Придобити хемофилия - причини, симптоми и лечение

Придобитата хемофилия е тежко нарушение на кървенето, което се среща не само при мъжете, но и при жените. Симптомите на това придобито нарушение на кървенето често се появяват внезапно, могат да бъдат бурни и могат да бъдат животозастрашаващи. Какви са причините и симптомите на придобита хемофилия? Какво е лечението?

Придобити хемофилия - АХ е тежко нарушение на кървенето, което засяга както мъжете, така и жените. Хемофилията се диагностицира най-често при възрастни хора на възраст 60–80 години. Болестта се открива при 1 - 1,5 души на 1 милион общо население.

Придобити хемофилия - причини

Придобитата хемофилия се причинява от автоантитела - известни като циркулиращи антикоагуланти или FP инхибитори. VIII. - които нарушават функцията на коагулационния фактор VIII. При придобита хемофилия, за разлика от вродената хемофилия, тялото произвежда този фактор правилно.

Не е известно защо се появяват тези антитела, но някои заболявания могат да допринесат за това - най-често рак или автоимунни състояния като ревматоиден артрит и системен лупус. Пациентите, които често получават кръвни продукти, също са изложени на риск.

Придобитата хемофилия също е рядко усложнение на раждането и след раждането.

Придобити хемофилия - симптоми

• екстравазация на кръв под кожата, обикновено обширна, спонтанна и травматична
• масивно кървене от лигавиците (напр. от пикочните и гениталните пътища)
• масивно кървене от рани след операция и вадене на зъби
• обширно и болезнено интрамускулно кървене, което може да доведе до увреждане

Първият признак на придобита хемофилия често е масивен кръвоизлив

За разлика от класическата хемофилия, много рядко се наблюдава спонтанно кървене в ставите в хода на придобита хемофилия. Кървенето от меки тъкани преобладава при AHA. Вътречерепното кървене е най-опасното, тъй като обикновено не е възможно да се спре.

Придобита хемофилия - диагноза

Кръвни тестове се извършват при съмнение за придобита хемофилия. Коагулационният фактор VIII е намален и има автоантитела, които нарушават функцията на коагулационен фактор VIII. Освен това има удължено пост-активирано частично тромбопластиново време (APTT). От своя страна протромбиновото време и времето на кървене са нормални.

Придобити хемофилия - лечение

Целта на лечението на пациенти с придобита хемофилия е спиране на кървенето и елиминиране на автоантитела.

При придобита хемофилия, за разлика от вродената хемофилия, концентратите на фактор VIII не се прилагат, тъй като това увеличава производството на антитела и може да влоши състоянието на пациента и кървенето. За спиране на кървенето се използват рекомбинантен фактор VIII или концентрат от активирани протромбинови комплексни фактори.

За да се отстранят автоантитела в кръвния поток, се използват имуносупресори - най-често преднизон и циклофосфамид.

Придобити хемофилия - прогноза

Смъртността, свързана пряко или косвено с усложнения от кървене, достига 10–22%.