Синдроми на епилепсия: видове

Епилепсионните синдроми всъщност са различни видове епилепсия и често има значителни разлики между тях. Те се отнасят, наред с други момента, в който настъпва началото на заболяването, но също така и естеството на гърчовете, възникващи при даден синдром на епилепсия и придружаващи други заболявания. Трябва също така да се подчертае, че определянето на синдрома на епилепсия, от който страда даден пациент, е необходимо за определяне на неговата прогноза, но също и за планиране на подходящо лечение на епилепсия.

Синдромите на епилепсията се различават въз основа на причините, довели до тях и възрастта, на която пациентът е развил заболяването. Трябва да се помни, че епилепсията е много хетерогенно заболяване. Това заболяване може да се появи при хора на всяка възраст и симптомите на двама души с епилепсия могат да бъдат напълно различни. Епилепсията обаче не се отнася само до гърчове - епилептичните гърчове могат да бъдат под формата например на загуба на съзнание или треперене в някои части на тялото.

Освен епилептични припадъци, други проблеми, като интелектуално забавяне, също могат да бъдат свързани с епилепсия. Причините за епилепсия могат да се различават при различните видове епилепсия, както и възрастта, на която пациентът е развил заболяването.Като се вземе предвид естеството на епилептичните припадъци, възрастта, на която се появяват първите симптоми на заболяването, аномалии на ЕЕГ и други проблеми (освен епилепсия), е възможно да се разграничат различни синдроми на епилепсия. Избрани синдроми на епилепсия са описани по-долу, но има много по-голям брой от тях, дори няколко десетки.

Синдроми на епилепсия: нощна фронтална епилепсия

Нощната фронтална епилепсия обикновено започва в детска възраст. Името на устройството идва от факта, че припадъците, свързани с него, се появяват по време на сън, така че те могат да бъдат объркани с изживяването на кошмари на пациента. В хода на нощната фронтална епилепсия пациентът изпитва моторни припадъци, като например свиване на ръцете или огъване на коленете. В допълнение към двигателни разстройства, може да има и плач, писък или стенене. Нощната фронтална епилепсия е генетично заболяване, което се наследява по автозомно доминиращ начин.

Синдроми на епилепсия: епилепсия на Роланд

Роландичната епилепсия е един от по-леките синдроми на епилепсия. Обикновено започва при деца на възраст между 3 и 13 години. При епилепсията на Роланд епилептичните припадъци са фокусни, те се появяват най-често през нощта и обикновено засягат лицевите мускули, така че пациентите могат да получат например лигавене. Тези припадъци обикновено имат лек характер, но за съжаление съществува риск те да станат генерализирани от фокусно разстояние. Най-често обаче епилепсията на Роланд е лека и припадъците може дори да отшумят, когато детето навлезе в пубертета. Освен това епилепсията на Роланд не винаги се нуждае от лечение - понякога честотата на нейните припадъци е толкова рядка и те са толкова ниски, че е възможно поне да се отложи терапията за известно време.

Синдроми на епилепсия: отсъствия в детска възраст

Друг епилептичен синдром, който се среща при най-малките пациенти, е отсъствието в детска възраст. Болестта обикновено започва на възраст между 4 и 12 години. При този синдром епилептичните припадъци се състоят от повтарящи се и внезапни атаки на безсъзнание с продължителност няколко десетки секунди, които могат да бъдат придружени от напр. Дъвчащи движения или мигане на очите. Припадъците в детска възраст са епилептичен синдром с добра прогноза, тъй като честотата на пристъпите обикновено намалява значително, докато детето расте.

Припадък - вижте как да го разпознаете

Синдром на Dravet (тежка детска миоклонична епилепсия)

Синдромът на Dravet принадлежи към групата на резистентна към лекарства епилепсия. Болестта започва рано, тъй като първите симптоми на синдрома на Dravet обикновено се появяват през първата година от живота на детето. Първият припадък при този синдром (обикновено под формата на генерализиран тонично-клоничен припадък) се случва в повечето случаи, когато детето има треска. Миоклоничната епилепсия при кърмачета е тежка, вкл. поради факта, че възникващите в него припадъци са склонни да се удължават и да станат епилептични. С порастването на детето състоянието става по-тежко: с течение на времето се развиват други видове припадъци, като отсъствия, фокални припадъци и миоклонични припадъци. В допълнение към епилептичните припадъци, многобройни проблеми, свързани със синдрома на Dravet, включват:

