Карциноиден синдром - симптоми, лечение, прогноза

Карциноидният синдром е група симптоми, които се появяват при хора с карциноидни тумори, вид рак, който се развива в различни части на храносмилателния тракт и в белите дробове. Карциноидният синдром се причинява от разпространението на карциноиден тумор, който произвежда хормона серотонин. Какви симптоми са карциноидният синдром? Какво е лечението? Каква е прогнозата на пациентите?

Карциноидният синдром е набор от симптоми, проявяващи се при пациенти, страдащи от злокачествен тумор - карциноиден тумор. Карциноидните тумори са невроендокринни новообразувания, които се развиват от клетки на феохромоцитома и бронхиални епителни клетки. Освен това те са хормонално активни - секретират серотонин, хистамин, както и биологично активни пептиди и тахикинини. Интересното е, че серотонинът е отговорен за появата на типични симптоми, придружаващи заболяването.

Карциноиден синдром - симптоми на карциноиден синдром

Характерна особеност на карциноидния синдром е пароксизмалният характер на симптомите. Те включват:

• водна диария (среща се при 30-80% от пациентите)
• краткосрочно зачервяване на кожата на лицето, шията и горната част на торса (т.нар. зачервяване)
• повишен пулс
• усещане за сърдечно сърце
• прекомерно изпотяване
• виене на свят
• диспнея
• телеангиектазия и оток еритема
• осезаем тумор на черния дроб
• бронхоспазъм (рядък симптом)
• астматичен пристъп (рядък симптом)

Карциноиден синдром - причини

Карциноидните тумори се диагностицират рядко - годишната честота е 1 на 100 000 души. Най-често се развиват в стомашно-чревния тракт, в апендикса (50% от случаите) и в дисталния (краен) 60 cm на илеума (15% от случаите).

От друга страна, парентералната форма се среща най-често в дихателната система, по-точно в бронхите (10%). Около 25 процента карциноидните тумори се появяват като множество тумори на илеума.

Пиковата честота е на възраст между 40 и 70 години. Жените боледуват много по-често. При младите хора карциноидният тумор най-често се появява в апендикса. Интересното е, че се диагностицира случайно при 0,3 процента. всички пациенти след операция на апендицит. В някои случаи беше доказано генетичното предразположение към развитие на този вид рак. Те могат да се развият и при хора с автоимунен гастрит или при пациенти, които приемат инхибитори на протонната помпа за дълго време.

Карциноидните тумори често не причиняват симптоми дълго време и се откриват случайно по време на образна диагностика на други заболявания.

Първите симптоми на карциноиден тумор, който засяга червата, са болки в корема, чревна непроходимост и кървене от долната част на стомашно-чревния тракт. При дисеминирано неопластично заболяване с метастази в черния дроб доминиращ симптом може да бъде карциноидният синдром, причинен от серотонин, секретиран от първичния тумор. Преди развитието на метастази в черния дроб, серотонинът се разгражда от чернодробна моноаминооксидаза. Ето защо е толкова важно да се определи местоположението на първичната лезия - ако тя се намира в дренажната зона на порталната вена, хормонално активните вещества се инактивират в черния дроб. Тогава няма да наблюдаваме характерните симптоми на карциноидния синдром.

Ако първичната лезия се намира в белите дробове и в ретроперитонеалното пространство, и двете заболявания се появяват много по-рано, тъй като активните вещества се отделят не в порталната циркулация, а директно в системната циркулация (така че те не се инактивират в черния дроб).

Карциноиден синдром - фактори, които увеличават риска от симптоми

Симптомите могат да бъдат причинени от ядене на пикантни храни, пиене на алкохол, стресови ситуации или някои лекарства. Характерните симптоми се появяват много по-рано при пациента, отколкото симптомите на болка или обструкция, причинени от тумор в храносмилателния тракт. Пълният симптомен комплекс на карциноиден тумор се среща при по-малко от 10%. дела.

Карциноиден синдром - диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на характерната картина на заболяването, лабораторни тестове и образни тестове, които показват първичната лезия или метастази. Образните тестове обаче, като ултразвук, компютърна томография, магнитен резонанс и рецепторна сцинтиграфия, се използват за откриване само на отдалечени метастази, а не на основния фокус.

Концентрацията на хромогранин А и серотонин в кръвния серум също трябва да бъде определена. Повишената концентрация на тези параметри може да показва карциноиден тумор.

Също така си струва да се проучи дали екскрецията на урина с 5-HIAA, т.е. 5-хидроксииндол оцетна киселина (метаболит на серотонин), се увеличава, тъй като това е единственият параметър, потвърждаващ диагнозата на този рядък рак. При съмнение за бронхиален карциноиден тумор се препоръчва бронхоскопия.

Карциноиден синдром - лечение

Лечението на карциноиден синдром включва резекция (изрязване) на първичния тумор и използването на лекарства, които намаляват тежестта на симптомите. Възможно е да се премахне туморът и околните лимфни възли хирургично, дори при наличие на разпространено неопластично заболяване и отдалечени метастази.

Консервативното лечение се основава на химиотерапия и радиоизотопна терапия (ако туморът показва наличие на соматостатинов рецептор). Най-често използваните лекарства са етопозид с цисплатин или карбоплатин. Аналозите на соматостатин, които инхибират секрецията на серотонин, се използват за намаляване на симптомите на карциноиден синдром, например октреотид или ланреотид.

Карциноиден синдром - усложнения

Основното усложнение на карциноидния синдром е тъканната фиброза, причинена от секретирания серотонин. Трикуспидалната клапа не е затворена (в резултат на ендокардна фиброза), изтичането на урина е нарушено в резултат на ретроперитонеална фиброза, артропатия или запушване на висцералните артерии и вени. В допълнение, последицата от нелекуването на симптомите на карциноиден синдром е карциноидната криза.

Карциноиден синдром - прогноза

Прогнозата за неопластично заболяване зависи главно от наличието на отдалечени метастази, както и от туморния стадий и злокачествеността. Степента на 5-годишна преживяемост при пациенти с апендицит достига 99%, 75% за карциноиди в тънките черва и 55% за други карциноиди в тънките черва.