Грануломатозата на Вегенер е заболяване, чиито първи симптоми са неспецифични и предполагат много заболявания, което затруднява ранната диагностика. Лечението, което е започнало твърде късно, представлява пряка заплаха за живота на пациента. Какви са причините за грануломатозата на Вегенер? Как да го разпознаем? Възможно ли е да се излекува?
Грануломатозата на Вегенер (грануломатоза с полиангиит) е заболяване, чиято същност е некротично, грануломатозно възпаление на кръвоносните съдове (малки и средни), особено на горните и долните дихателни пътища и бъбреците. В хода на заболяването имунната система атакува и уврежда стената на определени кръвоносни съдове, което води до възпаление, водещо до вазоконстрикция, исхемия, инфаркт или кръвоизлив в органи.
Грануломатозата на Вегенер принадлежи към групата на системните заболявания на съединителната тъкан (ревматични заболявания). Грануломатозата на Вегенер засяга около 5 на 100 000 души, с подобна честота при мъжете и жените.
Грануломатозата на Вегенер: причини
Причините за това са неизвестни. Някои изследвания предполагат, но не категорично предполагат, че антителата на CANCA могат да причинят възпаление, което може да стимулира имунните клетки да атакуват.
Автоимунни заболявания - когато имунната система ни атакува
Прочетете още: Автоимунен хепатит (AZW): причини, симптоми и лечение Синдром на Айзенменгер: причини, симптоми и лечение на съдова белодробна болест Болест на Kawasaki при деца и възрастни - причини, симптоми и лечениеГрануломатоза на Вегенер: Как разпознавате симптомите?
Първоначално се появяват неспецифични симптоми като умора, ниска температура, липса на апетит, загуба на тегло, болки в мускулите и костите. Само с развитието на болестта се появяват по-характерни симптоми. Около 90 процента. доминират симптомите на дихателната система:
- хронична хрема или много сериозно ограничаване на носната проходимост, което може да бъде придружено от пресипналост, възпаление на параназалните синуси и дори отит на средното ухо
- тежко, гнойно отделяне или кървене от носа, което е признак за грануломи (улцеративни лезии) в носа
- с напредването на болестта грануломите могат да пробият преградата на носа и да доведат до разрушаване на хрущяла на носния мост и неговия „колапс“ (т.нар. седловиден нос)
Когато грануломите засягат горните и долните дихателни пътища, има задух, кашлица и болка в гърдите, а понякога и хемоптиза. Промените в бъбреците се появяват доста късно, освен това те често са напълно безсимптомни и само внимателното изследване на урината позволява тяхната визуализация.
Възпалителният процес може също да засегне нервната система, очите, ушите, кожата, мускулите и ставите, стомашно-чревния тракт и в редки случаи сърцето със симптоми като:
- очи - в 40 процента пациентите имат промени в очите, като възпаление на склерата, еписклерит, конюнктива, увеална мембрана или слъзен канал, рядко екзофталм
- кожа - обрив, осезаеми бучки под кожата, кървене под кожата
- опорно-двигателния апарат - рецидивиращ артрит
- храносмилателна система - коремна болка, диария (може да бъде кървава)
- нервна система - сензорни нарушения и дори инсулт
- устната кухина - рецидивиращ гингивит, често безболезнена язва на лигавицата
Протичането на заболяването варира от пациент на пациент и зависи от вида и размера на засегнатите съдове и активността на възпалителния процес. При някои е лек и бавен, при други може да прогресира много бързо и да доведе до животозастрашаващо състояние.
ВажноПовтарящите се кръвотечения от носа, кървава диария, загуба на слуха, безболезнени язви в устата, кожни лезии, хемоптиза или хематурия са симптоми, които се проявяват в хода на десетки или дори стотици заболявания. Следователно, те не винаги трябва да посочват грануломатоза с полиангиит, особено след като това е рядко диагностицирано заболяване. Това обаче са тревожни симптоми, което означава, че ако се появят, потърсете лекар възможно най-скоро.
Грануломатозата на Вегенер: диагноза
За да се идентифицира грануломатоза с полиангиит, обикновено се извършва кръвен тест за определяне на възпалителни маркери (ESR или CRP) и наличие на антитела (cANCA + анти-неутрофилни цитоплазмени антитела). Извършват се и тестове за урина (наличието на протеин в урината предполага увреждане на бъбреците) и се прави рентгенова или компютърна томография на гръдния кош, за да се визуализират всички промени в дихателните пътища.
Грануломатоза на Вегенер: лечение
Грануломатозата на Вегенер е нелечима болест. Дейностите на лекарите се фокусират главно върху привеждането й в ремисия. За тази цел се използват лекарства от групата на глюкокортикостероидите и циклофосфамид - агенти, които отслабват твърде силно имунната система на пациента.
Специфичен маркер на това заболяване е наличието на c-ANCA антитела.
При тежки случаи на заболяването - когато стандартното лечение не дава резултати и пациентът се бори с тежко увреждане на бъбреците и високи нива на антитела cANCA - може да се използва плазмафереза. Това е метод за почистване (филтриране) на някои частици кръв, включително cANCA антитела. За съжаление процедурата е скъпа и има само временен ефект. С течение на времето нивата на антитела се натрупват и болестта се връща. Диализа е необходима, ако бъбреците се повредят сериозно и не успеят.
Хората, които имат стеноза на ларинкса поради белези или кръвоизлив в белите дробове или стомашно-чревния тракт, се нуждаят от операция.
Грануломатоза на Вегенер: прогноза
Прогнозата зависи от това кога е диагностицирано заболяването, засегнатите органи и методите на лечение. Нелекувано се дава около половин година живот от момента на поставяне на диагнозата. Сред пациентите, лекувани в 87% Наблюдавано е, че пациентите оцеляват от 6 месеца до 24 години.
За автора
Прочетете още статии от този автор
