Болестта на Паркинсон, обикновено наричана паркинсон, е прогресиращо невродегенеративно заболяване на екстрапирамидната система, което е отговорно за движението на цялото тяло. Сковаността на мускулите, треперенето и по-бавните движения напредват, това са най-видимите симптоми на паркинсона. Какво точно представлява болестта на Паркинсон и какви са нейните симптоми и симптоми? Как се лекува паркинсонът?
Болестта на Паркинсон (разговорно паркинсон) принадлежи към групата на неврологичните заболявания, причината за които е прогресивното разрушаване на нервните клетки, изграждащи специфични структури на мозъка. Такива състояния се наричат невродегенеративни заболявания.
При болестта на Паркинсон така наречените клетки се увреждат. екстрапирамидната система, чиято задача е да контролира движенията на цялото тяло. Поради тази причина симптомите на болестта на Паркинсон са свързани главно с двигателни нарушения - забавяне на движението, мускулни тремори и постурална нестабилност.
Важно е, че тези видове симптоми могат да имат и други причини, които винаги трябва да бъдат изключени преди диагностицирането на болестта на Паркинсон.
Włodzimierz Szaranowicz, спортен журналист:
- От няколко години ме придружава сянка. Това е болестта на Паркинсон, която упорито се опитва да отнеме нещата, без които не мога да си представя живота си - усмивка, умствена яснота, способността да говоря и да се движа ефективно. Паркинсоновата болест обаче също е болест на духа и единственият лек за нея е надеждата и вътрешната сила.
Празнуваме Световния ден на Паркинсон на 11 април.
Съдържание
- Основата на болестта на Паркинсон
- Причините за болестта на Паркинсон
- Симптоми и ход на болестта на Паркинсон
- Диагностика и диференциация на болестта на Паркинсон
- Лечение на болестта на Паркинсон
- Прогнозата за болестта на Паркинсон
Основата на болестта на Паркинсон
Основната причина за болестта на Паркинсон е необратимо и прогресивно увреждане на нервните клетки, разположени в т.нар черната материя на мозъка. Тази структура се намира в средния мозък и принадлежи към екстрапирамидната система.
Ролята на тази система е да координира движенията на тялото извън контрола на нашето съзнание. Благодарение на него е възможно да се поддържа правилен мускулен тонус, да се поддържа правилната стойка на тялото и да се извършват автоматични движения, без да се налага да се фокусирате върху тях.
При болестта на Паркинсон невроните на substantia nigra се разрушават. Под микроскопа можете да видите отложени в тях протеинови частици, наречени тела на Леви. Причината за тези промени, за съжаление, все още не е известна.
Смята се, че при болестта на Паркинсон около 7% от клетките на substantia nigra се унищожават всяка година. Умирането на тази група неврони води до намаляване на количеството на произвежданото от тях вещество - допамин.
Допаминът е много важен невротрансмитер, вид сигнална молекула, която предава информация между различните структури на мозъка. Недостигът на допамин е основната причина за често срещаните симптоми на болестта на Паркинсон - треперене, скованост на мускулите и по-бавни движения. С напредването на заболяването могат да бъдат засегнати и други области на нервната система и могат да се появят допълнителни симптоми (напр. Психиатрични или нарушения на съня).
Причините за болестта на Паркинсон
Причината за болестта на Паркинсон остава загадка въпреки многогодишните изследвания. Заболяването най-често се проявява при пациенти около 60-годишна възраст и е малко по-често при мъжете, отколкото при жените.
Случаите на фамилна поява на болестта инициират поредица от изследвания, насочени към откриване на генетичните фактори, които могат да бъдат свързани с нея.
Открити са много видове мутации, които са в основата на семейния паркинсонизъм. Това обаче е рядък вариант на заболяването и все още не е установена специфична генна промяна, която се наблюдава при всички пациенти с Паркинсон.
В момента се подозира, че болестта се причинява от припокриване на различни фактори, както генетични, така и околната среда. Контактът с някои токсични вещества (напр. Пестициди) може да увеличи риска от заболяване.
За съжаление, точният механизъм на увреждане на невроните при болестта на Паркинсон остава неизвестен. Поради тази причина все още не е известно дали и как може да се предотврати това заболяване. Засега неговото причинно-следствено лечение също не е достъпно.
Симптоми и ход на болестта на Паркинсон
Симптомите на болестта на Паркинсон варират в зависимост от фазата на нейното протичане. Преди да се развият типични нарушения на движението, пациентите могат дълго време да изпитват тънки оплаквания, които много рядко се идентифицират като ранна болест на Паркинсон.
