Първична прогресивна множествена склероза - симптоми, лечение

Първичната прогресивна множествена склероза е най-редкият и най-разрушителен тип МС за пациентите. Той причинява както диагностични, така и терапевтични затруднения. Възможностите за лечение на първична прогресивна множествена склероза са ограничени - в момента е само едно лекарство. Други методи, предложени на пациенти, нямат доказана ефективност.

Съдържание

1. Първична прогресивна множествена склероза: причини
2. Първична прогресивна множествена склероза: симптоми
3. Първична прогресивна множествена склероза: Диагноза
4. Първична прогресивна множествена склероза: Лечение
5. PPMS: алтернативни терапии
6. Първична прогресивна множествена склероза: Прогноза

Според статистиката първичната прогресивна множествена склероза (PPMS) се среща при 10 до 15% от пациентите с МС. Жените и мъжете страдат от него с подобна честота.

Първото нещо, което отличава PPMS от другите видове МС, е, че симптомите му се появяват малко по-късно при пациентите - обикновено при хора на възраст между 35 и 39 години (и в повечето случаи първите прояви на МС започват да се появяват около 10 години по-рано).

Първична прогресивна множествена склероза: причини

Както при всички други видове МС, точната причина за заболяването е неизвестна.

Известно е, че ходът на множествената склероза причинява увреждане на миелиновите обвивки, които се влошават с течение на времето, което обаче води до тях - това не е ясно посочено досега.

Хипотезите за патогенезата на МС могат да бъдат наистина различни, но две са най-популярни.

Според един от тях заболяването принадлежи към групата на автоимунните заболявания, а според друго се появява след вирусна инфекция, която води до свръхреакция на имунната система.

Също така е забележимо, че в хода на множествената склероза възникват възпалителни реакции около миелиновите обвивки.

Първичната прогресивна множествена склероза обаче е специална, тъй като възпалителните процеси са далеч по-слабо изразени - това я прави най-загадъчния тип МС и в същото време още по-трудно се знае точно какви са причините за ППМС.

Първична прогресивна множествена склероза: симптоми

Симптомите, които изпитват пациентите с PPMS, са подобни на тези при пациенти, борещи се с други форми на МС. Симптомите на първичната прогресивна множествена склероза включват:

• необичайни усещания (напр. чувство на скованост)
• затруднено поддържане на равновесие
• увреждане на паметта
• необичайни усещания (като парене, сърбеж или усещане за парене в различни части на тялото)
• оплаквания от болка
• мускулна слабост
• замъглено зрение
• дисфункция на сфинктерите (в резултат на затруднено уриниране или преминаване на изпражнения)
• постоянно чувство на умора
• сексуална дисфункция

Тук е невъзможно да се изброят всички симптоми, които могат да се появят при човек, страдащ от PPMS - защото различните пациенти имат различни компилации от заболявания.

Досега обаче най-характерната черта на първичната прогресивна множествена склероза не е спомената тук - тя е, че когато пациентите развият симптоми, те ги притесняват през цялото време.

В хода на PPMS не можем да говорим за рецидиви или ремисии, характерни за повечето случаи на МС - пациентите постоянно се борят със симптомите на заболяването, които постепенно, с течение на времето, за съжаление стават все по-интензивни.

Първична прогресивна множествена склероза: Диагноза

Често възникват трудности при диагностицирането на множествена склероза, но PPMS може да се счита за най-трудната за диагностициране форма на заболяването.

Това е отчасти защото в хода на тази единица пациентите изпитват по-малък брой промени в мозъка, типични за МС - те са много по-многобройни в гръбначния мозък.

Малко различната клинична картина води до факта, че понякога пациентите се диагностицират с известно закъснение. Следните тестове се използват за диагностициране на първична прогресивна множествена склероза:

• образни тестове (най-важното е ядрено-магнитен резонанс)
• лумбална пункция (след което се извършват изследвания на цереброспиналната течност)
• изследване на визуално предизвикани потенциали

Преди да бъдат назначени каквито и да било тестове, пациентът първо се интервюира (по време на който пациентът може да бъде диагностициран със симптоми, типични за МС) и се провежда неврологично изследване.

Тук също си струва да се спомене, че преди да се диагностицира пациент с множествена склероза, е необходимо да се изключат възможни причини за симптоми, различни от това заболяване. Сред единиците, които предимно трябва да бъдат разграничени от първичната прогресивна форма на множествена склероза, може да се спомене следното:

• дефицит на витамин В12
• Лаймска болест
• вирусни инфекции (напр. инфекция с HTLV-1)
• тумори на централната нервна система
• възпалителни заболявания на ставите

Прочетете също: Множествена склероза: Диагноза. Изследвания в МС

Първична прогресивна множествена склероза: Лечение

Най-големите трудности при лечението на МС се отнасят до първичната прогресираща форма на множествена склероза. Тъй като има общодостъпни средства за лечение на други видове това заболяване, за съжаление ситуацията е малко по-различна в случая на PPMS.

Както бе споменато по-горе, патофизиологичните процеси на тази форма на МС са малко по-различни, така че фармацевтичните продукти, които помагат на хората с други форми на МС, не са непременно ефективни при пациенти с първична прогресивна множествена склероза.

Учените обаче не оставят болните на произвола на главата си и все още търсят лечение с PPMS. Надеждата за пациентите се появи през 2016 г., когато FDA на САЩ одобри препарат, който може да се използва за лечение на първична прогресивна множествена склероза - лекарството беше окрелизумаб.

Прочетете също: Множествена склероза: лечение

Както при пациенти с други форми на МС, е важно да се контролират техните симптоми при пациенти с ППМС. В този случай терапевтичните ефекти зависят от това кои точно проблеми са най-тежки при пациента.

Например при пациенти със значителна спастичност може да се използва баклофен, а при пациенти, борещи се със силна болка, могат да се използват средства, препоръчани за невропатична болка (напр. Карбамазепин).

За всички пациенти с първична прогресивна множествена склероза - независимо от симптомите на заболяването, те са най-тежки - редовната физическа терапия може да помогне да се поддържат във форма възможно най-дълго.

Прочетете също:

Рехабилитация при множествена склероза

Физиотерапевтични упражнения за пациенти с МС

Спастичност на множествена склероза (МС)

PPMS: алтернативни терапии

Тъй като възможностите за лечение на първична прогресивна множествена склероза са просто ограничени, не е изненадващо, че пациентите търсят алтернативни лечения за подобряване на състоянието си.

Доста често, за съжаление, им се предлагат интервенции, които не само няма да им помогнат изобщо, но и могат да имат отрицателно въздействие върху здравето им.

Тъй като методът на Zamboni е противоречив, но в същото време ефективен за някои хора, други методи, използвани от пациентите, не могат да се считат за надеждни по никакъв начин и да доведат до очакваните резултати.

Такива съмнителни методи включват употребата на витаминни добавки от пациенти (съдържащи например витамин С, витамин Е, омега-3 киселини, селен и цинк) или различни билкови смеси (напр. Съдържащи маточина, тиквени семки и алое).

Също така се работи по събирането на собствените Т-лимфоцити на пациентите, "опитомяването" им - извън тялото на пациента - с миелинови антигени и след това повторното им въвеждане в кръвния поток на пациента.

Трудно е да се отрече легитимността на използването на неконвенционални методи за лечение на множествена склероза, но едно може да се твърди със сигурност.

Ако пациент с PPSM изостави грижите на лекарите, като се отдаде изцяло в ръцете на хора, занимаващи се с алтернативни терапии на МС, това не е безопасно и дори може да доведе до пълна загуба на здравето за кратко време.

Първична прогресивна множествена склероза: Прогноза

Просто е невъзможно да се определи прогнозата на пациентите с първична прогресивна множествена склероза в света - ходът на заболяването при различните пациенти може да бъде много различен.

Точно както някои пациенти изпитват значително влошаване на работата си много години след заболяването си, други хора стават неспособни да се движат без поддържащи устройства само в рамките на няколко години от първите симптоми на заболяването.

Препоръчителна статия:

Множествена склероза: Видове заболявания. Характери на МС

Източници:

1. "Неврология. Учебник за студенти по медицина", научен изд. В. Козубски, П. П. Либерски, изд. II, Варшава 2014, PZWL Medical Publishing
2. Abdelhak A. et al.: Първична прогресивна множествена склероза: Съставяне на пъзела, преден неврол. 2017; 8: 234, онлайн достъп
3. Rice CM et al.: Първична прогресивна множествена склероза: напредък и предизвикателства, J. ​​Neurol. Неврохирургия. Психиатрия 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, онлайн достъп

За автора

Лък. Томаш Нецки Възпитаник на медицинския факултет в Медицинския университет в Познан. Почитател на полското море (за предпочитане се разхожда по бреговете му със слушалки в ушите), котки и книги. В работата с пациентите той се фокусира върху това да ги слуша винаги и да прекарва толкова време, колкото им е необходимо.

Прочетете още статии от този автор