Аортна стеноза (основна артерия), т.е.аортна коарктация

Аортната коарктация (стесняване на провлака на главната артерия) представлява около 6-8% от всички вродени дефекти на сърцето и големите съдове. Състои се в стесняване на участък от аортата в нейната дъга. Това е три пъти по-често при момчетата. Може да бъде свързано със синдрома на Търнър, моносомия на Х хромозома при момичета. За какво точно става дума? Как се проявява? Може ли да се излекува успешно?

Основната артериална стеноза, т.е. аортна коарктация, в по-голямата част от случаите се намира в рамките на т.нар аортата. Аортният провлак се нарича малка физиологична стриктура точно под изхода на лявата субклавиална артерия. Ненормалното му развитие се причинява от нарушения на етапа на ембриогенезата. Степента на стеноза може да варира от лека до почти пълна обструкция на аортата. Коарктацията може да има различна морфология - може да се появи в къс или дълъг участък на главната артерия. От клинична гледна точка важно е разделението, основано на топографската връзка на стеснението към артериалния канал (Botalla) - структурата, осигуряваща връзката между белодробния ствол и началния сегмент на низходящата аорта, характерна за феталната циркулация. Има 3 вида:

• свръхпроводящ (по-рано инфантилен) - стесняване над артериалния канал
• периферни - стесняване на височината на артериалния канал
• субдуктивен (по-рано възрастен тип) - стесняване под канала

Аортната коарктация може да бъде изолиран дефект или да съществува едновременно с други аномалии. Най-често придружаващите недостатъци включват:

• бикуспидална аортна клапа
• дефект на междукамерната преграда
• хипоплазия на аортната дъга
• дефект на предсърдната преграда

Комбинираното наличие на аортна коарктация, подклапна аортна стеноза и митрална стеноза се нарича синдром на Шон. Аортната стеноза, свързана с други дефекти, е много по-често при кърмачета.

Какви симптоми може да предизвика аортната стеноза?

Динамиката на хода на дефекта и симптомите зависят от няколко фактора: степента на стесняване и неговото положение спрямо артериалния дуктус, скоростта на затваряне на канала и съпътстващите дефекти.

В случай на критична стеноза в неонаталния период се появяват симптоми на тежка, рефрактерна сърдечна недостатъчност (диспнея, тахикардия, хепатомегалия, затруднено хранене, ниско наддаване). Състоянието на такова дете е сериозно и изисква спешна намеса. Другите симптоми, които излизат на преден план, се дължат на нарушен приток на кръв към долната част на тялото:

• слабост или липса на пулс в краката
• симптоми на бъбречна недостатъчност - намаляване на обема на отделената урина, анурия; са резултат от нарушен бъбречен кръвоток
• некротизиращ ентероколит - чревната исхемия може да доведе до чревна некроза, допълнително нарушаване на чревната бариера и, следователно, сепсис
• метаболитна ацидоза

Като цяло, ако не се лекува, критичната коарктация (много често свързана с друг дефект) може да доведе до тежка полиорганна недостатъчност поради висцерална исхемия. Такива бебета, като правило, не живеят до 6-месечна възраст.

Ако стенозата е наддуктална, долната част на тялото получава кръв от дясната камера през патентния дуктус артериос. Това означава, че симптомите може да не се появят веднага след раждането (пулсът в краката може да се усети добре), а симптомите на сърдечна недостатъчност и исхемия на долната част на тялото се появяват, когато каналът постепенно се затваря. Кръвта от дясната камера не е кислородна, така че последицата от изтичане на дясно-ляво през бубонната тръба в този случай е цианоза на долната част на тялото.

Коарктацията с по-малък интензитет (обикновено това е изолиран дефект) може да бъде асимптоматична в продължение на много години. Симптомите могат да се появят при по-големи деца или възрастни. Често първата проява на отдавна неизвестен дефект са неговите усложнения, например инсулт. Случва се да се открие случайно. Симптомите, които могат да възникнат, се дължат главно на високото кръвно налягане в горната част на тялото (над стенозата):

• главоболие
• кървене от носа
• артериална хипертония (измерена на горните крайници) - може да е единственият симптом
• усещане за „пулсиране във врата“
• интермитентна клаудикация - болка в долната част на краката, която се появява при ходене или бягане, но се облекчава, когато спрете да се движите; това е резултат от исхемия в долните крайници

Понякога има забележима диспропорция на фигурата, която се отличава с по-добре изградена горна половина на тялото - по-широки рамене, гърди и по-големи ръце, както и тънки долни крайници.