За съжаление, заболяването е прогресивно - реакцията към лекарства става по-слаба с течение на времето, докато симптомите продължават да се увеличават. Ходът на заболяването е както следва:
-
I. Предклинична фаза на болестта на Паркинсон
Смята се, че типичните симптоми на Паркинсон стават очевидни, докато 80% от мозъчната субстанция негра не са унищожени. По-рано възникналите заболявания не са много характерни.
Сега се смята, че някои от първоначалните огнища на болестта се намират в структурите, отговорни за предаването на обонятелните усещания. Поради тази причина един от първите симптоми може да бъде нарушение на обонянието.
Други заболявания, възникващи в ранните етапи от развитието на болестта, могат да включват депресия, запек и нарушения на съня (неспокоен сън, съчетан с прекомерна физическа активност).
За съжаление, всички тези симптоми могат да се появят, без да са свързани с болестта на Паркинсон. По тази причина диагнозата се поставя най-често само когато се появят типични двигателни нарушения.
Прочетете също: Симптомите на ранната болест на Паркинсон
-
II. Фаза на болестта на Паркинсон - двигателни нарушения
Има 4 типични групи двигателни нарушения, характерни за болестта на Паркинсон:
- Мускулни треперения
Този симптом обикновено се приравнява на заболяването, въпреки че не е задължително да се проявява при всички пациенти. Тремор най-често засяга ръцете, но може да засегне и краката, брадичката или ъглите на устата.
Обща характеристика на тремора при болестта на Паркинсон е появата му само в покой. Например ръката трепери, когато пациентът седи неподвижно, а когато пациентът посегне към предмет, треперенето отшумява.
Треперенето на ръката често приема формата на „броене на пари“, т.е. характерното триене на пръсти един в друг.
- Брадикинезия
Това е най-важният симптом на заболяването, необходим за неговата диагностика. Брадикинезия означава бавно изпълнение на всички движения - болните, въпреки че са готови, не могат да ги ускорят.
Бавното движение засяга всички мускулни групи, поради което затруднява ежедневното функциониране. Брадикинезията води до забавяне на говора, затруднено преглъщане на храна и проблеми с инициирането на движения (например пациентът иска да направи крачка напред, но краката му са „залепнали“ за пода).
- Скованост на мускулите
Всички мускули са напрегнати, те се противопоставят на опитите да се движат. Когато сковаността на мускулите съществува едновременно с треперене, медицинският преглед показва симптом на „предавка“, тоест усещане за скачане, характерно за движението на крайниците.
Повишеното напрежение на лицевите мускули причинява намалена експресия и нарушени изражения на лицето - след това лицето става маскирано.
- Нарушения на стойката
Обикновено има нестабилност в позицията на тялото, проблеми с координацията и баланса. Докато ходи, пациентът се навежда напред. Невъзможността да се контролира стойката може да доведе до падания и вторични наранявания (включително опасни фрактури).
В началото на заболяването двигателните симптоми могат да бъдат слаби. Обикновено първо се засяга едната страна на тялото - с напредването на болестта симптомите се появяват от другата страна след няколко години.
Първите забележими симптоми са забавяне на дейностите в ежедневието (хранене, обличане) или периодични мускулни тремори.
Повишената скованост на мускулите може да причини синдроми на болката, които често се диагностицират погрешно.
Микрофотографията може да се появи доста рано - писане с по-малки и по-малки букви.
Болестта на Паркинсон е класифицирана като хипертонично-хипокинетичен синдром, т.е.свързана с повишено мускулно напрежение и намалена подвижност.
Начинът, по който ходят пациентите с болестта на Паркинсон, е много характерен - малки стъпки, „разбъркване“ на подметките на пода, липса на съпътстващи движения на ръцете и внезапни спирки (т.нар. Замръзване).
-
III. Фаза на болестта на Паркинсон - психични разстройства
С напредването на болестта на Паркинсон пациентите могат да получат психиатрични разстройства, които се проявяват чрез промени в поведението, настроението и възприятието на света около тях.
Най-често срещаните са депресивни състояния, чувство на безпокойство и страх, фобии и пристъпи на паника.
Други характерни промени в поведението принадлежат към групата на обсесивно-компулсивните разстройства - т.нар обсесивно-компулсивното разстройство.
Болестта на Паркинсон също е свързана с прогресивно увреждане на когнитивните функции, свързани с получаване, обработка и реагиране на информация от външната среда. Симптомите на тези нарушения могат да включват проблеми с концентрацията, паметта, планирането и абстрактното мислене.
