Редки новообразувания

Редкият рак е група от заболявания, които засягат по-малко от 6 от 100 000 души. пациенти. Съществува и концепцията за новообразувания, които са особено редки, когато честотата е по-малка от една на 100 000 пациенти. Други критерии като възраст и пол също се използват за определяне на понятието за рядко новообразувание. Следователно, тази група включва и новообразувания, които рядко се появяват в дадена възраст или пол. Каква е честотата на редки ракови заболявания в Полша и как е лечението им?

Съдържание:

1. Редки новообразувания - статистика
2. Редки новообразувания в Полша
3. Редки новообразувания - специализирано лечение
4. Редки новообразувания - невроендокринни тумори
5. Редки новообразувания - лимфоми
6. Редки новообразувания - саркоми

Редките новообразувания са група от цели 190 вида рак. Сто от тях са саркоми на меките тъкани, костите и вътрешностите. Други диагнози са невроендокринните тумори, както и специфични видове новообразувания на ЦНС, новообразувания на гениталиите, новообразувания на кожата, новообразувания на главата и шията, както и стомашно-чревни и ендокринни новообразувания.

Редки новообразувания - статистика

Редките новообразувания, както подсказва името, не са много чести и поради това достъпът до подробни данни за тях доскоро беше много труден.

Проектът RARECARE, финансиран от Европейския съюз и обединяващ лекари от цяла Европа, е създаден с цел разработване на статистически данни за честотата, прогнозата и процента на излекуване и за оценка на мащаба на проблема с редки ракови заболявания в Европа. Въз основа на данните, събрани като част от този проект, беше изчислено, че редките ракови заболявания представляват 22% от всички случаи на злокачествени новообразувания.

Това означава приблизително 541 000 нови диагнози годишно и 4 300 000 пациенти, живеещи с диагноза рядък рак. 30 процента сред тях има хора, страдащи от рак, особено рядко. Проучванията включват и пациенти от Полша.

Като се вземат предвид 190 редки рака, приблизително 41 000 нови случая се очакват всяка година в Полша, което съответства на 22 процента. общо злокачествени новообразувания. Също така беше оценено, че прогнозата на пациенти с редки новообразувания е по-лоша от тази на пациенти, страдащи от новообразувания, които се срещат по-често сред населението.

Степента на 5-годишна преживяемост при пациенти с редки ракови заболявания е била 48%, докато тази честота при пациенти с чести ракови заболявания е достигала 65%.

Редки новообразувания в Полша

Различните видове рак могат да се считат за редки сред населението на всяка страна. Изследвания от проекта RARECARE показват, че има 3 вида рак, които се считат за редки сред европейското население, докато в Полша те са сред най-често срещаните видове рак.

Тази група включва плоскоклетъчен карцином на ларинкса, плоскоклетъчен карцином на шийката на матката и аденокарцином на яйчниците. В случай на рак на ларинкса, това се дължи главно на по-висок процент на пушачи, отколкото в Европа.

В случая на рак на маточната шийка и яйчниците проблемът все още е малък процент от жените, подложени на профилактични прегледи. По-голямото разпространение на рак на маточната шийка се дължи и на по-ниския процент пациенти, ваксинирани срещу HPV.

Редки новообразувания - специализирано лечение

Редките новообразувания представляват голямо предизвикателство както за лекарите, така и за пациентите. В случая с лекарите, поради рядкостта на тези заболявания е трудно да се натрупа опит в лечението и диагностиката на такива видове рак.

Поради това диагнозата на рядък рак често се забавя, има и огромен проблем с наличието на препоръчани лечения, както и недостатъчен достъп до информация както за лекарите, така и за пациентите.

Пациент със съмнение за рядко новообразувание трябва да се гледа от високо специализиран център с опит в лечението и диагностиката.

За целта е създадена инициативата ERN-EURACAN, която обединява онкологични центрове, специализирани в лечението на редки ракови заболявания, благодарение на което е възможно онлайн консултация с пациент с опитни специалисти от цяла Европа и насочването им към съответния център, специализиран в лечението на даден рак.

