Амиотрофична странична склероза (ALS): причини, симптоми и лечение

Амиотрофичната странична склероза (ALS, болест на Charcot, болест на Lou Gehrig, болест на моторните неврони) е прогресиращо неврологично заболяване, от което той страда, наред с други. изключителният физик, Стивън Хокинг. В неговия случай амиотрофичната латерална склероза придоби изключително хронична форма. Изминаха повече от 50 години от момента на поставяне на диагнозата на 21-годишна възраст до смъртта ѝ. Същността на ALS е парализата на двигателните неврони, което води до постепенно увреждане на функциите на всички мускули в тялото и, следователно, смърт. Какви са причините и симптомите на амиотрофичната латерална склероза? Как протича лечението и рехабилитацията на пациенти с АЛС? Каква е прогнозата за ALS?

Чуйте как да разпознавате и лекувате амиотрофична странична склероза. Това е материал от цикъла ПОСЛУШАВАНЕ НА ДОБРО. Подкасти със съвети

За да видите това видео, моля активирайте JavaScript и помислете за надстройка до уеб браузър, който поддържа видео

Съдържание:

Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - причини
Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - симптоми
Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - диагноза
Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - лечение, рехабилитация и прогноза
Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - диета

Амиотрофична странична склероза (на латински: SLA sclerosis lateralis amyotrophica, ъгъл ALS амиотрофична латерална склероза, Болест на Шарко, болест на Лу Гериг, болест на двигателния неврон) е прогресиращо неврологично заболяване. Същността му е постепенна парализа на периферните нервни влакна, отговорни за двигателните функции на мускулите и невроните в мозъка, отговорни за движението. Тази парализа неизбежно води до смърт.

Амиотрофичната странична склероза обикновено засяга възрастните хора (на възраст 60-70 години), обикновено мъжете. Младите хора се диагностицират много по-рядко, но се случва - както беше в случая с Лу Геринг - той да умре 2 години след поставяне на диагнозата, на 38-годишна възраст. Въпреки това, може би най-известният пациент в света с амиотрофична латерална склероза е Стивън Хокинг, който е живял повече от 50 години от диагнозата си на 21-годишна възраст (през 1963 г.).

>>> Стивън Хокинг е мъртъв. Изключителният учен почина на 76-годишна възраст

>>> Стивън Хокинг - цитати, съпруга, филм, болест, деца. Изключителен учен е мъртъв

Амиотрофична странична склероза - причини

В повечето случаи причината за заболяването е неизвестна, въпреки че съществуват генетични рискови фактори за заболяването.1 Повечето автори подкрепят хипотезата за сложна етиология на ALS, която произтича от взаимодействието на генетичните фактори с факторите на околната среда.1

Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - симптоми

Увреждането на периферните нервни влакна води до:

мускулна слабост, пареза или атрофия - тогава има проблеми с движението, т.е.по-често отпадане на предмети, препъване или падане поради слабост и частична мускулна атрофия и евентуално тяхната скованост.

Забелязва се частична атрофия на мускулите на ръцете, ръцете и краката, особено при т.нар раменния пояс, т.е. ръце, лопатки, ключици

ALS е прогресивен, което означава, че мускулната слабост и атрофия, споменати по-горе, започват да се натрупват. Пациент, който не може да извърши прецизни движения на ръцете, например закопчаване на копчета, няма да може да направи това с напредването на заболяването.

мускулна контрактура
мускулни тремори - Тъй като заболяването е прогресивно, мускулната слабост може първоначално да засегне, например, само мускулите на ръката.

Тогава пациентът може да изпита спазми на мускулите на ръцете, слабост и други странни усещания. Треперенето понякога се описва от пациентите като „червеи, пълзящи под кожата“, появяващи се в началото главно по ръцете.

Само с времето се появява пареза на ръката, а след това и на целия крайник. Трябва да се знае, че болният човек, макар и неспособен да се движи, не губи чувство, защото болестта не атакува невроните, отговорни за получаване на дразнители.
парализата засяга всички мускули, включително главата и шията, поради което симптомът на ALS включва и затруднения при задържане на главата, говорене, дъвчене и преглъщане (поради атрофия на мускулите на езика, имитиращи мускули и мускулите на хранопровода)

По-бавното ходене поради по-чести падания ще доведе до използване на рамка за ходене, докато използването на количка не е необходимо.

Когато заболяването засяга междуребрените мускули и диафрагмата, това води до дихателна недостатъчност и, следователно, смърт.

