Амиотрофична странична склероза (ALS): причини, симптоми и лечение

Амиотрофичната странична склероза (ALS, болест на Charcot, болест на Lou Gehrig, болест на моторните неврони) е прогресиращо неврологично заболяване, от което той страда, наред с други. изключителният физик, Стивън Хокинг. В неговия случай амиотрофичната латерална склероза придоби изключително хронична форма. Изминаха повече от 50 години от момента на поставяне на диагнозата на 21-годишна възраст до смъртта ѝ. Същността на ALS е парализата на двигателните неврони, което води до постепенно увреждане на функциите на всички мускули в тялото и, следователно, смърт. Какви са причините и симптомите на амиотрофичната латерална склероза? Как протича лечението и рехабилитацията на пациенти с АЛС? Каква е прогнозата за ALS?

Чуйте как да разпознавате и лекувате амиотрофична странична склероза. Това е материал от цикъла ПОСЛУШАВАНЕ НА ДОБРО. Подкасти със съвети

За да видите това видео, моля активирайте JavaScript и помислете за надстройка до уеб браузър, който поддържа видео

Съдържание:

1. Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - причини
2. Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - симптоми
3. Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - диагноза
4. Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - лечение, рехабилитация и прогноза
5. Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - диета

Амиотрофична странична склероза (на латински: SLA sclerosis lateralis amyotrophica, ъгъл ALS амиотрофична латерална склероза, Болест на Шарко, болест на Лу Гериг, болест на двигателния неврон) е прогресиращо неврологично заболяване. Същността му е постепенна парализа на периферните нервни влакна, отговорни за двигателните функции на мускулите и невроните в мозъка, отговорни за движението. Тази парализа неизбежно води до смърт.

Амиотрофичната странична склероза обикновено засяга възрастните хора (на възраст 60-70 години), обикновено мъжете. Младите хора се диагностицират много по-рядко, но се случва - както беше в случая с Лу Геринг - той да умре 2 години след поставяне на диагнозата, на 38-годишна възраст. Въпреки това, може би най-известният пациент в света с амиотрофична латерална склероза е Стивън Хокинг, който е живял повече от 50 години от диагнозата си на 21-годишна възраст (през 1963 г.).

>>> Стивън Хокинг е мъртъв. Изключителният учен почина на 76-годишна възраст

>>> Стивън Хокинг - цитати, съпруга, филм, болест, деца. Изключителен учен е мъртъв

Амиотрофична странична склероза - причини

В повечето случаи причината за заболяването е неизвестна, въпреки че съществуват генетични рискови фактори за заболяването.1 Повечето автори подкрепят хипотезата за сложна етиология на ALS, която произтича от взаимодействието на генетичните фактори с факторите на околната среда.1

Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - симптоми

Увреждането на периферните нервни влакна води до:

• мускулна слабост, пареза или атрофия - тогава има проблеми с движението, т.е.по-често отпадане на предмети, препъване или падане поради слабост и частична мускулна атрофия и евентуално тяхната скованост.
  
  Забелязва се частична атрофия на мускулите на ръцете, ръцете и краката, особено при т.нар раменния пояс, т.е. ръце, лопатки, ключици

ALS е прогресивен, което означава, че мускулната слабост и атрофия, споменати по-горе, започват да се натрупват. Пациент, който не може да извърши прецизни движения на ръцете, например закопчаване на копчета, няма да може да направи това с напредването на заболяването.

• мускулна контрактура
• мускулни тремори - Тъй като заболяването е прогресивно, мускулната слабост може първоначално да засегне, например, само мускулите на ръката.
  
  Тогава пациентът може да изпита спазми на мускулите на ръцете, слабост и други странни усещания. Треперенето понякога се описва от пациентите като „червеи, пълзящи под кожата“, появяващи се в началото главно по ръцете.
  
  Само с времето се появява пареза на ръката, а след това и на целия крайник. Трябва да се знае, че болният човек, макар и неспособен да се движи, не губи чувство, защото болестта не атакува невроните, отговорни за получаване на дразнители.
  
  
• парализата засяга всички мускули, включително главата и шията, поради което симптомът на ALS включва и затруднения при задържане на главата, говорене, дъвчене и преглъщане (поради атрофия на мускулите на езика, имитиращи мускули и мускулите на хранопровода)

По-бавното ходене поради по-чести падания ще доведе до използване на рамка за ходене, докато използването на количка не е необходимо.

Когато заболяването засяга междуребрените мускули и диафрагмата, това води до дихателна недостатъчност и, следователно, смърт.

