Хемолиза: причини, симптоми, лечение

Хемолизата е разграждането на червените кръвни клетки под въздействието на различни фактори, освобождавайки хемоглобин от тях в кръвната плазма. Хемолизата може да възникне по различни причини, а когато е тежка, води до хемолитична анемия. Какви са причините за хемолизата? Как се проявява? Как можем да го диагностицираме и лекуваме?

Хемолизата може да възникне в резултат на вродени или придобити нарушения. Вродените причини са главно дефекти в структурата на червените кръвни клетки, които водят до преждевременното им разпадане. Такива дефекти могат да включват, например, вродена сфероцитоза или овалоцитоза, които са дефекти в клетъчната мембрана на еритроцитите, ензимопатии като глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа или дефицит на пируват киназа, както и дефекти в структурата или броя на хемоглобиновите вериги, т.е. хемоглобинопатии и tha.

В допълнение към гореспоменатите причини за хемолиза, които са вродени причини, нощната пароксизмална хемоглобинурия, която е друг вътреклетъчен фактор, индуциращ хемолизата, също може да причини хемолиза.

Хемолизата обаче се появява по-често поради извънклетъчни фактори, т.е. фактори, които не са свързани със структурата или функцията на еритроцитите. Те включват имунологични фактори - автоимунни или телесни реакции след преливане на кръв, която е несъвместима с кръвта на реципиента. В допълнение, например, химикали, бактериални или паразитни инфекции или тежки упражнения могат да допринесат за хемолизата.

Много честа причина за хемолиза е хиперспленизмът, т.е.повишеното разрушаване на червените кръвни клетки от най-често уголемената далака. Следователно хемолизата в този механизъм ще бъде причинена от заболявания, които причиняват разширяване на далака и по този начин увеличават неговата активност. Някои лекарства, като рибавирин, могат да разграждат червените кръвни клетки. Хемолизата може да възникне и в резултат на увреждане на червените кръвни клетки от механични фактори, като например изкуствени сърдечни клапи.

Съдържание

1. Класификация на хемолизата
2. Хемолиза - как може да се прояви?
3. Хемолиза - как да я диагностицирам?
4. Хемолиза - методи за лечение

Класификация на хемолизата

Хемолизата може да бъде интра- или екстраваскуларна. Тогава кръвните клетки се разграждат в лумена на съда или съответно отвън, в ретикулоендотелната система.

Вътресъдова хемолиза може да възникне в резултат на: реакция след трансфузия, масивни изгаряния, гореспоменатата нощна пароксизмална хемоглобинурия, физическа травма, различни инфекции и в резултат на микроангиопатия.

Екстраваскуларната хемолиза може да възникне чрез имунен механизъм, хемоглобинопатия, дефекти на червените кръвни клетки (например вродена сфероцитоза), хиперспленизъм или различни чернодробни заболявания.

Хемолиза - как може да се прояви?

Хемолизата може да се прояви като хипербилурубинемия, тъй като билирубинът се освобождава от разпадащите се еритроцити, което при високи концентрации в кръвта ще доведе до жълтеница.

В резултат на разграждането на еритроцитите броят им в кръвния поток намалява, което сигнализира на костния мозък, че е необходимо да се увеличи производството на червени кръвни клетки. Следователно при лабораторни тестове ще видим увеличаване на процента на ретикулоцити или незрели форми на еритроцити, които се опитват да „запълнят празнините“ в периферията. Освен това могат да се открият хемоглобинурия и хемосидеринурия, както и намаляване на концентрацията на свободен хаптоглобин.

Ако хемолизата е толкова тежка, че води до хемолитична анемия, пациентът може да се прояви със симптоми, характерни за анемията, като бледа кожа, слабост, намалена толерантност към упражненията и тахикардия. Освен това ще се появят гореспоменатите жълтеница и спленомегалия.

Понякога острата анемия се проявява като хемолитична криза, която дори може да доведе до остра бъбречна недостатъчност. Трябва също да се спомене, че хемолизата по вродени причини се проявява вече при най-малките пациенти, останалите могат да се появят едва в по-късна възраст. Продължителността и тежестта на хемолизата също са важни.

Дългосрочната хемолиза с ниска интензивност ще позволи на тялото постепенно да се адаптира към неблагоприятни условия, така че симптомите няма да се появят веднага. По-различно е при внезапна или тежка хемолиза, която ще предизвика остри симптоми.

В допълнение, специфични причини за хемолиза могат да имат типични за тях симптоми, които ще се опитам да опиша накратко по-долу:

• вродена сфероцитоза - може да бъде свързана с наследствени нарушения на развитието на костите и камъни в жлъчния мехур
• дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа - остри пристъпи на хемолиза, характерни за мъжете, причинени от различни фактори, например лекарства (хлорохин, доксорубицин, високи дози витамин С), някои храни, инфекции или стрес
• таласемия - хемолизата обикновено се появява през първата година от живота и често е придружена от спленомегалия
• сърповидно-клетъчна анемия - тежки симптоми, включително жълтеница, камъни от жълтеница, забавяне на растежа и развитието, разширено сърце, периферна емболия, язви на глезена, но най-ранните и най-честите са силни, повтарящи се болки в ръцете и краката
• пароксизмална студена хемоглобинурия - симптомите обикновено се появяват минути до часове след излагане на студ и включват болки в гърба, краката и корема, студени тръпки и треска и червена или червеникавокафява урина

Хемолиза - как да я диагностицирам?

При хемолизата понякога могат да се появят типичните клинични симптоми, споменати по-рано, което може да доведе лекаря до правилната диагноза. Освен това са полезни лабораторни тестове, при които освен анемия, хипербилирубинемия и евентуално повишаване на концентрацията на млечна киселина могат да бъдат показани отклонения, характерни за специфични заболявания, които изглеждат твърде подробни, за да се обсъждат тук.

В допълнение, общото изследване на урината по време на вътресъдова хемолиза може да разкрие хемоглобинурия и урина с тъмен цвят. Изследването на костния мозък и ултразвукът на коремната кухина също са полезни.

Хемолиза - методи за лечение

Общите препоръки за лечение на хемолиза, независимо от нейната причина, се основават на лечение на основното заболяване при вторична хемолиза, а при хронична първична хемолиза фолиевата киселина и много рядко желязото могат да се използват като допълнение. Концентратът на червените кръвни клетки се влива само ако има тежка анемия.

Съществуват и специфични лечения за всяка причина за хемолиза. При пароксизмална студена хемоглобинурия обикновено е достатъчно, за да се избегне излагане на студ, понякога глюкокортикостероидите могат да се използват като допълнение. Таласемиите се лекуват с витамин С и цинк, а автоимунните причини обикновено се опитват да се лекуват с имуносупресивна терапия.

Прочетете също: Hemolakria, или кървави сълзи. Причини и лечение на хемолакрия