Надбъбречната недостатъчност е заболяване, което се развива в резултат на дефицит в секрецията на хормони на кората на надбъбречната жлеза - глюкокортикостероиди, минералокортикостероиди и надбъбречни андрогени. какви са причините и симптомите на надбъбречната недостатъчност? Как протича лечението?
Недостатъчността на надбъбречната кора може да бъде първична - тогава надбъбречните жлези са повредени или вторична - когато хипоталамусът или хипофизната жлеза са повредени. В зависимост от вида на болестния процес той може да бъде остър или хроничен. Това е потенциално фатално заболяване, което може да се прояви по различни начини. Вероятно е да се подозира при хора с обща слабост, липса на апетит и загуба на тегло, необясним синкоп, хипотония, хипонатриемия, хиперкалиемия и хипогликемия. По-голямата част от пациентите са жени, диагностицирани два пъти по-често от мъжете. Средната възраст на началото е около 40 години.
Надбъбречна недостатъчност: причини
Причините за първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън) най-често са автоимунният процес, който причинява разрушаването на кората на тази жлеза - антитела срещу антигени на кората на надбъбречната жлеза често се откриват в кръвния серум на пациентите.
Други причини за първична надбъбречна недостатъчност включват бактериални (напр. Туберкулоза), вирусни (напр. ХИВ, цитомегалия), гъбични инфекции, новообразувания или неопластични метастази, отравяне, надбъбречен кръвоизлив или хемохроматоза. Много рядко причините за надбъбречната недостатъчност са наследствени или придобити нарушения на стероидната биосинтеза.
Струва си да се знае, че първичната надбъбречна недостатъчност може също да бъде едно от съпътстващите заболявания при многоизидния автоимунен синдром тип II. В допълнение към първичната надбъбречна недостатъчност има и автоимунно заболяване на щитовидната жлеза (най-често болестта на Хашимото) и / или диабет тип 1.
Вторична надбъбречна недостатъчност възниква, когато хипоталамусът или жлезистата хипофиза са увредени от възпалителни, дегенеративни, неопластични процеси, кръвоизлив или травма. Може да е резултат и от продължително лечение с кортикостероиди.
Надбъбречна недостатъчност: симптоми
Клиничните симптоми обикновено се проявяват при пациенти, при които е разрушена 90% от кората на двете надбъбречни жлези. В зависимост от продължителността и тежестта на надбъбречната недостатъчност могат да се появят различни симптоми на заболяването - от напълно безсимптомно протичане при пациенти, които не са изложени на повишен физически или психически стрес, през отслабване на мускулната сила, до надбъбречна криза, която може да причини кома.
Прочетете още: Феохромоцитом - рак на надбъбречната жлеза Бъбречна недостатъчност - симптоми и лечение Нефролог или бъбреци за контрол - обезпокоителни симптоми на бъбречно заболяванеПървична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън) се проявява чрез отслабване на мускулите, тъмна кожа и лигавично оцветяване на лигавиците, загуба на тегло, повръщане и диария, дехидратация, ниско кръвно налягане. Освен това при жените могат да се появят импотентност, безплодие и менструални нарушения и загуба на срамната коса. При напреднала болест е възможно също да се наблюдават психични промени с бавност, умствена бавност, понякога дори с тежки психози. Лабораторните тестове показват хипонатриемия, хиперкалиемия, хиперкалциемия, много ниски нива на кортизол, лимфоцитоза и еозинофилия. Хипогликемията може да се появи периодично.
Вторичната надбъбречна недостатъчност е по-малко тежка от първичната надбъбречна недостатъчност. Също така рядко се свързва с надбъбречна криза. Характеризира се с наличието на бледа порцеланова кожа, обезцветени зърна и много лоша пигментация в областта на вулвата и ректума. Често пациентите могат да имат симптоми на дефицит или липса на други тропични хормони на хипофизната жлеза, като TSH (има симптоми на вторичен хипотиреоидизъм) или FSH и LH (симптоми на вторичен хипогонадизъм).
