Първичен склерозиращ холангит

Първичният склерозиращ холангит (PSC) е хронично заболяване с неизвестна причина, водещо до холестаза. Какви са симптомите на първичния склерозиращ холангит и как се лекува?

Първичен склерозиращ холангит (Холангит Scleroticans Primaria, PSC) е хронично заболяване с неизвестна етиология. Предполага се, че се причинява от имунен механизъм.

Честотата на PSC е приблизително 1 до 5 на 100 000 души годишно, по-често е при мъжете, отколкото при жените, а пиковата честота е между 30 и 50 години.

Това може да се посочи от връзката на PSC с улцерозен колит, наличието на някои алели на системата HLA-DR и антитела срещу цитоплазмата на неутрофили с перинуклеарна локализация (p-ANCA). Първичният склерозиращ холангит се характеризира с прогресивна фиброза и разрушаване на различни размери на екстрахепатални и интрахепатални жлъчни пътища, което води до редуване на стесняване и разширяване, а оттам и холестаза.

Първичен склерозиращ холангит: симптоми

Началото на заболяването обикновено е асимптоматично и диагнозата му е произволна, въз основа на лабораторни тестове - в този случай хронично повишени нива на алкална фосфатаза и GGTP. При някои пациенти е възможно внезапно проявяване на симптомите. Те са свързани с развитието на индуциран от инфекция остър холангит, който е усложнение на асимптомната жлъчна обструкция. След това пациентите се оплакват от треска, болезненост в горния десен квадрант на корема и понякога жълтеница.

В по-късния стадий на заболяването се усеща прогресивна умора, сърбеж по кожата, хронична жълтеница, малко характерна епигастрална болка или загуба на тегло. Развитието на чернодробна цироза е следствие от прогресивната загуба на жлъчните пътища в резултат на възпалителния процес. В крайния стадий на заболяването може да се развие интраепителна неоплазма на жлъчните пътища, което предшества развитието на рак на жлъчния епител. Рискът от развитие на този рак е 10-15%, а средното време от поставяне на диагнозата до злокачествено заболяване е 5 години.

Особено важно е улцерозният колит да съществува едновременно при почти три четвърти от пациентите, а ретроперитонеалната фиброза, имунодефицитните синдроми и панкреатитът могат да бъдат други съпътстващи заболявания.

Прочетете още: Камъни в жлъчката - симптоми, тестове, лечение Рак на жлъчните пътища: прогноза. Причини за рак, симптоми, лечение ... Възпаление на жлъчните пътища (канали) - причини, симптоми, лечение

PSC: диагностика и диференциация

Първо се предлага ултразвуково изследване на черния дроб, за да се разграничи видът на жълтеница и да се определи неговата анатомична основа. Изследването показва разширени и / или неразширени жлъчни пътища, предимно интрахепатални с удебелени стени.

Диагнозата на PSC се поставя въз основа на клиничната картина, както и образни и лабораторни изследвания.

Определена диагноза става възможна чрез ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP) или магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP), които показват редуващи се стеснения и дилатации на жлъчните пътища. Освен това MRCP може да покаже удебеляване на стените на жлъчните пътища. И двата теста позволяват диференцирането на промените, свързани с хода на обструктивен холангит - жлъчни кисти. Най-често това е киста на общия жлъчен канал или болест на Кароли, т.е.сегментни удължения на жлъчните пътища (така наречените псевдокисти), често изпълнени с жлъчни отлагания.

Характерно за лабораторните изследвания е повишената активност на GGTP и алкалната фосфатаза. Антитела към неутрофилната цитоплазма на ANCA, показващи перинуклеарна (p-ANCA) или атипична (x-ANCA) флуоресценция, също могат да бъдат открити при повечето пациенти.

Освен това може да се извърши микроскопско изследване на чернодробна биопсия (материал, събран по време на биопсията), който показва фиброза около жлъчните пътища, възпалителна инфилтрация в порталните пространства и пролиферация на жлъчните пътища.

PSC: Лечение и прогноза

Трябва да се помни, че фармакологичното лечение на PSC обикновено е незадоволително. Използването на урсодезоксихолова киселина спомага за подобряване на клиничното състояние на пациента и за нормализиране на лабораторните параметри на холестазата. Също така намалява риска от развитие на рак от жлъчния епител.
В случай на инфекция на жлъчните пътища се използват антибиотици.

Обструкцията на жлъчните пътища понякога може да бъде лекувана с хирургично байпасиране или ендоскопско стентиране. Трябва обаче да се има предвид, че подобни лечения могат да ограничат възможността за успешна трансплантация на черен дроб, което е единственият начин да се излекува.
Средното време за преживяване на пациент, който не е претърпял чернодробна трансплантация, е около 10-20 години.