Мастоцитоза - симптоми, лечение

Мастоцитозата е рядко заболяване, което принадлежи към миелопролиферативните новообразувания. Може да се появи както при деца, така и при възрастни. При хора, страдащи от мастоцитоза, има прекомерно производство на мастоцити, т.е. мастоцити, които принадлежат към групата на белите кръвни клетки. При мастоцитозата симптомите не винаги са видими - тя може да бъде и безсимптомна. Поради тази причина пациентите често остават недиагностицирани. По какво се различава кожната мастоцитоза от системната мастоцитоза? Разберете как се лекува мастоцитозата.

Съдържание

1. Системна и кожна мастоцитоза
2. Мастоцитоза при деца и възрастни
3. Мастоцитоза - симптоми
4. Мастоцитоза - диагностика и лечение
5. Мастоцитоза - обучение на пациента

Мастоцитозата е основно група от заболявания, характеризиращи се с прекомерна пролиферация (размножаване) и натрупване на мастоцити в един или повече органи - най-често костния мозък, кожата, черния дроб, далака и лимфните възли.

Системна и кожна мастоцитоза

Мастоцитозата се среща с еднаква честота при жените и мъжете. Може да се появи на всяка възраст - както при деца, така и при възрастни. Болестта може да има две основни форми: кожна и системна.

В случаите, когато патологичното натрупване на мастоцити е ограничено само до кожата, мастоцитозата на кожата се диагностицира, когато мастните клетки се натрупват във вътрешните органи (най-често в костния мозък, черния дроб, далака и лимфните възли) - диагностицира се системна мастоцитоза. Системната мастоцитоза също често се свързва със засягане на кожата.

Мастоцитоза при деца и възрастни

Според изчисленията типичните кожни лезии се срещат при около 80% от всички пациенти с мастоцитоза. При 3/4 пациенти заболяването започва в детска възраст, главно в кърмаческа възраст и се проявява с кожни лезии.

Вторият пик на заболеваемост е 3-4-то десетилетие от живота. При 15% от пациентите промените са вродени. При децата заболяването обикновено протича по-леко - обикновено под формата на уртикария или единични / мултифокални инфилтрати и може напълно да отшуми през юношеството.

За разлика от детските форми, мастоцитозата при възрастни обикновено е системна, прогресивна и по-агресивна. При повечето пациенти са засегнати не само вътрешните органи, но и кожата.

Мастоцитоза - симптоми

Поради липсата на епидемиологични проучвания е трудно точно да се определи честотата на мастоцитоза. Изчислява се на 10 на 100 000 души. Експертите обаче посочват, че някои пациенти остават недиагностицирани.

Виновни са неспецифичните симптоми на заболяването, включително следното:

• умора
• отслабване
• треска
• капки в кръвното налягане
• язвена болест
• диария
• наличието на болки и лезии от типа остеопения / остеопороза

Ето защо, за да се постави правилна диагноза, често е необходимо тясно сътрудничество с лекарите: хематолог, алерголог, гастролог и дерматолог.

В повечето случаи засягането на кожата е първият симптом на заболяването и често дерматологът е този, който първо посещава пациенти с мастоцитоза.

Мастоцитоза - диагностика и лечение

Основата за диагностика на кожна мастоцитоза е хистологичното изследване на кожния участък.

Ако лекарят подозира системна мастоцитоза, въз основа на общите симптоми на пациента, той или тя трябва да назначи спомагателни тестове, включително:

• периферна кръвна картина
• биопсия на костен мозък
• изследване на вътрешни органи

- коремна ехография
- Рентгенова снимка на гръдния кош
- оценка на червата
- оценка на костната система

Основната цел на лечението на пациенти с мастоцитоза е да се предотврати или намали тежестта на симптомите.

При лечението на кожна мастоцитоза се използват лекарства, които действат предимно симптоматично - намаляване на сърбежа, уртикарни реакции, усещане за прилив на вода и стомашно-чревни оплаквания.

В случай на системна мастоцитоза е необходимо интензивно лечение за намаляване на броя на мастоцитите.

Мастоцитоза - обучение на пациента

Кожната и системната мастоцитоза крият риск от анафилактична реакция. Среща се при около 50% от възрастните и около 5-10% от децата с мастоцитоза. При възрастни най-често се свързва с алергия към отровата на Hymenoptera, а при повечето деца се провокира от неизвестен фактор.

Лекуващият лекар трябва да информира пациента за факторите, които могат да доведат до обостряне на симптомите на мастоцитоза, първо, и анафилактична реакция. Те включват:

• отрови
• някои лекарства
• температурни промени
• слънчева светлина
• алкохол
• някои храни
• хранителни добавки или хранителни консерванти
• люти подправки
• различни алергени
• физически усилия
• стрес
• бактериални и вирусни инфекции

Пациентите и родителите или настойниците на болни деца също трябва да бъдат обучени за първа помощ в случай на анафилактичен шок.

Мастоцитозата е заболяване, което не може да бъде предотвратено. Ключът към ефективното лечение обаче е да посетите лекар възможно най-скоро, когато пациентът изпитва обезпокоителни симптоми, за да се постави диагнозата възможно най-скоро и да се започне подходящо лечение.

Източници:

1. Магдалена Ланге, Ивона Флисиак, Моника Л. Капиньска-Мровецка, Анджей Кашуба, Йоана Май, Лидия Рудничка, Малгожата Соколовска-Войдило, "Мастоцитоза. Диагностични и терапевтични препоръки на Полското дерматологично общество". Материалът е достъпен на: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
2. Изабела Дерень-Вагеман, Малгожата Кулишкевич-Янус, Казимиж Куличковски, „Мастоцитоза - диагностика и лечение“, Postępy High Med. Dosw. (онлайн), 2009, стр. 564-576. Материалът е достъпен на: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
3. Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Клинична онкология" под редакцията на Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, т. 3, стр. 1040-1041.
4. Лък. Александра Бадзян, Мастоцитоза. Материалът е достъпен на: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy