Синдромът на Lennox-Gastaut е синдром на епилепсия, който обикновено започва в детска възраст и е свързан не само с епилептични припадъци, но и с интелектуални разстройства. Синдромът на Lennox-Gastaut за съжаление е сериозно заболяване, лечението на което често е свързано с различни трудности. Какво причинява това заболяване и какви са възможностите за лечение?
Синдром на Lennox-Gastaut (накратко LGS, произлизащ от английското име Синдром на Lennox-Gastaut) е един от видовете детска епилепсия. Първите симптоми на заболяването могат да се появят при деца от всички възрасти, но най-често заболяването започва на възраст между 2 и 6 години. Синдромът на Lennox-Gastaut може да засегне деца от двата пола, но момчетата са около два пъти по-склонни да страдат от него. Според статистиката LGS представлява до 4% от цялата епилепсия при деца.
Синдром на Lennox-Gastaut: причини
Като цяло има два вида синдром на Lennox-Gastaut. Първият понякога се нарича първичен или идиопатичен - LGS се определя като такъв, когато не е възможно да се открие причината за заболяването при дете. Много по-често срещана, до 80% от всички случаи на синдром на Lennox-Gastaut, е вторичната форма, т.е. такава, при която пациентът може да открие някои неврологични отклонения. В тази ситуация причините за синдрома на Lennox-Gastaut могат да бъдат:
- енцефалопатия
- туберкулозна склероза
- вродени метаболитни заболявания, които увреждат нервните клетки
- енцефалит или менингит
- мозъчно увреждане, свързано с исхемия или хипоксия (например тези, причинени по време на раждане)
- токсоплазмоза
- наранявания на главата (особено тези, при които са увредени челните дялове на мозъка)
Друг синдром на детска епилепсия, синдром на Уест, е свързан със синдрома на Lennox-Gastaut по начин, който не е напълно известен. Оказва се, че синдромът на Уест предшества развитието на синдром на Lennox-Gastaut при до 40% от всички пациенти с LGS.
Синдром на Lennox-Gastaut: симптоми
Най-характерната триада от проблеми за синдрома на Lennox-Gastaut са изключително честите припадъци, интелектуални разстройства от различна степен и ЕЕГ отклонения, типични за LGS.
Обхватът на възможните видове припадъци при пациенти с LGS е може би най-големият от всички други синдроми на епилепсия. Най-често в хода на синдрома на Lennox-Gastaut се появяват тонични припадъци, които обикновено се появяват през нощта. Вторият най-чест тип припадъци в хода на LGS са миоклоничните припадъци, които са склонни да се появяват, особено когато пациент с LGS е преуморен. Други припадъци в хода на синдрома на Lennox-Gastaut включват:
- атоничен
- фокусни разстояния
- частично сгънат
- необичайни отсъствия припадъци
- тонично-клоничен
Основна трудност в случая на синдром на Lennox-Gestaut е колко често детето може да получи епилептични припадъци - в хода на дадено лице те могат да се появят до 100 пъти на ден. Рискът от епилептичен статус също е доста висок при пациенти с LGS - според статистиката той се среща дори при половината от пациентите със синдром на Lennox-Gastaut.
Интелектуалните разстройства при деца със синдром на Lennox-Gastaut се различават по тежест. Те са причинени предимно от чести епилептични припадъци - при деца, страдащи от LGS, припадъците се появяват много пъти на ден. Последица от такова явление са нарушения на психомоторното развитие, речеви нарушения, поведенчески разстройства или проблеми със социалното функциониране.
Синдром на Lennox-Gastaut: диагноза
Електроенцефалографията (ЕЕГ), извършена както в покой, така и по време на сън, играе ключова роля при диагностицирането на синдрома на Lennox-Gastaut. Най-честото отклонение, открито в това проучване, е забавяне на основната активност на мозъчните вълни, както и пароксизмални разряди на нередовни бавни вълни и поява на комплекси с шипове и вълни с честота 2-2,5 Hz.
Ако се подозира, че детето има LGS, се извършват и други тестове, главно тестове за изображения. Ядрено-магнитен резонанс на главата или компютърна томография на главата се използват за търсене на възможна причина за синдрома на Lennox-Gastaut - благодарение на такива тестове е възможно да се открият, например, исхемични огнища в мозъка на детето.
Синдром на Lennox-Gastaut: лечение
Фармакотерапията е основата на лечението на синдрома на Lennox-Gastaut. Лекарствата от първа линия при лечението на заболяването включват:
- руфинамид
- валпроати
- бензодиазепини (особено клоназепам, нитразепам и клобазам)
- фелбамат
Други лекарства, които също се използват за лечение на синдром на Lennox-Gastaut, са:
- топирамат
- зонисамид
- ламотрижин
Не е необичайно синдромът на Lennox-Gastaut да не успее да се подобри чрез фармакотерапия с едно лекарство, поради което при различни пациенти могат да се използват различни комбинации от антиепилептични лекарства.Като цяло, LGS принадлежи към групата на резистентна към лекарства епилепсия, поради което понякога се прилага при пациенти с други ефекти, различни от фармакотерапията. Промяната в диетата може да бъде полезна при някои пациенти с рефрактерна епилепсия, включително тези със синдром на Lennox-Gastaut. Особено внимание се обръща на кетогенната диета, при която трябва да консумирате големи количества мастни съединения, като същевременно ограничавате протеиновите вещества и въглехидратите. Кетогенната диета всъщност може да помогне на пациентите с LGS, но тя никога не трябва да се използва самостоятелно - тя винаги трябва да се прави само след консултация с лекар и да бъде под негова постоянна грижа, като същевременно поддържа тази диета.
При синдром на Lennox-Gastaut може да се използва хирургично лечение, особено когато други методи не подобряват състоянието на пациента. Най-честите процедури, извършвани в този случай, са имплантиране на стимулатор на блуждаещия нерв и операция за прерязване на комисурата на големия мозък (наречена калосотомия).
Синдром на Lennox-Gastaut: прогноза
Прогнозата за LGS е доста лоша. Дори над 3/4 от пациентите с това отделение, въпреки многогодишното лечение, може да не могат да живеят самостоятелно в зряла възраст и да се нуждаят от грижи от други хора. Прогнозата е по-лоша, напр. тези, при които LGS е предшестван от синдрома на Уест или чиято болест е започнала рано. Прогнозата е и по-лоша, колкото по-често пациентът изпитва гърчове. Синдромът на Lennox-Gastaut също представлява риск от претърпяване на наранявания - различни видове инциденти се случват сред пациенти с този синдром на епилепсия много по-често, отколкото сред общата популация.
Препоръчителна статия:
Епилепсия (епилепсия): причини, симптоми, лечение
---objawy-przyczyny-leczenie.jpg)
