Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) - причини, симптоми и лечение

Острият дисеминиран енцефаломиелит е заболяване, при което възниква възпаление в централната нервна система (ЦНС). Острият дисеминиран енцефаломиелит най-често следва вирусно заболяване (като шарка или рубеола) и обикновено засяга децата. Болестта може да има последици под формата на различни дисфункции на нервната система. Какви са причините и симптомите на острия дисеминиран енцефаломиелит? Какво е лечението?

Острият дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) е заболяване на нервната система, при което възниква възпаление и демиелинизация, тоест увреждане на обвивките на нервните клетки в различни части на мозъка и гръбначния мозък.

Острият дисеминиран енцефаломиелит се диагностицира изключително рядко и е много по-често при деца и юноши, отколкото при възрастни. В групата на децата до 16-годишна възраст повечето (72%) случаи на заболяването се диагностицират преди 10-годишна възраст.

Освен това е известно, че острият дисеминиран енцефаломиелит е много трудно да се разграничи от множествената склероза (МС), особено след като ADEM и МС могат да бъдат последователни.

Остър дисеминиран енцефаломиелит - причини

Причините за острия дисеминиран енцефаломиелит са неясни и изследванията показват, че обикновено не е възможно да се идентифицира непосредственият причинител на заболяването.

При половината от пациентите се отбелязват предишни неспецифични инфекции на горните дихателни пътища.

Смята се обаче, че ADEM може да е свързан с:

• вирусни заболявания (морбили, варицела, рубеола, херпес, паротит, мононуклеоза, цитомегалия, грип);
• бактериални инфекции (стрептококи от група А и В, туберкулоза, микоплазма, бруцелоза);
• защитни ваксинации (срещу: бяс, варицела, грип, морбили, хепатит А, жълта треска);

Понякога симптомите на заболяването могат да се появят след прилагане на серум против тетанус или след ухапване от насекоми.

След това имунната система реагира, която е насочена срещу собствените, нормални клетки на тялото, т.е.антителата се образуват под въздействието на чужд антиген (напр. Вирус, бактерии), който атакува компонентите на миелина (обвивката, заобикаляща нервните влакна), което води до тяхното увреждане и увреждане. Разработка на ADEM.

Остър дисеминиран енцефаломиелит - симптоми

ADEM обикновено се появява няколко седмици (една до три) след вирусно или бактериално заболяване, ваксинация или поглъщане на имунен серум или ухапване от насекоми. Тогава изведнъж има:

• треска,
• главоболие,
• повръщане,
• дразнене на мозъчните обвивки.

Тогава те са придружени от: разстройства на настроението, сънливост (което може да доведе до кома с различна тежест), конвулсии и фокални неврологични симптоми (парези, нарушения на говора), както и екстрапирамидни синдроми - тремор, хорея, дистония (поява на неволеви движения, причиняващи усукване и огъване на различни части на тялото ).

В повечето случаи болният се възстановява (само в 10-15% от случаите завършва със смърт). За съжаление, заболяването обикновено има последствия под формата на фокални неврологични симптоми, например епилептични припадъци или поведенчески разстройства могат да продължат.

Пост-респираторният дисеминиран енцефаломиелит е описан отделно и обикновено се развива най-рано 2-7 дни след появата на кожен обрив и много бързо. Тогава броят на неврологичните симптоми е много широк и включва синдромите на мозъка и малкия мозък (нарушения на походката и атаксия атаксия; освен това често има скандирана реч, нистагъм), както и гръбначни симптоми (парализа на долните крайници и дисфункция на пикочния мехур и червата) и неврит визуална. В този случай обаче екстрапирамидните синдроми (тремор, хорея, дистония или скованост на мускулите) са по-рядко срещани. В този случай смъртността варира от 10-20 процента.

При варицелата се появяват гърчове - обикновено в рамките на 2-8 дни след първите симптоми на заболяването. Тогава има много обширни церебрални и гръбначни симптоми. Може да има хемипареза, хорея-атетотични синдроми и малки мозъчни симптоми. За щастие прогнозата е по-добра, отколкото при много други вирусни заболявания, водещи до ADEM. Освен това болестта няма сериозни последици за нервната система.

ADEM след рубеола е рядък и симптомите се появяват рано, понякога още 3-4 дни след началото на заболяването. В този случай се съобщава и за цереброспинални симптоми. Като цяло заболяването е успешно с малко трайни последици.

Остър дисеминиран енцефаломиелит - диагноза

Заболяването е трудно за диагностициране и изисква главно диференциация от множествена склероза. В този случай се използва ядрено-магнитен резонанс (това е най-полезният тест). Острият дисеминиран енцефаломиелит се диагностицира въз основа на характерни промени в ЦНС. Тези промени могат да засегнат сивото вещество на мозъчните полукълба, но главно подкорковото бяло вещество, базалните ганглии, диенцефалона, мозъчния ствол, малкия мозък и гръбначния мозък.

Лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит

Пациентът отива в интензивното отделение, където му се прилагат кортикостероиди (обикновено води до пълно възстановяване). В най-тежките случаи се използва плазмафереза.

Освен това лекарите се опитват да рехидратират болния човек, а също така се борят с усложнения като бактериални инфекции на дихателните и пикочните пътища. При поява на гърчове трябва да се приемат антиконвулсанти. Ако се забележи голямо увеличение на вътречерепното налягане, се изисква антиедематозно лечение.

Остър дисеминиран енцефаломиелит и множествена склероза

Както ADEM, така и MS са заболявания, които водят до автоимунна демиелинизация на мозъка, така че все още има някои спорове дали те са различни заболявания. Някои специалисти обаче твърдят, че това са две отделни болестни образувания, които се различават значително един от друг. Няма генетична предразположеност при ADEM. Нещо повече, ходът на заболяването и резултатите от изображенията и при двете състояния са различни - при ADEM лезиите са по-обширни (при МС те са разграничени) и често се включва сивото вещество. Лезиите са много по-големи от тези, които обикновено се срещат в МС.Освен това лезиите засягат няколко сегмента на гръбначния стълб, които са характерни за ADEM и почти никога не се срещат при МС. Освен това множествената склероза обикновено е повтарящо се и повтарящо се заболяване на младите възрастни, докато ADEM обикновено е монофазно заболяване на децата.

Библиография:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Остър дисеминиран енцефаломиелит при деца като последица от асептичен менингит - доклад за два случая, „Полска неврология и неврохирургия“ 2011, No2
2. Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM), "Практическа неврология" . Достъпно в Интернет: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Позер Ч., Бринар В., Дисеминиран енцефаломиелит и множествена склероза; две различни заболявания - критичен поглед "Полски неврологичен преглед" 2008, том 4, № 4