ФРОНТОТЕМПОРАЛНА ДЕМЕНЦИЯ: ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ, ЛЕЧЕНИЕ

Фронтотемпорална деменция: причини

Фронто-темпоралната деменция принадлежи към т.нар тауопатия. В хода на индивида се наблюдава прекомерно натрупване на тау протеини в мозъка на пациентите, поради което описаната деменция е включена в групата на невродегенеративните заболявания.Името "фронтотемпорална деменция" идва от частите на мозъка, където се натрупват патологични протеини - в този случай местата на отлаганията са челните и темпоралните дялове на мозъка.

Протеините, натрупващи се в мозъка, имат много негативни ефекти върху нервната тъкан. Тяхното присъствие може да доведе както до смущения в предаването на сигнали между невроните, така и до повишена смърт на нервните клетки. По този начин механизмът зад симптомите при фронтотемпорална деменция вероятно е вече известен, но често не е известно защо протеинът всъщност се натрупва в мозъка.

При някои пациенти (до 50% от тях) фронтотемпоралната деменция има фамилна анамнеза. Учените дори са успели да открият някои от мутациите, които водят до фронтотемпорална деменция. Мутациите на MAP-tau гените или гените, кодиращи TDP-43 протеини, могат да бъдат посочени като пример за генетични нарушения, които водят до развитието на описаното невродегенеративно заболяване. Фронто-темпоралната деменция обаче със сигурност все още може да се счита за доста загадъчно заболяване - в края на краищата, половината от пациентите, страдащи от нея, не знаят какво е причинило заболяването.

Фронто-темпорална деменция: симптоми и видове

Фронто-темпоралната деменция е доста специфична форма на деменция, тъй като в нейния ход основният проблем на пациентите не е увреждането на паметта. Клиничната картина в случай на дегенеративни процеси в челния и темпоралния дял на мозъка е изключително разнообразна, което отличава три основни форми на нарушения от спектъра на фронтотемпоралната дегенерация.

В хода на типичната фронтотемпорална деменция пациентите развиват поведенчески и психични разстройства. Те се състоят например в пренебрегване на личната хигиена, прекомерна психомоторна активност и в загуба на способността за поддържане на междуличностни контакти. Пациентите с фронтотемпорална деменция могат да проявят провокативно сексуално поведение и могат също да развият различни принуди (напр. Пушене на големи количества или пиене на алкохол). Пациентите могат да изпитват затруднения с фокусирането на вниманието, както и прекомерна импулсивност. В случай на психични разстройства, афективните разстройства (главно под формата на депресия) и тревожните разстройства са доминиращите разстройства при пациенти с фронтотемпорална деменция.

Вторият, по-рядко срещан, подтип на деменция в спектъра на фронтотемпоралната деменция е първичната прогресивна афазия. В нейния случай основният проблем са речевите нарушения на пациентите. Пациентите често могат да заекват, докато говорят, и способността за свободно изразяване на реч е очевидно трудна за тях. В хода на първичната прогресивна афазия в речта на болните хора се появяват и аграматизми, които също могат да изкривяват думите. Разбирането на речта обикновено се запазва при такива пациенти, но могат да възникнат проблеми при опит за разбиране на по-трудни и по-сложни твърдения.

Третата форма на нарушения, свързани с дегенеративните процеси в темпоралния и фронталния дял на мозъка, е семантичната деменция. В неговия ход има две основни групи симптоми: първите симптоми са свързани с говоренето, докато други са свързани с агнозия. Пациентите със семантична деменция дори могат да говорят много, но понякога е трудно да се разбере значението на техните твърдения. Това е така, защото пациентите са склонни да злоупотребяват с неинформативни думи (например "това", "онова нещо", "това"). Речта на пациентите може да включва т.нар парафази - пациентите погрешно назовават обекти, например вместо да говорят за предмет в ръката си, те го определят като „нож“. В допълнение към вече споменатите проблеми, пациентите развиват и агнозия. Тя може да бъде под формата на прозопагнозия (невъзможност за разпознаване на лица) или затруднения при правилното идентифициране на предмети - поради тази причина пациентите могат погрешно да използват дадените инструменти, например четка с вилица.

Заслужава си да се знае

Деменцията е група заболявания, при които се нарушават предимно различни когнитивни функции. Болестите от този тип са групирани напр. според техните причини - оттук и разделението на дегенеративна и съдова деменция.

Фронто-темпорална деменция: диагноза

Диагнозата на фронтотемпорална деменция се поставя предимно въз основа на симптомите, представени от пациента. Невроизобразяването се използва и при диагностицирането на заболяването - например, по време на ядрено-магнитен резонанс на мозъка е възможно да се открият атрофии в рамките на челния и темпоралния лоб. Също така е възможно да се извършват образни функционални тестове при пациенти. В случай на фронтотемпорална деменция, например, може да се види намаляване на притока на кръв в темпоралните и фронталните лобове или намаляване на усвояването на глюкоза в тези области на мозъка. Образната диагностика също е важна, тъй като позволява да се изключат други възможни причини за симптомите на пациента (като например инсулт или тумор на централната нервна система).

Фронто-темпорална деменция: прогноза

Фронто-темпоралната деменция е прогресивна - симптомите, възникващи от началото на заболяването, постепенно се увеличават по интензивност, освен това пациентите развиват нови, напълно различни заболявания. Това може да бъде, inter alia, до нарушения на двигателните функции под формата на треперене или скованост. Пациентите могат да проявят съвещателни симптоми, например симптом на Маринеско-Радовичи. Проблеми като уринарна или фекална инконтиненция могат да възникнат доста бързо. Що се отнася до увреждането на паметта, те са рядкост при фронтотемпорална деменция и когато се появят, те са леки.

Времето за оцеляване на пациентите, от появата на първите симптоми на фронтотемпорална деменция, е променливо и се влияе от много различни фактори, вариращи от възрастта на началото до цялостното здраве на отделния пациент. Средната продължителност на преживяемостта при фронтотемпорална деменция е 8 години от началото.

Фронто-темпорална деменция: Лечение

Няма каузално лечение за фронтотемпорална деменция - това означава, че прогресията на заболяването не може да се забави. За облекчаване на симптомите, свързани с поведенчески разстройства, се правят опити за използване на психотропни лекарства от групата на инхибиторите на обратното поемане на серотонин или норадреналин. Лекарствата, които се използват за подобряване на когнитивната функция при пациенти с други форми на деменция - т.е. инхибитори на ацетилхолинестеразата - при фронтотемпорална деменция са за съжаление неефективни.

Препоръчителна статия: