Синдром на Уест: причини, симптоми, лечение

Синдромът на Уест е епилептичен синдром, характерен за детското население. Уест синдромът като детска епилепсия е доста сериозно заболяване, което е резултат, наред с други, от от факта, че това може да доведе до значително интелектуално забавяне. Рискът от психична дисфункция се увеличава, колкото по-късно започне лечението на синдрома на Уест - така какви са симптомите на това заболяване и какво трябва да подтикне родителите да посетят невролог?

Съдържание

1. Синдром на Уест: причини
2. Синдром на Уест: симптоми
3. Синдром на Уест: диагностика
4. Синдром на Уест: лечение
5. Синдром на Уест: прогноза

Уест синдромът е един от видовете детска епилепсия. Името на тази единица идва от автора на първото й описание, публикувано през 1841 г. в списание Lancet - Уилям Джеймс Уест.

В публикацията си английски лекар описва случай на пациент, който е много близък до него - това описание се отнася до сина на W.J. Веста.

Според статистиката синдромът на Уест засяга 1 на 3500 деца, момчетата страдат от това заболяване малко по-често. Болестта обикновено започва между три и дванадесет месеца.

Синдром на Уест: причини

Всъщност, всякакви състояния, свързани с органични промени в мозъка, могат да доведат до синдром на Уест - патологии от този тип могат да възникнат в пренаталния период, както и в перинаталния период, или по различно време след раждането на дете. Най-честите нарушения, свързани със синдрома на Уест, са:

• хидроцефалия
• микроцефалия
• полимикрогирия
• Синдром на Стърдж-Вебер
• туберкулозна склероза
• вродени инфекции (напр. цитомегаловирус)
• хипоксично-исхемична енцефалопатия
• вътречерепни кръвоизливи
• менингит и неговите последици
• болест от кленов сироп
• фенилкетонурия
• Синдром на Даун
• митохондриални енцефалопатии
• церебрални малформации
• наранявания на главата

Дори ако детето наистина страда от някое от гореспоменатите заболявания, не винаги е възможно да се установи едновременно защо млад пациент развива епилептични припадъци.

Сега хипотезите на учените се фокусират главно върху нарушенията в броя на невротрансмитерите - най-голямо внимание привлича невротрансмитерът GABA. Други теории касаят един от хормоните, а именно хипоталамусния кортиколиберин (CRH).

Възможно е производството на това вещество в прекомерни количества да доведе до нарушения в електрическата активност на мозъка и свързани епилептични припадъци.

Понякога детето не може да открие никакви дефекти в мозъка и все още има синдром на Уест. В такива ситуации заболяването се описва като идиопатично. Всъщност често е невъзможно да се установят причините за синдрома на Уест - до 30% от пациентите с това заболяване са диагностицирани с идиопатичната форма на този синдром.

Синдром на Уест: симптоми

В хода на синдрома на Уест най-характерни са огъващи епилептични припадъци. По време на такава атака има внезапно, генерализирано свиване на мускулите на флексора.

• Симптоми на епилепсия при деца и възрастни. Как разпознавате епилепсията?

Ефектът от тази ситуация е, че при дете, легнало по гръб, главата е сгъната заедно с торса отпред. Също така се забелязва огъване на долните крайници към тялото, докато най-често горните крайници на детето се изхвърлят напред.

Отличителният белег на гърчовете при дете със синдром на Уест е, че те обикновено се появяват последователно. Най-често припадъците се появяват, когато детето се събуди или заспи.

При синдрома на Уест обаче проблемът не е само в епилептичните припадъци - припадъците могат да бъдат придружени или последвани от такива заболявания като:

• нарушения на съзнанието
• слюноотделяне
• повръщане
• зачервяване на лицето
• психомоторно безпокойство
• значително увеличаване на изпотяването

Друг проблем е характерен за отбора на Уест.А именно, доста често (особено при липса на лечение или неуспех при неговото провеждане), психомоторното развитие на детето може да бъде възпрепятствано.