В такива случаи на аортна стеноза, т.нар обезпечителна циркулация. Механизмите за адаптация увеличават потока през други съдове, увеличавайки ефективността на кръвообращението в долните части на тялото. Вътрешните гръдни и междуребрените артерии участват в образуването на колатерална циркулация. Развитието му може да премахне разликата в сърдечната честота между горните и долните крайници. Понякога съпътстващите съдове могат да причинят образуването на „усури“ - костни дефекти, видими на рентгеновото изображение чрез натискане на долните ръбове на ребрата.

Как да лекуваме коарктацията?

В случай на критична стеноза, открита при новородени, е показана спешна операция, след като клиничното състояние се стабилизира. Преди това рутинно се прилага препарат с простагландин (PGE1) чрез интравенозна инфузия. Целта е ductus arteriosus, който е основният източник на кръвоснабдяване на долната част на тялото, да бъде отворен възможно най-дълго.

Ако коарктацията е диагностицирана в напреднала възраст, сърдечната хирургия се извършва по график. Операцията обаче не трябва да се отлага поради възможността за дългосрочни усложнения на дефекта. Едно от основните показания за процедурата е наличието на артериална хипертония.

Основната техника, използвана при коарктацията на аортата, е т.нар Операцията на Crafoord, включваща изрязване на стеснената секция и анастомоза от край до край. Когато стриктурата е дифузна, т.е. надлъжно, може да не е възможно да се зашият краищата заедно. В такива случаи дефектът на главната артерия може да бъде заменен с пластмасова съдова протеза. Понякога не е необходима пълна аортна дисекция. След това се извършва стенозна пластика с помощта на специален пластир, приготвен от собствената субклавиална артерия.
Балонна ангиопластика се използва и при лечението на коарктация. Тази процедура се състои в разширяване на мястото на стриктура с балонен катетър, вкаран през достъпа от бедрената артерия. Може да се свърже и с така наречената имплантация. стент. Ангиопластиката се извършва най-често в случай на рецидив на стенозата на провлака, т.е.реартакция след операция, извършена в началото на живота. Ендоваскуларното лечение е алтернатива и за по-големи деца с по-късна диагноза.

Какви следоперативни усложнения могат да възникнат?

Най-ранните следоперативни усложнения включват кървене от мястото на анастомозата или съпътстващите съдове. По-късно, след успешно лечение, високото кръвно налягане, което е трудно да се контролира, все още може да продължи. Най-рядкото, но най-опасното усложнение на хирургичното лечение е увреждането на гръбначния мозък, последвано от параплегия - парализа на двойните крайници. Това е резултат от критично ограничение на потока през предната гръбначно-мозъчна артерия (артерия на Адамкевич) и исхемия на гръбначния мозък. Следоперативната смъртност при пациенти с планова хирургия е незначителна. По-високи показатели се регистрират при най-младите пациенти с тежък, сложен дефект, подложени на операция по жизненоважни причини. Тук смъртността варира от няколко до няколко процента.

Каква е прогнозата за пациентите с коарктация?

Проблемите и лечението на пациенти с коарктация не винаги завършват с успешна операция. Дефектът има тенденция да се повтаря. Рестенозата се нарича рестеноза. Много важен проблем е артериалната хипертония, която може да продължи дори след напълно ефективна корективна процедура. Дългосрочната хипертония води до други дългосрочни усложнения на коарктацията, които могат да се окажат фатални. Принадлежат към тях:

• хипертрофия на лявата камера - в отговор на повишен стрес върху сърцето
• развитие на атеросклероза - в резултат на увреждане на съдовия ендотел
• инфаркт на миокарда
• удар
• церебрални аневризми - могат да се спукат и да бъдат източник на сериозни вътречерепни кръвоизливи
• аортни аневризми
• дисекция на аортната стена

Въз основа на аутопсионни проучвания се изчислява, че до 90% от нелекуваните случаи на аортна коарктация са фатални преди 50-годишна възраст, а средното време за оцеляване е 35 години. В днешно време, благодарение на все по-развитите диагностични методи, дефектът може да бъде диагностициран по-ефективно в по-ранна възраст. Подобрява се и самото лечение. Това удължава времето за оцеляване на пациенти, страдащи от аортна стеноза.

Източници:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warsaw, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Вродени сърдечни дефекти, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. .1, Варшава, PZWL, 2016
3. Скалски Й. Х., Хапонюк И., Стеноза на аортата, „Детска сърдечна хирургия“ Научно издателство „Śląsk“, Катовице 2003
под редакцията на проф. Януш Х. Скалски и проф. Zbigniew Religa (онлайн)