Прочетете още: Множествена атрофия на системата: причини, симптоми и лечения Мускулна дистрофия - видове мускулна дистрофия и техните симптоми Спинална мускулна атрофия (SMA) - причини, симптоми, лечение, прогноза

Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - диагноза

За да се оцени мускулната ефективност и прогресията на заболяването, се извършва следното: 1

електрофизиологични тестове - извършват се при пациенти със съмнение за ALS, за да се потвърди участието на долния двигателен неврон и да се изключат други болестни процеси
EMG (мускулна електромиография) - Предоставя доказателства за участието на двигателни клетки в мозъка
ENG (мускулна електроневрография) - извършва се за изключване на заболявания на периферните нерви и заболявания на нервно-мускулната връзка
транскраниална магнитна стимулация (TMS) - дава възможност за неинвазивна оценка на кортико-моторните пътища
ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

Симптомите на страничната амиотрофична склероза могат да наподобяват тези на други заболявания. Около 10% от пациентите, за които първоначално се подозира ALS, имат друго състояние. Ето защо диференциалната диагноза трябва да включва:

мултифокална двигателна невропатия с проводим блок
Миастения гравис
множествена склероза
синдром на псевдо крушка
екип от постполио
Синдром на Denny-Brown-Foley (леки фасцикулации и спазми, които се появяват при здравни специалисти, които са запознати със заболяването; те не развиват мускулна слабост или атрофия)
Синдром на Хираяма (загуба на мускул на един крайник)

Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - лечение, рехабилитация и прогноза

Лечението на амиотрофична странична склероза има за цел да облекчи симптомите на заболяването и да забави хода му.

В терапията се използва Riluzole - лекарство, което намалява мускулната спастичност. Необходима е и рехабилитация (за предпочитане във вода), която ще активира запазените мускулни функции и ще предотврати сковаността на ставите.

В напреднал стадий на заболяването, когато мускулите в устата и хранопровода са парализирани, са необходими логопедични упражнения и специална диета.

В случай на значително увреждане на гълтателния рефлекс се използва хранене през стомашна сонда или гастростомия.

Средното време за оцеляване от появата на симптомите на заболяването е 3 години, но се случва пациентът да живее повече от 10 години.

Стивън Хокинг оцеля половин век с ALS

Препоръчителна статия:

Нервно-мускулни заболявания: класификация, симптоми и лечение

Амиотрофична странична склероза (ALS, ALS) - диета

Чест симптом при ALS е дисфагия - нарушение на преглъщането. Той причинява повишен риск от аспирация, недохранване, загуба на тегло и дехидратация. При ALS има повишено метаболитно усилие, поради което пациентите се нуждаят от увеличен запас от калории

Какво можем да направим, за да избегнем проблеми с преглъщането? 2

Ако имате проблеми с приемането на хапчета под формата на хапчета, смачкайте ги и се опитайте да ги приемате с кисело мляко или гъсти сокове (не бистри течности).

избягвайте да се храните в легнало положение, тъй като това може да доведе до задавяне
яжте седнали изправени. Можете да използвате възглавница, която се вкарва между гърба и задната част на седалката на лумбалния гръбнак, за да ви помогне да останете изправени. Ако не можете да държите главата си сами, можете да носите скоба по време на хранене
Когато планирате храненето си, приемете, че времето за хранене ще бъде по-дълго, ако се храните спокойно и без стрес
не яжте набързо. Уверете се, че атмосферата по време на хранене е весела
направи всичко възможно, за да дъвчеш всяка хапка
избягвайте да ядете сухи и прахообразни храни като бисквитки или пълнозърнест хляб, тъй като те могат да се задавят
не накланяйте главата си назад при преглъщане, тъй като е по-лесно да се задавите в това положение. Ако, от друга страна, имате проблеми с преглъщането на ухапване, опитайте да наклоните главата леко напред, защото в това положение е по-лесно да преглътнете
когато имате затруднения с преглъщането на твърда храна, опитайте се да промените диетата си на полутечна, т.е. смесете храна, използвайте супи, но плътни и питателни, песъчинки, каши и др.

В съответствие с настоящите насоки трябва да се обмисли въвеждането на алтернативен начин на хранене, когато телесното тегло спадне над 10%.

В случай на тежка дисфагия, перкутанна ендоскопска гастростомия (PEG, ендоскопска гастростомия на перкутана), перкутанна радиологична гастростомия (PRG, percutaneus радиологична гастростомия) и назогастрална сонда (NGT) .1