Надбъбречната криза се характеризира с наличие на циркулаторен шок със значителен спад на кръвното налягане, дехидратация и олигурия. Освен това може да има симптоми на псевдоперитонит, повръщане, диария и треска с неизвестна етиология. В кръвния серум се откриват хипогликемия и метаболитна ацидоза.
Препоръчителна статия:
Хронично бъбречно заболяване (ХБН) - причини и усложненияНадбъбречна недостатъчност: изследвания
Случайната концентрация на кортизол в кръвта на пациенти с надбъбречна недостатъчност обикновено е ниска, но може да остане в нормалните граници, докато при пациент без надбъбречна недостатъчност, но с друго тежко заболяване, тя може да бъде много ниска. Следователно измерването на нивата на кортизол не трябва да се използва за потвърждаване или изключване на диагнозата надбъбречна недостатъчност.
Диагнозата използва стимулационен тест с ACTH. За тази цел серумната концентрация на кортизол се определя преди и 60 минути след приложението на 0,25 mg ACTH. При първичен хипоадренокортицизъм изходното ниво на кортизол е намалено или в долната граница на нормалното. Нивата на кортизол не се повишават след приложението на ACTH. В случай на вторична надбъбречна недостатъчност, концентрацията на кортизол се увеличава след приложението на ACTH. Трябва обаче да се помни, че дългосрочната вторична надбъбречна недостатъчност поради нарушената секреция на ACTH при тези пациенти води до атрофия на надбъбречната кора и следователно - липса на синтез и секреция на кортизол.
Компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс на надбъбречните жлези могат да показват наличието на неопластични метастази.
Концентрацията на ACTH в кръвния серум също може да бъде измерена. В случай на първична надбъбречна недостатъчност, концентрацията на ACTH е значително повишена, докато при вторичните форми е намалена или на долната граница на нормата.
В допълнение, имунологичните тестове се използват за откриване на специфични анти-надбъбречни антитела и образни тестове. Рентгеновата, компютърна томография и ултразвук на коремната кухина могат да разкрият калцификации в надбъбречната проекция след туберкулоза или надбъбречна микоза.
В случаите на вторична надбъбречна недостатъчност рентгеновите лъчи, ЯМР и КТ на турското седло са важни за откриване на новообразувания или други деструктивни процеси в тази област.
Надбъбречна недостатъчност: диференциация
Диференциалната диагноза включва диария от различен произход, миастения гравис, миопатия в хода на хипертиреоидизъм и хроничен нефрит. Други причини за хипонатриемия, хиперкалиемия, хипогликемия, хипотония и загуба на тегло, както и при малки деца, адреногенитален синдром.
Надбъбречна недостатъчност: лечение
Лечението на надбъбречната недостатъчност се състои в допълване на недостатъците на глюкокортикостероиди и минералокортикостероиди. За тази цел се прилага кортизон или преднизон и флудрокортизон. Трябва да се помни за 2-3 пъти увеличение на дозите на стероиди при пациенти, изложени на наранявания и инфекции или извършващи повишено физическо или умствено натоварване. Като цяло, андрогенната заместителна терапия не е необходима при жените. Допълнителното лечение зависи от причината за заболяването.
При лечението на надбъбречна криза, причинена от стероиден дефицит, се прилага 100 mg хидрокортизон интравенозно на всеки 4-6 часа или еквивалентно количество синтетични глюкокортикостероиди (преднизон, метилпреднизолон, бетаметазон, дексаметазон). Освен това на пациента трябва да се прилагат 0,9% разтвор на NaCl и 5% разтвор на глюкоза в количеството, необходимо за компенсиране на съществуващите нарушения в натриевия и водния баланс. Струва си да се помни, че общият обем на приложените разтвори зависи от централното венозно налягане и нивата на кръвната глюкоза.
Препоръчителна статия:
Бъбречната болест се развива тайно
