Параганглиом: причини, симптоми, лечение

Параганглиомът е лезия, която произхожда от клетките на невроендокринната система. В повечето случаи параганглиомите са доброкачествени тумори, но някои от тях могат да бъдат злокачествени. Какви са причините и симптомите на параганглиома? Как се лекува такъв ендокринен тумор?

Параганглиомите (лат. Paraganglioma) са невроендокринни тумори, които възникват от клетки на невроендокринната система, претърпели неопластична трансформация. Невроендокринните клетки са структури, които са разпръснати из човешкото тяло. Те отделят редица различни вещества, които са отговорни за регулиране, наред с други, хода на храносмилането или контролирането на дейностите на различни органи на ендокринната система (напр. щитовидна жлеза). Поради своя произход и симптомите, които се появяват, параганглиомите приличат на феохромоцитом. Този тип невроендокринни тумори обикновено се открива при пациенти в напреднала възраст - пиковата честота се наблюдава през 5-то и 6-то десетилетие от живота.

Параганглиомите най-често са доброкачествени лезии, но сред тях има и злокачествени форми.

Симптомите на параганглиомите варират - едно от потенциалните заболявания на пациентите са значителни нарушения в кръвното налягане. Диагнозата на параганглиома е важна, тъй като благодарение на лечението - базирано главно на хирургични процедури - при повечето пациенти е възможно да се облекчат от мъчителните им заболявания.

Параганглиоми: причини

Причините за параганглиомите най-често остават неясни. Повечето (до 3/4) от тези лезии се появяват като спорадични тумори, останалата част са параганглиоми, появяващи се в резултат на наследствени генетични нарушения. Повишена честота на параганглиоми се наблюдава при пациенти с:

• MEN2A и MEN2B синдроми на множествена ендокринна неоплазия,
• синдром на фон Хипел-Линдау,
• неврофиброматоза тип I,
• Синдром на Карни (микронодулярна хиперплазия на надбъбречните жлези).

Параганглиоми: видове и симптоми

Класификацията на параганглиомите не е напълно ясна. Някои специалисти смятат, че само онези структури, които произхождат от параганггинални тела на парасимпатиковата система, могат да бъдат класифицирани като такива. Други автори включват параганглиомните промени, които произхождат от параганглиалните тела на симпатиковата нервна система. Понастоящем изглежда по-популярно първото мнение, според което параганглиомите са промени, основани на клетки от парасимпатиковата система.

Параганглиомите могат да се развият в различни части на тялото - те се намират както в областта на главата и шията, така и в коремната област. Най-честите промени, развиващи се при пациентите, са:

• каротиден параганглиом (който се появява около бифуркацията на каротидната артерия)
• цервико-тимпаничен параганглиом
• параганглиом на блуждаещия нерв

Симптомите на параганглиомите зависят главно от отделянето на хормони от тези тумори. Веществата, които произвеждат, могат да бъдат главно адреналин и норепинефрин. В резултат на увеличеното освобождаване на тези хормони пациентите могат да получат:

• тежко повишаване на кръвното налягане
• главоболие
• изключително повишено изпотяване
• внезапна бледа кожа
• повишен сърдечен ритъм или сърцебиене

В допълнение към горните симптоми на параганглиоми, пациентите могат да страдат и от заболявания, тясно свързани с местоположението на патогенни лезии. Те включват, например, наличие на осезаемо образувание в областта на шията (в случай на цервикален параганглиом), шум в ушите и загуба на слуха от различна степен (наблюдавано в хода на цервико-тимпаничния параганглиом). От друга страна, при пациенти с вагусен параганглиом се наблюдават дисфагия и пресипналост. Също така се случва параганглиомът да не произвежда никакви хормони - при такива състояния туморът може да няма симптоми или да доведе само до появата на необичайна издутина в дадена област на тялото.

Симптомите на параганглиомите могат да се появят по всяко време, но също така се случва определени ситуации да провокират появата на заболявания при пациентите. Тези събития включват:

• изпитвате силен стрес
• значителна физическа активност
• травма опит
• раждане

Параганглиоми: диагноза

Диагнозата на параганглиомите често е доста трудна - тези промени са редки заболявания (параганглиомите на областта на главата и шията, според статистиката, съставляват само около 0,03% от всички новообразувания на човека), поради което диагностичните алгоритми обикновено се фокусират върху напълно различни заболявания. Лекарят може да се позове на подозрение за тумор на невроендокринни клетки, наличието например на изключително устойчиви на лечение, особено епизодична хипертония.

При диагностицирането на параганглиоми най-голямо значение имат ултразвуковите изследвания и компютърната томография. В случай на различни неопластични лезии се използват тестове за биопсия, докато в случай на съмнение за параганглиом при пациент такова лечение определено е противопоказано - тези тумори обикновено са силно васкуларизирани, така че биопсията може да бъде свързана със значителен риск за пациента.

Параганглиоми: лечение и прогноза

Хирургични процедури се използват при лечението на параганглиоми. Ако туморът не може да бъде опериран, на пациентите се дава лъчетерапия.

Прогнозата за пациенти с параганглиом е добра - пълната резекция на тумора обикновено води до излекуване. Ситуацията е по-лоша за някои пациенти с вагусен параганглиом, тъй като тази форма на невроендокринен тумор има тенденция да стане злокачествена и метастатична (вторични огнища в тази ситуация се наблюдават главно в белите дробове).

Препоръчителна статия: