Хронична миеломоноцитна левкемия: причини, симптоми, лечение

Хроничната миеломонозна левкемия (CMML) е рядко, хронично неопластично заболяване на хематопоетичната система. Той принадлежи към припокриващите се синдроми на миелодиспластично-миелопролиферативния синдром. Какви са причините и симптомите на CMML и как се лекува?

Съдържание

1. Хронична миеломоноцитна левкемия: симптоми
2. Хронична миеломоноцитна левкемия: морфологични типове
3. Хронична миеломоноцитна левкемия: изследвания и диагностика
4. Хронична миеломоноцитна левкемия: диференциация
5. Хронична миеломоноцитна левкемия: лечение
6. Хронична миеломоноцитна левкемия: проследяване след лечението
7. Хронична миеломоноцитна левкемия: прогноза

Хроничната миеломонозна левкемия (CMML) се среща главно при възрастни мъже. Много по-често се диагностицира при мъже, отколкото при жени (2: 1), а средната възраст при поставяне на диагнозата е 65-75 годишна възраст. Според литературата има 0,6-0,7 / 100 000 нови случая на CMML годишно.

Все още не са известни рисковите фактори за развитие на хронична миеломоноцитна левкемия.

Типичната му характеристика е пролиферацията на моноцитни клетки в периферната кръв и костния мозък и дисплазия на една или повече хематопоетични клетъчни линии.

Поради тази причина Световната здравна организация (СЗО) класифицира хроничната миеломоноцитна левкемия сред така наречените припокриващи се синдроми на миелодиспластично-миелопролиферативния синдром.

Характерна особеност в клиничната картина на заболяването е наличието на моноцитоза, т.е.повишено количество моноцити в периферната кръв.

Поради неефективната хемопоеза, свързана с дисплазия на костномозъчните клетки и нейната фиброза, пациентите също често страдат от анемия и тромбоцитопения.

Хронична миеломоноцитна левкемия: симптоми

Хроничната миеломоноцитна левкемия може да не проявява характерни симптоми за дълго време.

Пациентите най-често посещават кабинета на семейния си лекар поради загуба на тегло, хронична умора, задух, сърцебиене, както и кожни промени и кървене от носа или венците.

Основният тест, който дава възможност да се подозира неопластично заболяване, е периферната кръвна картина, която трябва да се извърши при всеки пациент, проявяващ горните симптоми.

Трябва обаче да се помни, че резултатите от кръвната картина не са достатъчни за диагностициране на неопластично заболяване, а само въведение в по-нататъшната специалистична диагностика.

Симптомите, представени от пациентите, най-често са резултат от намален брой кръвни морфотични елементи: еритроцити, неутрофилни гранулоцити (неутроцити) и тромбоцити.

Общите симптоми на хроничната миеломоноцитна левкемия включват:

• неволно отслабване за доста кратък период от време
• липса на апетит
• хронична умора, слабост, сънливост, задух, лесна умора, намалена толерантност към упражнения, сърцебиене, бледа кожа - това са типични симптоми, представени от пациент с анемия, т.е.прекалено ниско ниво на хемоглобин в кръвта. Нормата за мъжкия пол е стойността на хемоглобина в рамките на 14-18 g%, а за женския пол 11,5-15,5 g%.
• инфекции, чести настинки и инфекции, които са трудни за лечение и се повтарят - са резултат от неутропения, т.е.намален брой неутроцити в периферната кръв. Това са неутрофили, принадлежащи към левкоцитите (белите кръвни клетки). Тези клетки играят имунна функция в нашето тяло, предотвратяват възпалението и унищожават патогените чрез фагоцитоза.
• кървене от носа, ушите, венците, лесно натъртване, петехии по кожата - са типичен симптом на хеморагична диатеза, те показват тромбоцитопения, т.е.намален брой тромбоцити в периферната кръвна плазма. Нормалният брой тромбоцити се счита между 150 000-440 000 / mm3 кръв.
• свръхрастеж на венеца
• напояващо нощно изпотяване
• треска и ниска степен на треска без видима причина
• хепатомегалия, т.е.разширение на черния дроб, което се осезава на корема в дясната проекция на хипохондриума
• спленомегалия, т.е. увеличаване на далака, което се осезава върху корема в лявата проекция на хипохондриума; може да причини болка в лявата горна част на корема
• лимфаденопатия или увеличаване на периферните лимфни възли. Пациентът може да почувства безболезненост, твърди бучки, плъзгащи се по отношение на кожата, най-често разположени около врата, подмишниците и слабините

Хронична миеломоноцитна левкемия: морфологични типове

В момента литературата описва два вида хронична миеломоноцитна левкемия, CMML тип 1 (т.е. левкемия на миелодиспластичния синдром) и CMML тип 2 (т.е. левкемия на миелопролиферативния синдром).