• нарушения на сензорната интеграция
• повишена честота на инфекциите
• аутистични разстройства на поведението
• нарушение на съня
• нарушения на растежа и храненето

Синдроми на епилепсия: синдром на Уест

Синдромът на Уест най-често се развива при деца на възраст от 3 до 12 месеца и е свързан с три проблема: епилептични припадъци, интелектуална изостаналост и характерна ЕЕГ аномалия, наречена хипсаритмия. Болестта се класифицира като доста тежка епилепсия поради факта, че е свързана с тенденцията към появата на епилептични припадъци не само в детството, но и по-късно в живота. Друг проблем е, че пациент със синдром на Уест може да се трансформира в друг епилептичен синдром, синдром на Lennox-Gastaut.

Синдроми на епилепсия: синдром на Lennox-Gastaut

Обикновено синдромът на Lennox-Gastaut започва при деца на възраст между две и шест години. Децата могат да получат много различни видове припадъци по време на заболяването, обикновено включително тонични и миоклонични припадъци. За съжаление епилептичните припадъци не са единственият проблем в хода на това отделение - децата със синдром на Lennox-Gastaut често страдат от интелектуална изостаналост. Прогнозата за синдрома на Lennox-Gastaut е доста лоша, тъй като състоянието често не реагира на лечение с антиепилептични средства.

Синдроми на епилепсия: ювенилна миоклонична епилепсия

Ювенилната миоклонична епилепсия обикновено се развива във възрастовия диапазон от 8 до 20 години. Както подсказва името, миоклоничните припадъци са най-типични за състоянието и обикновено се появяват малко след събуждане. Други припадъци при младежка миоклонична епилепсия са отсъствия и тонично-клонични припадъци. Състоянието е свързано с тенденция на припадъци през целия живот, но обикновено е форма на епилепсия, при която има голям шанс фармакотерапията да предотврати развитието на симптоми.

Синдроми на епилепсия: синдром на Ohtahar

Една от най-тежките форми на детска епилепсия е синдромът на Охтахар. Симптомите на заболяването се появяват много рано, дори през първите няколко дни или седмици от живота на детето. Припадъците при синдром на Ohtahar най-често са под формата на тонични припадъци. Прогнозата на пациентите е доста неблагоприятна - до половината от децата с тази единица умират преди навършване на една година. На свой ред при останалите пациенти обикновено има значително интелектуално забавяне и често церебралната парализа съжителства със синдрома на Охтахар. Друг проблем с този синдром на епилепсията е, че в момента няма ефективно лечение за него.

Синдроми на епилепсия: синдром на Расмусен

Синдромът на Расмусен е доста загадъчно заболяване, което в момента се разглежда като едно от автоимунните заболявания. Заболявания се наблюдават при деца под 10-годишна възраст. Синдромът на Расмусен започва с епилептични припадъци, които обикновено са сложни фокални припадъци, но някои пациенти първо развиват тонично-клонични припадъци. Други аномалии, открити при деца с това състояние, настъпващи по различно време от първия припадък, са хемиплегия и способността да се открива енцефалит при образни тестове и когнитивно увреждане.

Синдроми на епилепсия: синдром на Panayiotopoulos

Синдромът на Panayiotopoulos е друга форма на детски синдром на епилепсия. Децата на възраст между 3 и 6 години най-често страдат от това устройство. В хода на синдрома възникващите нарушения приемат формата на вегетативни частични припадъци, включително ускоряване на сърдечния ритъм или внезапна бледност. Пристъпите на панайотопулос най-често се появяват по време на сън. Този синдром е класифициран като епилептични синдроми с добра прогноза: до 25% от всички пациенти с тази единица изпитват само един припадък. За други състоянието обикновено отзвучава с възрастта, обикновено до 13-годишна възраст.

Синдроми на епилепсия: прогресивна миоклонична епилепсия

Прогресивната миоклонична епилепсия всъщност не е един епилептичен синдром, а група от няколко различни заболявания. Характерните им характеристики са миоклонични припадъци и придружаваща деменция от различни видове. Групата на прогресивната миоклонична епилепсия включва:

• Екипът на MERRF
• Болест на Unverricht-Lundborg
• Болест на Лафор

Препоръчителна статия: