Системни васкулити - причини, видове и лечение

Системният васкулит е група от заболявания, които водят до васкулит и некроза. В резултат на това може да има кървене или исхемия на органи или тъкани, снабдени с кръв от болни съдове (например инсулт). Какви са причините, симптомите и видовете системен васкулит? Какво е лечението на тази група заболявания?

Системният васкулит е група системни заболявания на съединителната тъкан, при които стените на съдовете се възпаляват и некротизират. В резултат на това може да причини кървене или образуване на кръвни съсиреци и емболия и по-нататък исхемия на тъкани и органи, снабдени с кръв от тези съдове. Процесът може да обхване съдовете на различни тъкани и органи, но обикновено засяга бъбреците, белите дробове, горните дихателни пътища, кожата, нервната система и очните ябълки.

Нервната система може да развие моно- или полиневропатия, т.е.синдроми на увреждане на периферните нерви. От страна на храносмилателната система например може да се появи чревно кървене. Може да възникне и увреждане на черния дроб.

Най-опасната последица от системния васкулит е инсулт.

Нарушенията в сърдечно-съдовата система, произтичащи от системен васкулит, включват i.a. кардиомиопатии, перикардит, клапна болест и инсулт. На свой ред в дихателната система системният васкулит може да доведе до алвеоларно кървене, астма или промени в параназалните синуси, а в пикочната система - до гломерулонефрит. Освен това могат да се появят кожни промени (хеморагичен обрив и язви) или възпаление на ставите и мускулите.

Системни васкулити - причини и рискови фактори

Смята се, че васкулитът се инициира от имунологични (антиген свръхчувствителни) процеси. Например, някои заболявания, принадлежащи към групата на системните малки васкулити, обикновено са свързани с наличието на антитела към неутрофилната цитоплазма, съкратено като ANCA.

Честотата на системния васкулит се увеличава с възрастта и засяга предимно хората на възраст над 65 години.

Системни васкулити - видове

Има няколко класификации на системния васкулит, но днес най-често се използват класификацията на Chapel Hill (CHCC) и класификацията на Американския колеж по ревматология (ACR):

1. Системен малък васкулит (артериоли, венули и капиляри)

• грануломатоза с полиангиит (грануломатоза на Вегенер);
• микроскопичен васкулит;
• Синдром на Churg-Strauss (еозинофилен грануломатозен васкулит);
• IgA-асоцииран васкулит (болест на Schönlein-Henoch, алергична пурпура);
• Синдром на Goodpasture (болест на Goodpasture);
• възпаление на малките съдове на кожата (кожен левкоцитокластичен васкулит, васкулит на свръхчувствителност);
• смесена криоглобулинемия;

2. Васкулит със системна среда (главно висцерални съдове, т.е. мезентериални, коронарни и бъбречни артерии и др.)

• нодоза на полиартериит (известна още като болест на Кусмаул, болест на Кусмаул-Майер);
• Болест на Kawasaki или мукокутанен нодален синдром;

3. системен васкулит (аорта и нейните най-големи разклонения),

• гигантски клетъчен артериит или синдром на Horton;
• Болест на Такаясу;

4. Системен васкулит от малки, средни и големи размери

• Болест на Бехчет

В допълнение, разделянето на системния васкулит на:

• първичен - причината за заболяването е неизвестна;
• вторични - промени в съдовете възникват в хода на други заболявания (напр. ревматоиден артрит, системен лупус, улцерозен колит) или са причинени от лекарства;

Системен васкулит - лечение

Лечението на системния васкулит е предимно имуносупресивна терапия, включително прилагане на лекарства като гликостероиди и циклофосфамид. В някои случаи, когато заболяването е много тежко, се използват лечения с плазмафереза ​​(метод за прочистване на кръвната плазма от големи частици като имунни комплекси).