Синдром на Moschcowitz (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - причини, симптоми и лечение

Синдромът на Moschcowitz или тромботичната тромбоцитопенична пурпура е непосредствено животозастрашаващо състояние и 90% от него, ако не се лекува. случаите водят до смърт. Синдромът на Moschcowitz е изложен, наред с други, хора, страдащи от автоимунни заболявания (напр. лупус) и бременни жени. Какви са причините и симптомите на тромботичната тромбоцитопенична пурпура? Какво е лечението?

Синдромът на Moschcowitz, известен също като тромботична тромбоцитопенична лилава (TTP), принадлежи към групата на тромбоцитопеничните нарушения на кървенето. В хода на ТТР тромбоцитите се слепват и в резултат на това се образуват дисеминирани съсиреци в малки съдове (малки артерии и капиляри). Кръвните съсиреци, които блокират съдовете, влошават притока на кръв към различни органи, което води до хипоксия и неуспех.

Средно 40 от 100 000 души страдат от синдром на Moschcowitz годишно.

Нещо повече, наличието на кръвни съсиреци уврежда еритроцитите, протичащи през тях, което води до микроангиопатична хемолитична анемия. На свой ред тромбоцитопенията (тромбоцитопения) се развива, тъй като тромбоцитите се изразходват за образуване на съсиреци. По този начин синдромът на Moschcowitz е едно от малкото състояния, при които тромбоцитопенията е свързана с образуването на кръвни съсиреци.

Синдром на Moschcowitz (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - причини

Причината за тромботичната тромбоцитопенична пурпура може да бъде увреждане на съдовия ендотел, но най-често това е дефицит (а оттам и - намалена активност) на ензима ADAMTS13, който е отговорен за разграждането на мултимерите на фактор на фон Вилебранд - един от факторите на коагулацията. Следователно в кръвта се появяват необичайно големи мултимери на фактор на Вилебранд, които показват повишена способност да се свързват с тромбоцитите и да образуват тромбоцитни агрегати и допълнителни съсиреци.

IgG автоантитела, насочени срещу този ензим, може да са отговорни за дефицита на ензима ADAMTS13. Присъствието им се наблюдава:

• в хода на автоимунни заболявания (напр. системен лупус еритематозус - развива се в 1-4% от случаите);
• след бактериални и вирусни инфекции;
• след лечение с тиенопиридиновите производни: тиклопидин и клопидогрел;
• при дисеминирано неопластично заболяване;
• след алогенна трансплантация на костен мозък;

Освен това бременните жени са изложени на риск от развитие на ТТР при грип.

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура също може да бъде причинена от наследствен дефицит на ензима ADAMTS-13 (известен също като синдром на Upshaw-Schulman).

Синдром на Moschcowitz (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - симптоми

Със синдрома на Moschcowitz внезапно се появяват:

• симптоми на хипоксия и увреждане на централната нервна система (срещащи се в 60-88% от случаите) - главоболие, поведенчески промени, нарушение на зрението и слуха, в екстремни случаи - кома;
• бъбречна дисфункция (18-76% от случаите);

Симптомите на хипоксия и увреждане (в резултат на нарушена циркулация в капилярите) могат да засегнат всеки орган, например сърцето (миокардна исхемия), панкреаса или надбъбречните жлези.

• треска (22-86% от случаите);
• жълтеница, уголемяване на далака и черния дроб (46% от случаите);

Синдром на Moschcowitz (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - диагноза

Диагнозата се поставя чрез резултатите от кръвен тест. По време на диагнозата трябва да бъдат изключени други заболявания, като: синдром на острата вътресъдова коагулация, антифосфолипиден синдром, автоимунно разрушаване на тромбоцитите и еритроцитите (синдром на Evans) и хемолитично-уремичен синдром (HUS).

Синдром на Moschcowitz (тромботична тромбоцитопенична пурпура) - лечение

При пациенти с тромботична тромбоцитопенична пурпура се използва плазмафереза, т.е. плазмен обмен. Процедурата се състои в отделяне на плазмата в кръвните клетки и нейното отстраняване с нежелани компоненти (в този случай заедно с антитела, блокиращи активността на ензима ADAMTS13 и излишък от мултимери на фактор на Вилебранд).

Плазменият обмен значително увеличава шанса за оцеляване - в 70-90 процента. от случаите, симптомите на ТТР регресират.

След това отстранената плазма се замества с прясно замразена плазма, разтвор на албумин и / или кристалоиди или колоиди. Освен това при синдрома на Moschcowitz действието на плазмаферезата се състои не само в обмяната на плазма, но и в попълването на липсващите плазмени компоненти - пациентът получава активния ензим ADAMTS13, който предотвратява образуването на тромбоцитни съсиреци. Обикновено 3-4 литра плазма се подменят всеки ден, докато симптомите на заболяването изчезнат (въпреки че някои източници казват, че

Обикновено кортикостероидите се дават паралелно (тяхната ефективност не е оценявана в клинични изпитвания, но има много съобщения в подкрепа на това лечение). Ако тези методи са неефективни, се прилага имуносупресивно лечение. Освен това всички пациенти трябва да получават фолиева киселина.

Освен това, тромбоцитен концентрат се използва за неутрализиране на тромбоцитопения.

През последните години бяха публикувани много обещаващи доклади за опити за лечение на резистентни форми на заболяването с ритуксимаб.

В 30-60 процента са наблюдавани рецидиви на заболяването - повечето от тях са настъпили през първия месец след лечението на острия епизод. Постепенното намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта вероятно е предвестник на рецидив.