Прочетете още: Множествена атрофия на системата: причини, симптоми и лечения Мускулна дистрофия - видове мускулна дистрофия и техните симптоми Спинална мускулна атрофия (SMA) - причини, симптоми, лечение, прогноза

Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - диагноза

За да се оцени мускулната ефективност и прогресията на заболяването, се извършва следното: 1

• електрофизиологични тестове - извършват се при пациенти със съмнение за ALS, за да се потвърди участието на долния двигателен неврон и да се изключат други болестни процеси
• EMG (мускулна електромиография) - Предоставя доказателства за участието на двигателни клетки в мозъка
• ENG (мускулна електроневрография) - извършва се за изключване на заболявания на периферните нерви и заболявания на нервно-мускулната връзка
• транскраниална магнитна стимулация (TMS) - дава възможност за неинвазивна оценка на кортико-моторните пътища
• ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

Симптомите на страничната амиотрофична склероза могат да наподобяват тези на други заболявания. Около 10% от пациентите, за които първоначално се подозира ALS, имат друго състояние. Ето защо диференциалната диагноза трябва да включва:

• мултифокална двигателна невропатия с проводим блок
• Миастения гравис
• множествена склероза
• синдром на псевдо крушка
• екип от постполио
• Синдром на Denny-Brown-Foley (леки фасцикулации и спазми, които се появяват при здравни специалисти, които са запознати със заболяването; те не развиват мускулна слабост или атрофия)
• Синдром на Хираяма (загуба на мускул на един крайник)

Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - лечение, рехабилитация и прогноза

Лечението на амиотрофична странична склероза има за цел да облекчи симптомите на заболяването и да забави хода му.

В терапията се използва Riluzole - лекарство, което намалява мускулната спастичност. Необходима е и рехабилитация (за предпочитане във вода), която ще активира запазените мускулни функции и ще предотврати сковаността на ставите.

В напреднал стадий на заболяването, когато мускулите в устата и хранопровода са парализирани, са необходими логопедични упражнения и специална диета.

В случай на значително увреждане на гълтателния рефлекс се използва хранене през стомашна сонда или гастростомия.

Средното време за оцеляване от появата на симптомите на заболяването е 3 години, но се случва пациентът да живее повече от 10 години.

Стивън Хокинг оцеля половин век с ALS

Препоръчителна статия:

Нервно-мускулни заболявания: класификация, симптоми и лечение

Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - диета

Чест симптом при ALS е дисфагия - нарушение на преглъщането. Той причинява повишен риск от аспирация, недохранване, загуба на тегло и дехидратация. При ALS има повишено метаболитно усилие, поради което пациентите се нуждаят от увеличен запас от калории

Какво можем да направим, за да избегнем проблеми с преглъщането? 2

Ако имате проблеми с приемането на хапчета под формата на хапчета, смачкайте ги и се опитайте да ги приемате с кисело мляко или гъсти сокове (не бистри течности).

• избягвайте да се храните в легнало положение, тъй като това може да доведе до задавяне
• яжте седнали изправени. Можете да използвате възглавница, която се вкарва между гърба и задната част на седалката на лумбалния гръбнак, за да ви помогне да останете изправени. Ако не можете да държите главата си сами, можете да носите скоба по време на хранене
• Когато планирате храненето си, приемете, че времето за хранене ще бъде по-дълго, ако се храните спокойно и без стрес
• не яжте набързо. Уверете се, че атмосферата по време на хранене е весела
• направи всичко възможно, за да дъвчеш всяка хапка
• избягвайте да ядете сухи и прахообразни храни като бисквитки или пълнозърнест хляб, тъй като те могат да се задавят
• не накланяйте главата си назад при преглъщане, тъй като е по-лесно да се задавите в това положение. Ако, от друга страна, имате проблеми с преглъщането на ухапване, опитайте да наклоните главата леко напред, защото в това положение е по-лесно да преглътнете
• когато имате затруднения с преглъщането на твърда храна, опитайте се да промените диетата си на полутечна, т.е. смесете храна, използвайте супи, но плътни и питателни, песъчинки, каши и др.

В съответствие с настоящите насоки трябва да се обмисли въвеждането на алтернативен начин на хранене, когато телесното тегло спадне над 10%.

В случай на тежка дисфагия, перкутанна ендоскопска гастростомия (PEG, ендоскопска гастростомия на перкутана), перкутанна радиологична гастростомия (PRG, percutaneus радиологична гастростомия) и назогастрална сонда (NGT) .1

Как пациентите се справят със симптомите на амиотрофична латерална склероза?

Източник: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Библиография:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amyotrophic lateral sclerosis, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, No. 6

2. Ръководство за пациенти с SLA / MND, Асоциация на Dignitas Dolentium.