Невросаркома (schwannoma malignum)

Невросаркома (schwannoma malignum) принадлежи към групата на саркомите, които са едни от най-злокачествените новообразувания. Невросаркомът произхожда от нервните клетки и може да се развие навсякъде по тялото и не винаги може да бъде симптоматичен. Какви са причините за невросаркомите и как се извършва лечението? Каква е прогнозата?

Schwannoma malignum е старото име на неопластична лезия, която сега се нарича злокачествен тумор на периферните нервни обвивки (MPNST). Невросаркомите възникват от клетки, свързани с периферни нерви, като Schwann клетки и фибробласти. Това е високостепенна неопластична лезия - в класификацията на Световната здравна организация на невросаркома е определен четвъртият най-висок клас на злокачественост.

Типичната възраст за поява на невросаркома е около 20-50 години. Около половината от всички тези промени се наблюдават при пациенти с неврофиброматоза тип I (известна също като болест на фон Реклингхаузен). Невросаркомите представляват до около 10% от всички саркоми на меките тъкани на човека.

Невросаркома (Schwannoma malignum): причини

Точните причини за невросарком са неизвестни.Подозира се, че генетичните нарушения допринасят главно за развитието на това заболяване. Тази теза може да бъде потвърдена от факта, че мутации в гена p53 се откриват при пациенти с невросаркома. При нормални условия протеиновият продукт на този ген инхибира растежа на новообразувания чрез напр. блокиране на клетъчното делене. В ситуация, в която протеинът p53 не функционира правилно, тенденцията за развитие на рак значително се увеличава - едно от заболяванията, които могат да се появят при пациенти с p53 мутации, е невросаркома.

Друго обяснение на хипотезата, че невросаркомата е свързана с генетични мутации, може да бъде, че 50% от пациентите с тази неоплазма страдат и от тип I неврофиброматоза (NF1). Това заболяване обаче се причинява от мутации на гени, разположени в хромозома 17. Рискът от развитие на пациент с NF1 да развие невросарком е сравнително висок, може дори да достигне до 13% през целия живот.

Невросаркома (Schwannoma malignum): симптоми

Случва се злокачественият шванном да се развива напълно асимптоматично при пациент. При други пациенти - поне защото лезията може да бъде разположена на различни места по тялото - клиничната картина, която те представят, може да бъде много променлива. Възможните симптоми на невросарком са:

• появата на възлова издутина в меките тъкани, например крайници (горни или долни) или багажника,
• парестезия,
• чувство на раздразнителност около развиващия се тумор,
• нарушения в подвижността на различни части на тялото (особено когато невросаркомът се развива в областта на рамото или лумбалния сплит),
• необичайни усещания в засегнатата област на тялото, като парене, парене или общ дискомфорт.

Невросаркома (Schwannoma malignum): диагноза

Образните изследвания са от съществено значение при диагностицирането на невросаркомите. Сред тях ядрено-магнитен резонанс се счита за стандарт при този рак. При диагностицирането на невросаркоми се използват и други образни диагностични техники, като позитронно-емисионна томография (PET), компютърна томография (CT) и ултразвукови изследвания. В този случай образни тестове се използват не само за оценка на първичната лезия, но и за откриване на възможните метастази в други органи.

Най-много описаните по-горе изследвания позволяват да се подозира, че изследваният пациент страда от невросаркома. Окончателното потвърждение на естеството на неопластичното заболяване е възможно чрез хистопатологично изследване на тъканта, събрана по-рано от пациента (материалът може да бъде получен преди лечението на невросаркома чрез биопсия, понякога хистопатологичните оценки се извършват интраоперативно).

Невросаркома (schwannoma malignum): лечение

Хирургичното лечение е от съществено значение при лечението на невросаркома. При различни пациенти може да са необходими различни видове интервенции. Може да се случи, че обикновена туморна резекция ще бъде достатъчна, за да излекува тумора. При други пациенти, при които развиващата се невросаркома, например в крайниците, има изключително големи размери и когато е силно васкуларизирана, за съжаление може дори да се наложи ампутиране на засегнатата част на тялото.

Радиотерапията и химиотерапията са други интервенции за лечение на невросаркома. Радиотерапията може да се предписва на пациенти както в пред-, така и в следоперативния период. Облъчването преди операцията обикновено има за цел да сведе до минимум размера на тумора и да направи резекцията възможно най-минимална за пациента (за да се предотврати рецидив на заболяването, невросаркомът трябва да бъде резециран с запас от здрава тъкан).

Невросаркома (Schwannoma malignum): прогноза

Невросаркомите са новообразувания с лоша прогноза за пациентите. Петгодишната преживяемост се наблюдава при 15-50% от хората, страдащи от това заболяване. По-дълги времена на оцеляване се наблюдават при пациенти, при които лекуваната лезия е с размер под 5 cm, както и при тези пациенти, при които цялата маса на невросаркома е отстранена по време на операцията.

Наличието на туморни метастази в отдалечени органи може да влоши прогнозата при пациенти със злокачествен шванном. За съжаление туморът има голяма способност да образува метастази - появата им се среща при до 40% от пациентите с невросаркома, белите дробове са най-честото местоположение на вторичните туморни места.

Препоръчителна статия: