Синдром на ПОЕМИ - симптоми, лечение, причини

POEMS синдром, известен също като синдром на Crow-Fukase или синдром на Takatsuki, е много рядък симптомокомплекс, който придружава неопластичното заболяване на хематопоетичната система, което е остеосклеротичната форма на множествения миелом. Какви са причините и симптомите на ПОЕМИ? Какво е лечението?

POEMS синдром, известен също като синдром на Crow-Fukase или синдром на Takatsuki, принадлежи към групата на редките заболявания и е симптомокомплекс, който придружава остеосклеротичен множествен миелом. Това заболяване се основава на пролиферацията на плазмени клетки, чиято задача е да произвеждат и секретират антитела.

ПОЕМИ е много рядко сред населението. Мъжете боледуват по-често от жените. Средната възраст на поява на остеосклеротичен множествен миелом е 70 години.

Синдром на ПОЕМИ - симптоми

Името POEMS синдром идва от първите букви на симптомите, характерни за този синдром:

P - полиневропатия, която представлява болестен процес, който уврежда периферните нерви, както сензорни, така и двигателни. Симптомите на това състояние включват:

• нарушения на всякакъв вид усещане
• парестезия
• мускулна слабост
• пареза на крайниците
• премахване на дълбоките рефлекси
• вегетативни нарушения, вкл. прекомерно изпотяване

Пациентите често съобщават за болка в крайниците и хипералгезия. Първоначално симптомите се появяват на долните крайници, а с течение на времето и на горните крайници.

O - органомегалия, тоест разширяване на вътрешните органи. Най-често засяга паренхимните органи, като:

• черен дроб (хепатомегалия)
• далак (спленомегалия)
• лимфни възли (лимфаденопатия)

Тези органи са лесно достъпни чрез палпация на корема, разширени отвъд ребрената дъга, черния дроб отдясно и далака отвъд лявата ребрена дъга. Физиологично те не се осезават през коремната стена.

Е - ендокринопатии, т.е. нарушения на хормоналната секреция от жлезите с вътрешна секреция. Най-често се наблюдава хипогонадизъм. Това е нарушение, включващо дефицит на полови хормони, произвеждани от половите жлези (тестисите и яйчниците) като прогестерон, естрогени и тестостерон. Това води до:

• липса на полово съзряване
• липса на типична коса под мишниците или перинеума при мъжете
• намалено либидо
• менструални нарушения при жените

Други ендокринопатии се наблюдават по-рядко, като например:

• гинекомастия (уголемяване на млечната жлеза при мъжете)
• Хипотиреоидизъм
• надбъбречна недостатъчност
• диабет
• хиперпаратиреоидизъм
• хиперпролактинемия

М - моноклоналната гамапатия е заболяване, включващо растежа на единичен клон на плазмоцити. Плазмоцитите са единствените клетки в имунната система, които произвеждат и секретират антитела. При това заболяване клонинг на плазмоцити произвежда хомогенно (моноклонално) антитяло - протеинът М. Състои се от две тежки вериги от същия клас и две идентични леки вериги. Производството на М протеин обикновено намалява производството на остатъчни антитела. Това може да намали устойчивостта на организма и да го направи по-податлив на инфекции.

S - кожните лезии най-често включват:

• появата на обезцветяване
• повишена пигментация на кожата
• развитие на прекомерна коса
• втвърдяване на кожата
• изтъняване на кожата

Ноктите също могат да бъдат засегнати.

Екип на ПОЕМИ - каузи

Етиологията на синдрома на POEMS е неизвестна. Предполага се, че VEGF или съдов ендотелен растежен фактор участва в развитието на POEMS. Пациентите с този симптомен комплекс също имат повишени серумни нива на други цитокини, като TNF алфа (фактор на туморна некроза), интерлевкин IL-1 и IL-6.

Екип на ПОЕМИ - диагностика

Най-честата диагноза на заболяването са симптоми, физически преглед от лекар и лабораторни изследвания на кръв и урина. Също така може да бъде полезно да се правят рентгенографии на костите, за да се покажат остеосклеротични промени и да се извърши биопсия на костен мозък.

POEMS е много рядко, така че резултатите от теста и симптомите, съобщени от пациента, трябва да бъдат внимателно анализирани, за да се постави правилна диагноза. Няма обвързващи критерии за диагностика на това състояние. Счита се за необходимо да има поне 3 от 5 общи симптома, включително 2 основни (полиневропатия и наличие на М протеин) и 1 незначителен (кожни лезии, ендокринопатия или органомегалия).

Екип на ПОЕМИ: лечение

Лечението на POEMS и множествения миелом се основава на лечение на нарушения на хемопоетичната система и отстраняване на патологичния клон на плазматични клетки. Радиотерапията е най-често използваното, по-рядко системно лечение като химиотерапия и стероидна терапия. След интензивно лечение Вашият лекар може да реши да трансплантира пациента със стволови клетки, събрани от периферна кръв.

Екип на ПОЕМИ: прогноза

Има добра прогноза за добър отговор на лечението при остеосклеротичен множествен миелом.