Тромбастенията на Glanzmann е вродена аномалия на тромбоцитите. Това е наследствена болест. Хеморагичната диатеза се появява в ранна детска възраст и може да варира по тежест. Понякога е опасно - тогава се проявява с обилни спонтанни кръвоизливи от стомашно-чревния тракт и в черепа. Тромбастенията е относително най-често срещана в Израел.
Тромбастенията на Glanzmann е заболяване в резултат на разстройство на тромбоцитите. Често протича в семейства като рядка вродена аномалия. Обикновено придружава придобитите синдроми. Това може да е следствие от приема на лекарства.
Тромбастенията на Glanzmann става по-лека с възрастта
Болестта се проявява като хеморагична диатеза - засяга предимно деца. Пациентът страда от кървене от венците, носа, стомашно-чревния тракт, в урината се появява кръв, а на кожата се вижда екхимоза. Ненормалното кървене след наранявания и операции също е характерно за тромбастенията на Glanzmann. Вагинално кървене се среща и при жените.
Симптомите на тромбастения изчезват с възрастта. С напредването на възрастта на пациента болестта бавно преминава.
Тромбастенията на Glanzmann - лабораторен тест
Проучванията показват увеличено време на кървене и липса на съсирек. Същността на заболяването е липсата или аномалията в присъствието на фибриноген (фактор на кръвосъсирването). Диагностикът също е загрижен за значително удълженото време на кървене при нормална кръвна картина и брой тромбоцити.
Тромбастения на Glanzmann - диагноза
Потвърждението на заболяването се основава на фамилна анамнеза и лабораторни изследвания.
Лечение на тромбастения
Лечението е симптоматично - кръвопреливане. При тежки случаи се препоръчва трансплантация на хемопоетични клетки.
---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