Около 40% от пациентите с Паркинсон изпитват халюцинации (най-често зрителни, въпреки че са възможни и слухови и обонятелни). По-късно в заболяването може да има значително намаляване на умствената работоспособност - т.нар паркинсонова деменция.
-
IV. Други усложнения на болестта на Паркинсон
Увреждането на нервната система при болестта на Паркинсон може да наруши функционирането на много органи. Честите заболявания включват нарушения на вегетативните функции, т.е.функции, които не се контролират съзнателно от нас.
Типични примери са запек и затруднено преминаване на изпражненията поради дисфункция на сфинктерите. Подобни проблеми се отнасят и за отделителната система - често има желание за пикочен мехур (също през нощта) и уринарна инконтиненция. Тези нарушения водят до по-чести инфекции в пикочните пътища.
Пациентите страдат и от загуба на сексуална функция - и двете свързани с намаляване на либидото и еректилна дисфункция.
Промените в нервната регулация в кръвоносните съдове могат да доведат до спадане на кръвното налягане (най-често под формата на ортостатична хипотония, т.е. спад на налягането след промяна на положението на тялото от легнало в изправено положение).
Друга група усложнения, които затрудняват ежедневното функциониране, са нарушенията на съня. Пациентите често имат проблеми със заспиването, спят неспокойно и се събуждат през нощта, докато през деня изпитват прекомерна сънливост.
Диагностика и диференциация на болестта на Паркинсон
Симптомите на болестта на Паркинсон са толкова характерни, че диагнозата се поставя въз основа на тях. Не се изискват допълнителни лабораторни или образни изследвания.
За да се отговори на критериите за диагноза, е необходимо да има двигателно забавяне и поне един от останалите три симптома:
- мускулни тремори
- мускулна скованост
- нарушения на позата
Всеки от тях трябва да бъде оценен при много внимателно проведен неврологичен преглед.
Тъй като е достатъчно да се идентифицира наличието на типични симптоми, диагностиката на болестта на Паркинсон изключително проста ли е?
Отговорът е отрицателен, тъй като преди поставянето на тази диагноза трябва да се изключат други възможни причини за наблюдаваните симптоми.
Тези симптоми се наричат паркинсонов синдром, който разбира се може да бъде болестта на Паркинсон. За съжаление те могат да придружават и други условия, като например:
- удари
- възпалителни процеси
- вътречерепно кървене
- мозъчни тумори
- други невродегенеративни заболявания
Също така се случва, че те са страничен ефект от употребата на определени групи лекарства.
Индуцираният от лекарства паркинсонизъм се отнася главно до онези фармакологични агенти, които инхибират допаминовите рецептори. Те включват антидепресанти, някои антиеметици и лекарства за лечение на шизофрения.
Поради тази причина, ако има съмнение за болест на Паркинсон, лекарят провежда много подробно интервю, като се набляга особено на въпросите за хроничните лекарства.
В самото начало на диагностичния процес е препоръчително да се извършат образни изследвания на мозъка (компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс), за да се изключат други промени, които могат да причинят паркинсонови симптоми (инсулт, хидроцефалия, рак, възпалителни промени).
Съществува и група по-редки състояния, които имитират болестта на Паркинсон.Те понякога се наричат паркинсонизъм плюс; това означава, че освен характеристиките на болестта на Паркинсон, те имат и допълнителни симптоми, които не се срещат при класическата болест на Паркинсон.
Ако двигателните симптоми се появят незабавно от двете страни на тялото на пациента, има допълнителни неврологични разстройства или въведеното в началото лечение (с L-DOPA, вижте по-долу) не води до никакви резултати, необходимо е да се задълбочи диагнозата, за да се постави правилната диагноза.
Лечение на болестта на Паркинсон
-
Фармакологично лечение на паркинсон
Основният механизъм на действие на лекарствата, използвани при болестта на Паркинсон, е подобряването на сигнализирането в тези пътища на нервната система, където сигналът се предава от допамин. Този ефект може да бъде постигнат с помощта на няколко групи препарати.
Най-важният от тях е Levodopa (известен също като L-DOPA) - веществото, от което се произвежда допамин в организма. Леводопа е ефективно лекарство, тъй като за разлика от самия допамин, той може да проникне директно в мозъка и да оказва там своите ефекти (допаминът, когато се приема като лекарство, не може да премине от кръвта в мозъка).
В началото на приложението на Levodopa често е възможно да се постигне грандиозно подобрение в състоянието на пациентите. За съжаление, хроничната му употреба може да бъде свързана както с появата на странични ефекти, така и с намаляване на ефективността на лекарството.
