Миелофиброза или фиброза на костния мозък: причини, симптоми, лечение

Миелофиброзата (фиброза на костния мозък) е най-рядката от всички миелопролиферативни новообразувания, т.е. тези, свързани с неправилното функциониране на костния мозък. Това е рядък и труден за диагностициране рак на кръвта. Симптомите, особено в началото на заболяването, могат да показват много други заболявания. Какви са причините, симптомите на миелофиброза? Как протича лечението?

Симптомите на миелофиброза (фиброза на костния мозък), особено в началото на заболяването, могат да показват много други заболявания. По-късно миелофиброзата причинява, наред с други неща, значително увеличаване на далака, което със средно тегло от 150 грама при здрав човек може дори да тежи няколко килограма при пациент с миелофиброза. Годишната честота на миелофиброза се оценява на приблизително 1,5 на 100 000 души. Средната възраст на пациента при диагностициране на миелофиброза е 67 години, но заболяването може да се развие при хора на всяка възраст. В Полша около 1000 души се борят с този рядък рак.

Миелофиброза: причини

Досега причинителите на заболяването не са идентифицирани, но е известно, че генните мутации JAK2 играят важна роля в развитието на болестта. - Болестта се причинява от генетична промяна в стволовата клетка. Мутиралите клетки се размножават, предавайки дефекта на други клетки. Този процес засяга стромата на костния мозък и клетките на хемопоетичната система, което от своя страна причинява промени в периферната кръв. Прогресията на заболяването е свързана с усилване на симптомите и повишен риск от трансформация в остра миелоидна левкемия - подчертава д-р. н. мед. Томаш Сача, от Катедрата и клиниката по хематология, Медицински факултет, Ягелонски университет - Collegium Medicum.

Миелофиброза: симптоми

Най-често пациентите посещават лекар със симптоми на постоянна умора, слабост, задух по време на тренировка или сърцебиене, раздуване на корема, постоянно усещане за пълнота в корема и нощно изпотяване. Поради неспецифични симптоми, пациентите, страдащи от миелофиброза, често се лекуват в продължение на много години, например за анемия. От друга страна, болестта може да се развие много бързо при определена група пациенти. В хода на изследванията пациентите са диагностицирани с фиброза на костния мозък, спленомегалия (уголемяване на далака) и анемия.

Миелофиброза: диагноза

Лекарят, който изследва пациента, трябва да извърши палпация на корема и да нареди морфология с микроскопско изследване и ултразвуково изследване. За окончателната диагноза е необходимо да се направи изследване на костния мозък от тазобедрената кост (трепанобиопсия). Ако диагнозата се потвърди, трябва да се започне подходящо лечение. Целта на терапията е да намали риска от усложнения и да облекчи тежките симптоми на заболяването. Кръвопреливане, химиотерапия, лъчетерапия, отстраняване на далака и трансплантация на костен мозък са методите за лечение на миелофиброза досега.

Миелофиброза: усложнения

При пациенти с миелофиброза повишената заболеваемост, свързаните с болестта усложнения и смъртността са резултат от дефицит на кръвни клетки, нарастващ брой незрели клетки, циркулиращи в периферната кръв, или следствие от увреждане на органите. Усложненията, свързани с миелофиброзата, включват потенциално животозастрашаващи инфекции, кървене, трансформация в остра миелоидна левкемия и смърт.

Какво представлява костната фиброза?

Фиброзата на костния мозък е прекомерното натрупване на колаген в костния мозък, което от своя страна измества клетките на хемопоетичната система и води до развитие на костно-мозъчна недостатъчност. Разширяващите се влакна на съединителната тъкан постепенно заместват кръвотворните елементи в мозъка. В по-напредналите стадии на миелофиброза производството на кръв се прехвърля в далака, а след това и в черния дроб - което от своя страна води до значително разширяване на тези органи.

Прочетете също: Рак на черния дроб: причини, симптоми, лечение Глюкагоном - причини, симптоми, лечение Далак: структура и функции. Кога се отстранява далакът?