Рак на паращитовидната жлеза - причини, симптоми и лечение

Паращитовидният рак е много рядък злокачествен тумор на ендокринната система. Освен това е много лесно да го объркате с паратиреоиден аденом, както и с рак на щитовидната жлеза, което значително забавя правилната диагноза. Какви са причините и рисковите фактори за развитие на рак на паращитовидната жлеза? Как да разпознаем симптомите му? Какво е лечението на този вид рак?

Ракът на паращитовидната жлеза е много рядко диагностицирана злокачествена неоплазма на ендокринната система. Според изследванията, това засяга от 0,2 до 5 процента. пациенти с хиперпаратиреоидизъм и не надвишава 0,2%. всички злокачествени тумори на ендокринната система.

Ракът на паращитовидната жлеза, въпреки че принадлежи към групата на злокачествените новообразувания, много рядко метастазира. За съжаление тя е склонна към рецидиви, които могат да се появят дори при половината от лекуваните пациенти.

Рак на паращитовидната жлеза - причини и рискови фактори

Причините за паращитовидния рак не са напълно известни. В някои случаи заболяването може да има генетична основа или да бъде свързано с наследствени синдроми, при които се появява хиперпаратиреоидизъм, например с множествена ендокринна неоплазия (MEN).

Рисковите фактори за развитието на паращитовидния карцином включват предишна лъчетерапия (особено в детска или ранна юношеска възраст) в областта на шията, хронична бъбречна недостатъчност и всички други заболявания, в хода на които се развива хиперпаратиреоидизъм, а оттам - свръхпродукция на PTH .

Рак на паращитовидната жлеза - симптоми

Ракът на паращитовидната жлеза най-често води до първичен хиперпаратиреоидизъм (хормонално неактивен тумор е рядък). Следователно симптомите му са свързани с свръхпроизводството на паратиреоиден хормон (PTH), хормон, секретиран от паращитовидните жлези, който регулира нивата на калций и фосфат в кръвта. В резултат на повишената му секреция, хиперкалциемия, т.е.повишаване нивото на калций в кръвта, възниква за сметка на това, което се съхранява в костите (което е една от причините за хиперкалциемия), което може да доведе до остеопороза и костни фрактури.

Освен това има:

• нарушения на храносмилателната система - загуба на апетит, повишена жажда, болки в корема, гадене, запек. Първичният хиперпаратиреоидизъм може да причини язвена болест, особено на дванадесетопръстника, и панкреатит;
• бъбречна недостатъчност, причинена от калцификация (нефрокалциноза) и склонност към образуване на камъни, които могат да доведат до уремия. По този начин, хиперпаратиреоидизмът причинява бъбречни проблеми и обратно, бъбречната дисфункция може да причини хиперпаратиреоидизъм;
• нарушения на нервно-мускулната и костната система: мускулна слабост, болки в ставите;
• психични разстройства, първоначално под формата на раздразнителност или дори агресия, последвани от лекомислие.

Тези симптоми се влошават бавно и не се проявяват, докато нивата на калций в кръвта не се повишат до значително ниво.

Ракът на паращитовидната жлеза увеличава риска от развитие на хиперкалциемична криза

В хода на паращитовидния рак съществува висок риск от хиперкалциемична криза. Това е състояние, при което нивата на калций в кръвта са значително повишени или са нараснали бързо. Хиперкалциемичната криза е спешна медицинска помощ и изисква незабавна медицинска помощ. Струва си да се знае, че симптомите на хиперкалциемична криза са:

• чувство на слабост нарастващо
• силна болка в стомаха
• прогресивно нарушение на съзнанието
• дехидратация (сухи лигавици, намалена еластичност на кожата, повишена жажда)
• повишен пулс

Рак на паращитовидната жлеза - диагноза

Първо се извършва палпационен тест, който показва масата на тумора в шията. Този тип тумор обаче може също да показва паратиреоиден аденом и рак на щитовидната жлеза, така че впоследствие трябва да се направят изследвания на кръвта и урината, за да се изключат тези и други заболявания с подобен ход (например първични костни тумори или тумори, които метастазират в костта).

За да се потвърди диагнозата, се извършва следното:

• паратиреоидна сцинтиграфия (това се състои в записване на радиоактивност над шията)
• кръвни тестове - определяне на нивото:

- калций (повишаване на концентрацията над 10,4 mg%)
- паратиреоиден хормон (повишаване на концентрацията)
- фосфор (намаляване на концентрацията)
- креатинин (за оценка на бъбречната функция)
- маркери на костния метаболизъм (алкална фосфатаза)

• тест за урина: определяне на нивата на калций и креатинин и маркери на костния метаболизъм (продукти на разграждането на колаген)

За да се оценят ефектите от болестта върху костите, се изследва костната минерална плътност (оценява се костната загуба). На свой ред, за да се потвърди наличието на нефролитиаза, се извършва ултразвуково изследване или рентгенова снимка на бъбреците.

Рак на паращитовидната жлеза - лечение

При рак на паращитовидната жлеза се използва хирургична процедура за отстраняване на тумора заедно с целия лоб на щитовидната жлеза. Преди операцията е много важно да се получи нормокалциемия (за тази цел се използват различни лекарства, сред които бисфосфонатите са най-популярни), въпреки че това често не е възможно. Лъчевата терапия може да бъде допълващо лечение, въпреки че този метод е противоречив. Някои казват, че това дори влошава резултатите от лечението. Химиотерапията не играе никаква роля при лечението на този вид рак. Има опити за използване на различни цитостатици, но без особен успех.