Критерии за диагностика на CMML тип 1

• левкоцитоза в периферната кръв по-малко от 13 000 / mm3 кръв
• процентът на бластните клетки в периферната кръв е по-нисък от 5%
• процентът на бластните клетки в костния мозък е по-малък от 10%

Критерии за диагностика на CMML тип 2

• левкоцитоза в периферната кръв над 13 000 / mm3 кръв
• процентът на бластните клетки в периферната кръв е 5-19%
• процентът на бластните клетки в костния мозък е 10-19% или наличието на Auera пръчки (това са пръчки, видими в цитоплазмата на бластните клетки след използване на специализирано оцветяване на тъканния препарат) с брой бластни клетки в кръвта или костния мозък по-малко от 20%
• Често е уголемяването на далака

Хронична миеломоноцитна левкемия: изследвания и диагностика

Диагностични критерии за хронична миеломоноцитна левкемия според Световната здравна организация (СЗО):

• Моноцитоза на периферна кръв. Броят на моноцитите надвишава 1000 клетки / микролитър кръв.
  
  
• Липсва филаделфийската хромозома (Ph хромозома), която се образува в резултат на транслокация между хромозоми 9 и 22, t (9,22), и по този начин липсата на BCR-Abl1 синтезен ген, който е резултат от тази мутация.
  
  
• Съдържанието на бластните клетки (често наричани бласти) в костния мозък е по-малко от 20%, а в периферната кръв над 5%. Това са незрели стволови клетки, от които в зависимост от вида им се развиват различни хематопоетични клетки в костния мозък.
  За да се определи наличието и количеството на тези клетки в костния мозък и / или периферната кръв, трябва да се извърши микроскопско изследване на събрания тъканен материал.
  За да установи диагнозата, лекарят назначава периферна кръвна картина с намазка (физиологично взривни клетки, при здрави хора, които не се намират в периферната кръв), както и хистопатологично изследване на костния мозък.
  За да се събере костен мозък за изследване, е необходимо да се извърши аспирационна биопсия на костен мозък или биопсия на кожна костния мозък, т.е. инвазивни процедури, извършвани в болнична обстановка.
  BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) включва събиране на костен мозък с помощта на специализирана игла със спринцовка. Перкутанната биопсия на костния мозък включва вземане на костен фрагмент заедно с костния мозък с дебела, остра игла, след предварителна кожна анестезия.
  Най-често костният мозък се взема от една от илиачните кости (те образуват таза заедно с пубисната, седалищната и кръстната кости) и по-точно от задната горна част на илиачния гръбначен стълб и гръдната кост.
  Избраният метод е аспирация на костен мозък с фина игла, но в някои случаи този метод не осигурява материал за тестване поради фиброза на костния мозък (при 30% от пациентите с хронична миеломоноцитна левкемия). След това трябва да се направи биопсия на кожна костния мозък.
  
  
• Дисплазия, т.е. нарушения на диференциацията, съзряването и структурата на една или повече хематопоетични клетъчни линии, от които в резултат на много трансформации се образуват еритроцити, тромбоцити и левкоцити (базофили - базофили, еозинофили, еозинофили, неутрофили - неутрофили и лимфоцити). Това води до анемия, хеморагична диатеза и повишена податливост към инфекции и намален имунитет.

Хронична миеломоноцитна левкемия: диференциация

Поради факта, че хроничната миеломоноцитна левкемия няма типични клинични признаци и няма типични генетични аномалии, е необходимо тя да бъде разграничена от други злокачествени заболявания на костния мозък.

Особено внимание трябва да се обърне на:

• хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
• Атипична хронична миелоидна левкемия (aCML)
• остра моноцитна левкемия
• реакционна моноцитоза.

За да не сгрешите и не поставите точна диагноза, е необходимо да се извършат много специализирани лабораторни и хистопатологични изследвания с използване на цитохимично и имунохистохимично оцветяване, както и поточна цитометрия.

Обърнете внимание на диференциацията на моноцитоза, т.е.повишено количество моноцити в периферната кръв, което може да е резултат от наличието на бактериални, вирусни, гъбични инфекции, системни заболявания на съединителната тъкан, цироза или саркоидоза. Моноцитозата също често се наблюдава при хора, приемащи глюкокортикостероиди и дори при бременни жени.

Хронична миеломоноцитна левкемия: лечение

Трансплантацията на костен мозък е най-известният и според литературата най-добрият терапевтичен метод за хронична миеломоноцитна левкемия.

Алогенетичната хематопоетична трансплантация на стен клетки (ало-HSCY) включва стволови клетки, получени от донор. Счита се за най-ефективния метод за лечение на хронична миеломоноцитна левкемия.

Друг терапевтичен метод е използването на хипометилиращи лекарства (напр. Азацитидин и Децитабин) и цитостатици (напр. Хидроксиурея, Етопозид).

Възможно е също да се използва симптоматично лечение или изчакване в терапията с CMML, ако заболяването протича безсимптомно.

Хронична миеломоноцитна левкемия: проследяване след лечението

Пациентите, подложени на фармакологично лечение и трансплантация на костен мозък, трябва да останат под наблюдението на лекуващия хематолог и да се подлагат на периодични лабораторни изследвания, за да се диагностицира възможно възможно рецидив или прогресия на заболяването възможно най-рано.

Хронична миеломоноцитна левкемия: прогноза

Прогнозата за хронична миеломоноцитна левкемия не е благоприятна. Средното време за преживяване на пациентите варира между 1,5-3 години от момента на поставяне на диагнозата. Трябва да се отбележи, че CMML може да прогресира до остра миелоидна левкемия (ОМЛ).