Един от по-сериозните странични ефекти е така наречената дискинезия - неконтролирани движения на тялото. За да се намалят, режимите на приложение на Levodopa се променят или се прилагат лекарства от други групи.
Това могат да бъдат например вещества, които стимулират допаминовия рецептор (напр. Ропинирол), увеличават освобождаването му (напр. Амантадин) или инхибират разграждането му в организма (напр. Толкапоне).
За съжаление, нито едно от лекарствата не е без странични ефекти (гадене, халюцинации, поведенчески промени).
Следователно изборът на терапевтичен режим винаги е резултат от балансирането на ползите от подобряването на състоянието на пациента и възникващите странични ефекти.
В случай, че пероралните лекарства вече не носят очакваните ефекти, могат да се използват алтернативни методи за тяхното приложение. Те включват помпа, която доставя Levodopa директно в червата и подкожни инжекции на Apomorphine (лекарство, което стимулира допаминовите рецептори).
В случай на Apomorphine може да се използва и непрекъсната инфузионна помпа (действие, подобно на инсулинова помпа).
Използването на такива системи прави възможно поддържането на постоянна концентрация на лекарства в организма, което води до по-голяма ефективност на тяхното действие.
От гледна точка на заболяванията, които най-много смущават пациентите в ежедневното им функциониране, е също толкова важно да се лекуват симптоми, които не са свързани с опорно-двигателния апарат. За тази цел се използват лекарства, които влияят на психичното състояние (антидепресанти, антипсихотици). Също така е възможно ефективно лечение на еректилна дисфункция, уриниране и запек.
-
Хирургично лечение на болестта на Паркинсон
При напреднали форми на болестта на Паркинсон, когато фармакологичното лечение остава недостатъчно, се извършва специална неврохирургия. Целта им е да поставят електроди в мозъка, които изпращат сигнали към структури, които не функционират правилно.
Проверката на работата на електродите е възможна благодарение на специален контролер (стимулатор), обикновено поставен в областта на гърдите.
Този тип терапия обикновено дава добри резултати, въпреки че не е приложим за всеки пациент (решават възрастта, критериите за развитие на заболяването, наличието на не-ъглови симптоми).
-
Начин на живот в терапията на Паркинсон
Много важен елемент от терапията на болестта на Паркинсон е редовната физическа активност и рехабилитация, адаптирани към тежестта на заболяването. Правилно подбраните упражнения помагат да се поддържа физическа форма и да се намалят двигателните симптоми.
По отношение на храненето, пациентите се съветват да спазват диета с високо съдържание на фибри, за да се предотврати запек. Ако приемате Levodopa, препоръчително е да ограничите количеството консумиран протеин (протеинът намалява абсорбцията на това лекарство).
Има научни изследвания, които показват намаляване на риска от заболяване при хора, които консумират редовно кофеин. Така че пиенето на кафе не е забранено и дори препоръчително.
В случай на речеви нарушения се препоръчва логопедична терапия.
Прогнозата за болестта на Паркинсон
Болестта на Паркинсон, подобно на други невродегенеративни нарушения, е прогресивна. Поради доста доброто разбиране на механизма на увреждане, причиняващо клинични симптоми, беше възможно да се разработят лекарства с висока ефективност.
Най-добрите резултати се постигат през първите няколко години след поставяне на диагнозата. За съжаление с хода на заболяването чувствителността на организма към терапията намалява и процесите на разрушаване на структурите на нервната система продължават да напредват.
Все по-високите дози лекарства също причиняват много странични ефекти.
След няколко години физическата годност на пациента обикновено значително намалява.
Научните изследвания, използващи стволови клетки и генна терапия, които в бъдеще могат да се превърнат в основата на съвременните методи на терапия, остават надежда.
Прочетете също:
- Как да забавя паркинсона? Съвет от журналист, който сам е болен
- Рехабилитация и упражнения при болестта на Паркинсон
- Ювенилен паркинсонизъм: причини, симптоми, лечение
- Асоциация на хората, засегнати от болестта на Паркинсон
Библиография:
- „Неврология“ том 1, В. Козубски, П. Либерски, изд. 2, PZWL Варшава 2013 г.
- "Фармакология" R.Korbut, 1-во издание, PZWL Варшава 2012
- "Jankovic J," Болест на Паркинсон: клинични характеристики и диагноза, Journal of Neurology ", Neurosurgery & Psychiatry 2008; 79: 368-376, онлайн достъп
- „Клиничните симптоми на болестта на Паркинсон“ „S. Sveinbjornsdottir, Journal of Neurochemistry 2016, онлайн достъп
Прочетете още статии от този автор