Синдром на Уест: диагностика

Ако се подозира синдром на Уест при дете, електроенцефалографията (ЕЕГ) е най-важна. Най-добрата ситуация е, когато тестът се извършва както докато детето е будно, така и когато детето спи.

Отклонението в ЕЕГ, характерно за синдрома на Уест, е хипсаритмичният запис (т.е. такъв, в който освен нередовна активност на мозъчните вълни се забелязват много остри вълни, понякога наричани пикове).

При диагностицирането на синдрома на Уест могат да се извършат и много други тестове, за да се открие патологията, отговорна за заболяването.

За тази цел могат да се извършват образни тестове, като ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография на главата - тези тестове са много важни, тъй като според статистиката дори при 8 от 10 деца със синдром на Уест се забелязват отклонения в невроизобразяването.

Използват се и лабораторни изследвания като кръвна картина, тестове на урина или анализ на цереброспиналната течност, събрана по време на пункция.

Синдром на Уест: лечение

Лечението на синдрома на Уест се основава предимно на лекарствена терапия. Терапията трябва да се приложи възможно най-скоро, защото колкото по-голямо е закъснението между началото на заболяването и началото на лечението му, толкова по-голям е рискът детето да изпита психомоторно забавяне.

• Лечение на епилепсия: фармакологично и хирургично лечение и странични ефекти

Лекарствата, най-често използвани при лечението на синдром на Уест, са вигабатрин или синтетични кортикотропинови производни (ACTH). Други препарати, като производни на валпроевата киселина, лекарства от бензодиазепиновата група или ламотрижин, се използват по-рядко.

Рядко използвани, но една от възможностите за лечение на синдрома на Уест са операциите на епилепсия.

Друг ефект, който може да бъде ефективен при деца със синдром на Уест, е използването на кетогенна диета (състояща се от големи количества мазнини, като същевременно се ограничават протеиновите продукти).

• Кетогенна диета (диета с ниско съдържание на въглехидрати)

Всъщност има доказателства, че кетогенната диета може да има благоприятни ефекти при тази детска епилепсия, но тя трябва да бъде въведена само след консултация с лекар и получаване на съгласието му.

Други лечения за епилепсия:

• Стимулиране на блуждаещ нерв при лечението на епилепсия
• Телемедицината при лечението на епилепсия

Синдром на Уест: прогноза

За съжаление, в случая на синдрома на Уест, прогнозата е доста лоша. Статистически около 5% от децата умират преди петгодишна възраст.

Широко разнообразие от проблеми могат да се срещнат при оцелелите деца. Дори 90% от тях изпитват когнитивна дисфункция, докато значителна умствена изостаналост може да бъде открита при до 70% от пациентите.

Психичните разстройства под формата на аутистично поведение или прекомерна психомоторна активност също са доста често срещани. Друг проблем със синдрома на Уест е, че при значителна част (дори 6 от 10) от пациентите, епилептичните припадъци ще се появят и в зрелия им живот.

Почти половината от пациентите превръщат синдрома на Уест в друг тип детски епилептичен синдром, какъвто е;

• Синдром на Lennox-Gastaut

Доста интересно явление, макар и все още неразбираемо за медицината, е, че децата с идиопатичен синдром на Уест имат по-добра прогноза от тези, на които е диагностицирана някаква патология, свързана със структурите на нервната система.

Повече информация за опаковките при деца:

• Синдроми на епилепсия
• Детска епилепсия с отсъствия (пикнолепсия, синдром на Фридман)
• Роландическа епилепсия

Какво друго трябва да знам за епилепсията?

• ЕПИЛЕПСИС - какво да се прави и как да се помогне на болния

• Припадъци: видове

• Епилептичен статус: причини, симптоми, лечение

• Психогенни псевдоепилептични припадъци

Препоръчителна статия: