Паранеопластичната дегенерация на малкия мозък е заболяване на нервната система, в хода на което се извършва унищожаването на клетките на Пуркине - неврони на мозъчната кора, които са най-големите неврони в човешкия мозък. Какви са причините и симптомите на паранеопластичната дегенерация на малкия мозък? Какво е лечението?
Паранеопластичната дегенерация на малкия мозък (PCD) е заболяване на нервната система, по време на което се унищожават клетките на Пуркине - неврони на кората на малкия мозък, т.е. клетки, способни да обработват и провеждат информация под формата на електрически сигнал.
Паранеопластичната дегенерация на малкия мозък принадлежи към неврологичните паранеопластични синдроми - група нарушения на нервната система, които се срещат при пациенти с рак, но не са причинени от метастази или локална пряка туморна активност. Паранеопластичната дегенерация на малкия мозък принадлежи към т.нар класически неврологични паранеопластични синдроми, т.е. такива, които често съществуват едновременно с рак.
Паранеопластична дегенерация на малкия мозък - причини
Причините за паранеопластична дегенерация на малкия мозък, както и други заболявания, принадлежащи към групата на неврологичните паранеопластични синдроми, са неизвестни. Смята се, че антителата, които тялото произвежда за борба с раковите клетки по погрешка, също атакуват и разрушават структури на нервната система - в този случай, клетките на Пуркине. Това са онконеврални антитела.
Паранеопластичната дегенерация на малкия мозък е най-често свързана с анти-Йо онконевронални антитела и се среща при жени с рак на гърдата и яйчниците.
Други антитела, свързани с паранеопластичната дегенерация на малкия мозък, са anti-Hu (открити при пациенти с рак на белия дроб), anti-CV2 / CRMP5 (при пациенти с дребноклетъчен рак на белия дроб), anti-Tr (при пациенти с болест на Ходжкин), anti-Ri (при пациенти с рак на белия дроб). пациенти с рак на гърдата, тумори на гениталния тракт, белия дроб и пикочния мехур), анти-mGluR1 (при пациенти с болест на Ходжкин).
Прочетете още: Мозъчни заболявания - видове мозъчни заболявания Възпаление на лимбичната система - причини, симптоми и лечение Синдром на твърд човек - причини, симптоми и лечениеПаранеопластична дегенерация на малкия мозък - симптоми
Болестта обикновено започва внезапно със симптоми като:
- прогресивна атаксия (атаксия) на багажника и крайниците
- дизартрия - е нарушение на речта. Така нареченият дизартричната реч се характеризира с това, че е бавна, неясна и афонична (т.е. мълчалива)
- гадене
- виене на свят
- двойно виждане
ПРОЧЕТЕТЕ СЪЩО >> Зрителното нарушение е симптом на заболяването. Причини за зрително увреждане
- нистагъм във всички посоки на гледане
- нарушения на преглъщането
- емоционална лабилност и загуба на памет (при около 20% от пациентите)
Болестта води до пълна инвалидност. Само около 30 процента. пациентите могат да ходят без помощ и много от тях не могат да пишат, ядат или преглъщат сами.
Паранеопластична дегенерация на малкия мозък - диагностика
В случай на съмнение за паранеопластична дегенерация на малкия мозък се правят кръвни изследвания за гореспоменатите. автоантитела, особено анти-йо антитела. Ако бъдат открити анти-йо антитела, трябва да се извърши скрининг, за да се изключи рак на яйчниците (46% от причината за свързания с йо-то PCD) и рак на гърдата (в основата на 24% от синдрома), както и други видове рак ( свързани със специфично антитяло).
Извършва се и изследване на цереброспиналната течност, което показва плеоцитоза (наличие на увеличен брой клетки от даден тип), повишена концентрация на протеин и в 60 процента болни - наличие на олигоклонални ленти (обикновено те не трябва да присъстват).
Томографията или други невроизображения не показват аномалии, тъй като атрофията на малкия мозък се появява в по-късните стадии на заболяването.
Паранеопластична дегенерация на малкия мозък - лечение
Първата стъпка е идентифицирането и лечението на рака.
Пациентът също се подлага на имуномодулиращо лечение с интравенозни имуноглобулини, стероиди или плазмафереза, но обикновено не е ефективно (въпреки че някои пациенти са подобрили здравето си).
Симптоматичното лечение включва рехабилитация с логопеди в случаи на дизартрия и нарушения на преглъщането, както и използването на пропранолол и клоназепам.
Библиография:
1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastic неврологични синдроми, пер. Данилук И. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Михалак С., Козубски В., Неврологични паранеопластични синдроми, „Полски неврологичен преглед“ 2008, том 4, № 1
