
Важно е постоянно да наблюдавате състоянието на пациента и да извършвате периодични лабораторни изследвания. Ако кожните лезии се променят, покрийте по-голяма площ, увеличете дебелината - препоръчва се друга биопсия на кожата.
Лимфните възли трябва редовно да се изследват с ултразвук и да се събират за изследване.
Mycosis fungoides: диференциация
Диагнозата mycosis fungoides може да бъде установена само въз основа на хистопатологично изследване на кожен участък (кожна биопсия).
Не са известни характерни патогномонични дерматологични промени, характерни за това заболяване, поради което е важно да се извърши диференциална диагноза на заболяването и да се изключат други болестни образувания.
Подобни кожни лезии, както при обсъждания първичен кожен лимфом, присъстват и при възпалителни кожни лезии, лекарствени реакции, атопичен дерматит (AD), псориазис, плакатен псориазис, плосък лишей и дисеминирана екзема.
Mycosis fungoides: лечение
Методът за лечение на въпросния лимфом стриктно зависи от стадия на заболяването, на който е диагностицирано заболяването.
В началните етапи на гранулома (начален период и период на инфилтрация) в терапията се използва ултравиолетово UVA и UVB лъчение в специално подготвени лампи.
Понякога специалист дерматолог може да реши да добави специализирани лекарства към фототерапията.
PUVA терапията (Psoralen Ultra-Violet A) е метод за лечение, който включва използването на UVA лъчение заедно с пероралното приложение на лекарства (Psoralen), които са фотосенсибилизиращи, т.е. сенсибилизиращи кожата към лъчение.
RE-PUVA терапията (Retinoid PUVA) се състои в добавяне на допълнително лекарство към PUVA терапията, т.е. ретиноиди, т.е. киселинни производни на витамин А.
В ранните стадии на заболяването също е възможно да се използват ниски дози рентгенови лъчи и да се добавя интерферон алфа към PUVA терапията.
Фармакологичната химиотерапия е избрано лечение в напреднал стадий на микоза фунгоидес (нодуларен период). Най-често използваните цитостатици са циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил, цисплатин, винкристин, винбластин, а също и блеомицин.
Mycosis fungoides: прогноза
Характерно за микозата фунгоидес е хроничният ход на заболяването, ниската злокачественост и следователно дългосрочната преживяемост.
По-голямата част от пациентите остават в ранен стадий на заболяването през целия си живот. Трябва обаче да се помни, че има случаи на пациенти (около 10% от пациентите), при които протичането на заболяването е много бързо и прогнозата в такъв случай не е благоприятна.
Предполага се, че времето за оцеляване на пациентите, диагностицирани в ранния стадий на заболяването, е приблизително 25 години, а тези, диагностицирани в инфилтративния стадий на клинично развитие, приблизително 5 години.
При хората, диагностицирани в края на нодуларния период, средното време за оцеляване е само 1-2 години.
Препоръчителна статия:
Синдром на Sezary: причини, симптоми, лечение
