Тромбоза на чернодробните вени (синдром на Budd-Chiari) - причини, симптоми и лечение

Тромбозата на чернодробните вени или синдромът на Budd-Chiari (BCS) е рядко диагностицирано чернодробно заболяване. Това може да доведе до неговия отказ, цироза и дори некроза. Какви са причините и симптомите на тромбоза на чернодробните вени? Как се лекува BCS?

Тромбозата на чернодробните вени или синдром на Budd-Chiari (BCS) е заболяване, чиято същност е блокирането на изтичането на кръв от чернодробните вени до кръстовището на долната куха вена с дясното предсърдие. В зависимост от степента на запушване на изтичането на венозна кръв от черния дроб и запушване на чернодробните вени, тя се отличава с фулминантна, остра и хронична форма на заболяването.

Тромбоза на чернодробните вени - причини

Различават се първична и вторична чернодробна венозна тромбоза. Първичната BCS може да се определи като процес в съда (напр. Кръвен съсирек, възпаление), причиняващ нарушения на кръвния поток. Това може да е резултат от наследствено състояние (напр. Дефицит на протеин С, мутация на протромбиновия ген) или придобито заболяване (напр. Антифосфолипиден синдром, нощна пароксизмална хемоглобинурия или болест на Бехчет).

На свой ред вторичната тромбоза на чернодробните вени е следствие от натиск върху съда от съседни структури, например ракови тумори (рак на черния дроб, бъбреци), абсцеси и кисти.

Има и случаи, когато тромбозата е свързана с употребата на орални контрацептиви и имуносупресори.

Тромбоза на чернодробните вени - симптоми

Първите симптоми на тромбоза на чернодробните вени са коремна болка и треска (ако едновременно се е развила инфекция). В напреднал стадий на заболяването симптомите се появяват като следствие от чернодробна недостатъчност и портална хипертония:

• асцит
• уголемяване на черния дроб (хепатомегалия) и далака (наречена спленомегалия)
• периферен оток
• кървене от варикоза на хранопровода или стомаха
• енцефалопатия (нарушение на функционирането на централната нервна система поради действието на токсини, които се появяват в системата поради увреждане на черния дроб)

При пациенти с напреднала и продължителна тромбоза на долната куха вена може да се наблюдава значителна дилатация на подкожните коремни вени. В зависимост от формата на заболяването, тези симптоми могат да се развият бавно и да се усещат зле (хронично) или много бързо и интензивно (фулминантно).

Тромбоза на чернодробните вени - диагностика

При съмнение за тромбоза на чернодробните вени се извършва ултразвук на коремната кухина, който позволява да се оцени потока в чернодробните вени и порталната система. Окончателната диагноза се поставя въз основа на компютърна томография и доплер ултразвук, благодарение на което може да се оцени посоката и скоростта на кръвния поток в чернодробните вени.

Тромбоза на чернодробните вени - лечение

Има четири форми на лечение на тромбоза на чернодробните вени. Терапията обикновено започва с прилагането на антикоагуланти. Само когато този метод се окаже неефективен, се използват други методи, докато пациентът не бъде излекуван.

1. Фармакологично антикоагулантно лечение (прилага се хепарин с ниско молекулно тегло и други антикоагуланти).

2. Ангиопластика и протезиране на чернодробните вени.

3. Портална системна трансцервикална интрахепатална фистула (СЪВЕТИ). Тази процедура може да се извърши при пациенти, които имат отворена портална вена.

4. Трансплантация на черен дроб може да се извърши при пациенти, които не са се справили с антикоагулацията, ангиопластиката и TIPS лечението, и при пациенти, при които е диагностицирана фулминантна чернодробна недостатъчност.