Невроендокринните тумори се развиват дълго и латентно. Най-важният проблем при лечението им е твърде късното разпознаване. Доскоро само няколко лекари знаеха за съществуването им. Невроендокринният тумор е много необичаен тумор. Разберете какво трябва да знаете за невроендокринните тумори.
Невроендокринните тумори (NET) са атипична форма на неопластично заболяване. Те са рядкост - само няколко до десетина души на милион ги засягат през годината. Има обаче и друга истина: тези видове рак обикновено остават недиагностицирани за дълго време. Те се диагностицират само когато ракът е напреднал, с метастази в лимфните възли и черния дроб или други органи.
Какво знаем за невроендокринните тумори?
Невроендокринните тумори възникват от ендокринни клетки, които са разпръснати в човешкото тяло и образуват дифузна ендокринна (ендокринна) система. Те могат да засегнат един орган или да включват различни органи.
Това име обхваща поне дузина видове тумори, вариращи от доброкачествени до силно злокачествени, с бърз, агресивен растеж. Първите, лекувани хирургично, завършват с възстановяването на пациента. Последните трябва да се лекуват в комбинация с различни терапии. Оперативното лечение обикновено не е възможно поради началния стадий на тумора. Има междинни форми с напреднал начален етап, но с бавен растеж и те доминират.
Повече от 70 процента от всички невроендокринни тумори се намират в храносмилателната система, останалата част в дихателните пътища и в избрани жлези с вътрешна секреция.
Важно
Терминологичен речник
Ендокринна (ендокринна) система - система, която чрез производството на хормони, отделяни в кръвта, интегрира функциите на отделните органи с нервната и имунната системи.
Соматостатин - антагонист на растежния хормон; блокира секрецията на растежен хормон от хипофизната жлеза и инхибира секрецията на инсулин.
Серотонин - хормон, който действа, наред с други функцията на важен невротрансмитер в централната нервна система и в храносмилателната система; Удовлетворението, свързано с участието в приятни дейности, като ядене на шоколад, вероятно се дължи на освобождаването на серотонин в шевните ядра.
Стомашно-чревни невроендокринни тумори
Туморите на храносмилателната система (GEP NETs) се характеризират с продължително, понякога няколко години, асимптоматично развитие. Най-често те са с малки размери, така че е трудно да ги откриете при рутинни прегледи. Метастазите, главно в черния дроб и лимфните възли, обикновено се появяват преди появата на клинични симптоми.
Тези характеристики правят пациент с невроендокринен тумор значително различен от типичния онкологично болен по отношение на психологията - обяснява проф. Беата Кос-Кудла, ръководител на Катедрата по ендокринология в Забже и Катедрата по патофизиология и ендокринология на Медицинския университет в Силезия в Катовице и председател на Съвета на експертите на Полската мрежа от невроендокринни тумори. - Човек функционира перфектно, смята се за напълно здрав и след това изведнъж разбира, че целият му черен дроб е покрит с метастази. Това му причинява психологически шок. В този момент и на по-късен етап от лечението отношението на лекаря към пациента играе огромна роля, както и възможността пациентът да бъде взет под грижите на психолог.
Невроендокринни тумори: карциноид
Най-известният и най-разпространен GEP тумор е карциноидът, серотонин-секретиращ тумор. За първи път е описан преди 100 години и името му е предназначено да отразява неговата природа - тумор, "подобен на рака" микроскопски, но клинично доброкачествен.
Това заболяване се проявява клинично със симптомите на т.нар карциноиден синдром: пароксизмално зачервяване на лицето, досадна диария, коремна болка, задух, подуване, цианоза и болка в ставите и мускулите. Даването на правилните лекарства за потискане на секрецията на хормони обикновено напълно премахва симптомите. Пациентът има чувство за възстановяване, може да функционира нормално и качеството му на живот се подобрява драстично.
Невроендокринните тумори (NET) са редки и нетипични новообразувания, чиито клетки са способни да произвеждат, съхраняват и секретират биогенни хормони и амини (биологично активни "роднини" аминокиселини). Тези тумори се развиват от ендокринни (ендокринни) клетки, присъстващи в различни части на тялото. Мрежите могат да се появят в различни органи и тъкани, но 70% от тях се намират в стомашно-чревния тракт.
Невроендокринни тумори - диагностика
Основният инструмент за диагностика на невроендокринните тумори е определянето на подходящите хормони в кръвта:
- Концентрация на хромогранин А (CgA)
- концентрация на 5-хидроксииндол оцетна киселина (5-HIAA)
- концентрация на неврон специфична енолаза (NSE)
- концентрация на синаптофизин
Когато се подозира невроендокринен тумор, се използва фактът, че приблизително 80% от невроендокринните тумори произвеждат характерен протеин на повърхността си - соматостатинов рецептор тип 2. Чрез прилагане на аналог на соматостатин, маркиран с радиоактивен изотоп - технеций, на пациент, туморно изображение може да бъде получено чрез сцинтиграфия (SRS) или, използвайки галий, PET позитронна емисионна томография. При диагностицирането на NET тумори се използват също така:
- ултразвуково изследване с използване на ендоскоп
- компютърна томография (CT)
- ядрено-магнитен резонанс (MR)
Медикаментозно лечение на невроендокринни тумори
Избраното лечение е операция, която позволява пълното отстраняване на тумора. При напреднали лезии по време на диагнозата операцията може да не е възможна. След това се използват фармакотерапия и химиотерапия.
Аналозите на соматостатин (октреотид и лантреотид) играят основна роля във фармакологичното лечение на хормонално активни GEP тумори, които сега се считат за „златен стандарт“ при управлението на GEP NETs - от въвеждането им в лечението на пациенти с карциноиди, 5-годишната преживяемост се е увеличила от 18 на 67 %. Големите надежди се свързват и с клинично тестваната радиоизотопна терапия с белязани аналози на соматостатин (радиоактивни изотопи, които се свързват с раковите клетки заедно с лекарството, ги облъчва и унищожава). По-нови и нови противоракови лекарства също се изследват по отношение на тяхното използване при GEP тумори.
Химиотерапията е метод, който не се използва често при лечението на този вид рак. Следователно е изключително важно да се повиши осведомеността на лекарите да не насочват механично пациентите с GEP тумори към химиотерапия, която трябва да бъде запазена главно за бързо развиващите се GEP тумори.
Литература:
1. Виолета Росиек, Беата Кос-Кудла, "Невроендокринни тумори - ранна диагностика в първичното здравно обслужване", Медицина след диплома, февруари 2013 г.
2. Беата Кос-Кудла, Анна Земчак, „Съвременни методи за диагностика и лечение на невроендокринни тумори на храносмилателната система“ Ендокринология Полша, том 57, номер 2/2006, стр. 174-186
3. Марта Кункел, "Стомашно-чревни невроедокринни тумори - характеристики, диагностика, лечение", Ръководство за лекар a 3/2005, стр. 107-113
4. Беата Кос-Кудла (изд.) Невроендокринни тумори на храносмилателната система. Гданск: Via Medica, 2010, стр. 1-364