.jpg)
Транспонирането на големи артерии (TGA) е най-честият цианотичен вроден сърдечен дефект, открит при новородени. Свързано е с много сериозна прогноза. Липсата на хирургично лечение крие висок риск от смъртност в ранните етапи от живота. Поради тази причина е толкова важно да се открие дефект по-рано и да се извърши подходяща корекция. Колко често се среща преводът на големи стволове (TGA) и на какво се дължи?
Преводът на големите артериални стволове (TGA) представлява 5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. Средната честота е 20-30 на 100 000 живородени деца. Най-често това е изолиран дефект, а етиологията му е многофакторна и неизвестна. Подозира се, че по-често засяга новородени от майки с диабет. Само в 10% от случаите се свързва с други дефекти, напр. с аспления (липса на далак) или висцерална инверсия. TGA се среща 2-3 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата.
Какъв е преводът на големи артериални стволове?
Преводът на големи артериални стволове (големи съдове) се основава на напускането на аортата от дясната камера и белодробния ствол от лявата камера. Връзките между съответните предсърдия и вентрикулите остават постоянни.
Можем да разграничим TGA прост (без съпътстващи дефекти) и сложен.
В резултат на такова транспониране имаме работа с появата на две отделни кръвоносни системи. Неоксидирана кръв в системното кръвообращение, т.е. система тече от дясното предсърдие към дясната камера, а оттам към аортата и периферните съдове, за да се върне в дясното предсърдие през венозната система. При малката циркулация кръвта тече от лявата камера в белодробната циркулация и след това кислородната кръв се връща в лявото предсърдие. Условието, което позволява оцеляването на новородено, засегнато от този дефект, е съществуването на връзки, които позволяват смесването на кислородна и неоксидирана кръв. Те могат да включват:
- foramen ovale (FO) или дефект на предсърдната преграда (ASD),
- дефект в интервентрикуларната преграда (VSD),
- патентен артериален дуктус (PDA).
Степента на оксигенация на телесните тъкани и тежестта на симптомите зависят от броя и ефективността на тези връзки. Преместването на големи кораби може да бъде придружено от:
- дефект в интервентрикуларната преграда (VSD) - възниква в около 50% от случаите на TGA; колкото по-значителна е тя, толкова по-добро е смесването на венозната и артериалната кръв; дефектът може да бъде единичен или многократен;
- аортна коарктация (CoA) - рядко придружена от TGA;
- аномалии на заминаването и хода на коронарните артерии - в около 1/3 от случаите; най-често срещаният вариант е напускането на циркумфлексната артерия от дясната коронарна артерия;
- обструкция на изходния тракт на лявата камера - по-често в комбинация с VSD; при проста TGA обикновено има функционален характер и е резултат от изместване на междукамерната преграда, причинено от по-високо кръвно налягане в дясната камера.
Как се проявява TGA?
Бебетата с транспониране на големи стволове обикновено се раждат навреме с нормално тегло. Основният симптом на новороденото бебе е централната цианоза - синкаво оцветяване на кожата и лигавиците (главно устните, езика, устата). Това е резултат от увеличаване на процента на неоксидиран хемоглобин в артериалната кръв (> 5 g / dl). Цианозата не изчезва със 100% кислород. Пробегът силно корелира със степента на смесване на кръвта. Когато единствената комуникация между голямото и малкото кръвообращение е foramen ovale, а артериалният канал е затворен през 1-2. Един ден от живота цианозата се увеличава бързо и клиничното състояние на новороденото драстично се влошава. Ако обаче преводът е придружен от значителна загуба на интервентрикуларната преграда, цианозата може да е лека и симптомите на сърдечна недостатъчност при новороденото, като:
- учестено дишане,
- тахикардия,
- повишено изпотяване,
- нарушено наддаване на тегло
може да отнеме няколко седмици, за да се развие.
Лечение на транслацията на големи артериални стволове
В случай на първоначална диагноза TGA, незабавното приложение на простагландин PGE1 е лечението от първа линия. Целта на тази процедура е да се поддържа проходимостта на артериалния канал. Доставката на простагландин в първите часове след раждането позволява транспортиране до подходящия център във възможно най-добро състояние.