Заслужава си да се знае

Редките новообразувания са заболявания с много нехарактерни симптоми, които могат да приличат на други, по-често срещани заболявания и поради това представляват много голямо предизвикателство за лекарите.

Важно при лечението на редки ракови заболявания са грижите на специалисти с опит както в диагностиката, така и в лечението на пациенти с такива ракови заболявания. Безценен елемент на профилактиката е също така информираността на пациента за обезпокоителни симптоми и докладване на лекар възможно най-скоро, ако се появят такива симптоми.

Редки новообразувания - невроендокринни тумори

Невроендокринните тумори са разнообразна група тумори, които произхождат от клетки, които са способни да произвеждат пептидни хормони и биогенни амини (например адреналин).

Такива тумори могат да се разпространят в тялото, но най-често се появяват в стомашно-чревния тракт.

Невроендокринните тумори не дават характерни симптоми и често дори имитират симптоми на други заболявания. Симптомите, причинени от невроендокринните тумори, зависят от това къде се намира туморът и какъв хормон или друго биологично активно вещество произвежда тумора.

Най-често това са внезапни уморяващи изпотявания, внезапен еритем на лицето, изпотяване, диария, задух или учестен пулс, несвързани с емоции или физическо натоварване.

Следователно невроендокринните тумори могат да имитират астма, синдром на раздразнените черва, менопауза или психични разстройства.

Диагностицирането на невроендокринните тумори е голямо предизвикателство за лекарите, но след като бъдат диагностицирани, те могат да бъдат успешно лекувани. Основата на лечението е операция за отстраняване на тумора, а като алтернатива се използва и фармакологично лечение, прилагащо аналози на соматостатин на пациента.

Редки новообразувания - лимфоми

Лимфомите са ракови заболявания, които произхождат от клетките на лимфната система. Всички лимфоми са злокачествени новообразувания, но има лимфоми с по-голямо или по-малко злокачествено заболяване. Лимфомите обикновено засягат юноши и млади възрастни.

Характерните симптоми са уголемени лимфни възли, черен дроб и далак. Има и нощно изпотяване, треска, несвързана с инфекция, загуба на тегло и коремна болка, свързана с увеличен черен дроб.

Диагнозата се поставя въз основа на хистопатологичното изследване на събрания лимфен възел. Лечението се състои от химиотерапия и лъчетерапия.

Прогнозата за лимфом зависи от вида на лимфома. Лимфомът на Ходжкин, т.е. лимфомът на Ходжкин, е рак с добра прогноза, В- и Т-клетъчните лимфоми имат по-лоша прогноза на ниво от 40-50%. изцеления.

Редки новообразувания - саркоми

Саркомите са разнообразна група ракови заболявания. Те са редки тумори само при възрастни, те винаги са злокачествени. Саркомите растат като повърхностен тумор на повърхността на тялото, който се характеризира с бърз, агресивен растеж и инфилтрация в околната тъкан, причинявайки болка, натиск, тежест, подуване и затруднено движение на засегнатия крайник.

Диагностиката се основава на хистопатологичното изследване на туморния образец, а лечението се основава на хирургично отстраняване на тумора заедно с границата на здравата тъкан.

Прогнозата зависи от местоположението на тумора, стадия на заболяването и дали туморът е напълно отстранен.

Като цяло обаче прогнозата е добра, настоящите лечения показват добри резултати и често се възстановяват напълно.

Прочетете също:

• Рак: профилактика, диагностика и лечение на рак
• Класификация на туморите
• Причини за рак или откъде идва ракът?

За автора Лек. Агнешка Михалак Завършила Първия медицински факултет в Медицинския университет в Люблин. В момента лекар по време на следдипломна практика. В бъдеще тя планира да започне специализация по детска хематоонкология. Особено се интересува от педиатрия, хематология и онкология.

Прочетете други текстове от този автор