- Еволюцията на амиотрофичната латерална склероза е към прогресивно влошаване.
- Смъртта обикновено настъпва две или три години след поставянето на диагнозата.
- Смъртта обикновено се причинява главно от дихателни проблеми: дихателна недостатъчност или аспирационна пневмония.
- Във всеки случай около 10% живеят повече от 10 години.
- Използването на асистирана дихателна вентилация значително подобрява оцеляването.
прогноза
- За по-добра прогноза е важно:
- Покрийте хранителните нужди.
- Осигурете адекватна дихателна грижа.
- Лекувайте инфекциите удобно.
- Ако се изпълнят тези предписания, хората, засегнати от ALS, могат да оцелеят и да участват в смислен живот в продължение на години.
- В някои случаи може да има ремисия на симптомите или застой в прогресията, но това не е обичайно.
- Единственият фактор, свързан с преживяемостта, е възрастта на настъпване: колкото по-стари са, толкова по-кратко време за оцеляване.
лечение
- Новите терапевтични предложения получават по-високи проценти на преживяемост.
- Днес има само едно лечение, което е насочено към причините за заболяването, наречено Rilutek® (Riluzole).
- Той е блокиращ агент на глутамат и е първото лекарство, което демонстрира благотворния си ефект, като намалява прогресията на болестта, не по поразителен, но значителен начин.
- Разрешението за пускане на пазара е направено от Европейската комисия през юни 1996 г. и индикацията му е: „удължаване на живота или времето до установяване на механична вентилация при пациенти с амиотрофична латерална склероза, които не са в последните стадии на заболяването“.
- Това не пречи на прогресията, така че вниманието, което тези хора получават, остава жизненоважно при лечението на болестта.
Борба със симптомите на ALS
- Засегнатите имат на разположение серия лекарства за борба със симптомите, които съпътстват заболяването, като спазми, спастичност, нарушения на съня и др.
- Домашна механична вентилация (VMD): най-честата причина за смърт се дължи на дихателна недостатъчност поради дисфункция на дихателните мускули. Признаците и симптомите на дихателна недостатъчност обикновено се проявяват месеци или години след първоначалните симптоми на слабост. Поради бързата еволюция на болестта е трудно да се вземе решение за механична вентилация у дома. Тази вентилационна поддръжка се прави с устройства (все по-усъвършенствани, по-управляеми и т.н.). Един аспект, в който има пълен консенсус, е способността да се удължи живота на неинвазивната механична вентилация.
- Пациентите също могат да имат проблеми в резултат на лошо оттичане на секрети, поради което методите за подпомагана кашлица и оттичане на секрети са много ефективни.
- Трахеотомията трябва да бъде избрана, когато:
- Има важни проблеми с почистването на секретите.
- Неефективна кашлица
- Резултатите не са задоволителни с VMD.
Невротрофни фактори
- Те са необходими протеини за развитието, поддържането и съзряването на невроните.
- Тези агенти биха забавили скоростта на загубата на неврони при модели на спонтанна дегенерация на моторни неврони.
- Изучават се различни фактори и тяхното действие върху заболяването: BDNF, GDNF и др.
.jpg)