Ако смесването на кръв на нивото на ductus arteriosus и междупредсърдната преграда е недостатъчно и операцията за възстановяване не може да бъде извършена незабавно, следващата стъпка е балонна атриосептостомия, т.е. Лечението на Рашкинд. Състои се в разширяване на овалния отвор или счупване на предсърдната преграда. Целта е да се увеличи изтичането на кръв в дясното предсърдие и по този начин да се увеличи количеството кислородна кръв в системното кръвообращение. Катетърът с балонен връх обикновено се въвежда през бедрената вена в дясното предсърдие и след това през овалния отвор в лявото предсърдие. Там балонът се пълни с контрастно вещество, разредено във физиологичен разтвор. Издърпването му към дясното предсърдие създава дефект на преградата, който ще позволи ефективно смесване и подобряване на насищането на артериалната кръв.
Ключът към оцеляването е извършването на сърдечна хирургия. Видът на операцията зависи от анатомичния тип на дефекта. Понастоящем в случай на проста TGA или TGA с леко изолирано VSD, процедурата по избор е анатомичната корекция на дефекта - операция на Jatene (операция на артериален превключвател). Накратко, тя се състои в надклапно разрязване на аортата и белодробния ствол и след това тяхното изместване и сливане със съответните камери. Операцията включва също трансплантация на коронарните артерии в началния участък на белодробната артерия, който ще бъде свързан с аортата. Етапът, предшестващ процедурата, е прерязване или лигиране на артериалния канал. Операциите на Jatene трябва да се извършват на възраст до 4 седмици.
Препоръчителна статия:
РАЖДЕНИЕ ПРИ ДЕЦА - най-честите малформации при децаПреди методът Jatene да стане широко признат стандарт, първата операция за ремонт на TGA е т.нар физиологична корекция, извършена за първи път от Горчица през 1964г. Той включва премахване на предсърдната преграда и свързване на предсърдията с „кръстосан” дакрон или перикарден пластир, за да се отклони потокът от кислородна и неоксигенирана кръв към противоположните вентрикули. Той осигурява адекватно насищане, но не елиминира съотношението, така че дясната камера все още трябва да изпомпва кръв в системната циркулация.
При TGA със съпътстваща обструкция на изходния тракт на лявата камера и значителна VSD, анатомичната корекция на дефекта не е опция. Решението в тази ситуация е методът на Растели. Затварянето на дефекта се извършва по такъв начин, че кръвта от лявата камера да се оттича към аортния отвор. Дясната камера е свързана с белодробния ствол с помощта на синтетична протеза или хомографт (биологична присадка).
TGA - прогноза след операция и нейните странични ефекти
След хирургично лечение пациентите се наблюдават внимателно, за да се открият и лекуват възможни усложнения като:
- нарушения на сърдечния ритъм (включително внезапна сърдечна смърт поради камерно мъждене);
- сърдечна недостатъчност;
- стесняване на коронарните артерии (миокардна исхемия, инфаркт);
- аортна и белодробна стеноза на мястото на хирургичните анастомози;
- разширяване на аортната крушка и аортна регургитация.
Различните техники за корекция на дефекти означават, че всеки вид операция е свързана с малко по-различен набор от типични усложнения.
Всеки пациент, независимо от избрания тип лечение, трябва да се подлага на редовен контрол, който включва: медицински преглед, рентгенова снимка на гръдния кош, ЕКГ, сърдечно ехо, измерване на наситеността.
Прогнозата за транспониране на големи съдове зависи от вида на дефекта и вида на извършената операция. Ако не се лекува, дефектът се свързва с много висока смъртност. 30% от новородените умират в рамките на 1 седмица от живота, 50% през първия месец и 90% от новородените бебета с TGA умират преди да навършат 1 година. В момента, благодарение на по-добре развитите новородени грижи и детската кардиохирургия, откриването и лечението на транслацията на големи артериални стволове са на високо ниво, което значително увеличава шансовете за оцеляване на най-малките пациенти. Например, степента на дългосрочно оцеляване при операции на артериално превключване (операция на Jatene), в зависимост от проведеното изследване, достига над 90%. Периоперативната смъртност (в зависимост от вида на операцията) варира в рамките на няколко процента.
Източници:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warsaw, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Тотален превод на големи съдове, „Детска сърдечна хирургия“ Научно издателство „Śląsk“, Катовице 2003, под редакцията на проф. Януш Х. Скалски и проф. Zbigniew Religa (онлайн)
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Вродени сърдечни дефекти, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. .1, Варшава, PZWL, 2016
