Сърдечните тумори са рядкост, но местоположението им в такъв важен орган като сърцето ги прави много важен проблем. Разделяме сърдечните тумори на първични и вторични. Какви са причините и симптомите на рак на сърцето? Как е лечението им?
Сърдечните тумори са редки и сърдечните тумори могат да бъдат първични, т.е. произхождат директно от сърцето или вторични, т.е. резултат от метастази от друго място. Първичните тумори са изключително редки. Въз основа на аутопсични изследвания, честотата им се оценява на 0,002-0,33% (по-малко от 3 случая на 10 000 секции). Метастазите са много по-чести сред населението. Първичните тумори могат да бъдат разделени на:
- доброкачествени сърдечни тумори (доброкачествените лезии представляват до 75%),
- злокачествени тумори на сърцето.
РАЗРЕШЕНИЕ НА РАК НА СЪРЦЕТО
Най-често срещаният първичен рак на сърцето е миксома (миксома). Обикновено той расте като надупчена маса и най-често се намира в лявото предсърдие като единичен тумор. Има две форми: спорадична и семейна, която представлява около 5-10%. Семейните слузи по-често имат мултифокален характер, по-често се намират в сърдечните камери и се повтарят по-често. Фамилната анамнеза може да бъде свързана със синдрома на Карни, който включва, наред с други: множество миксоми в сърцето и други места на тялото, ендокринни нарушения, промени в пигментацията на кожата, рак на щитовидната жлеза и новообразувания на тестисите от клетки на Сертоли.
Други, по-рядко срещани, доброкачествени сърдечни тумори включват:
- фиброма (фиброма) - вторият по честота; обикновено се разпознава през втората година от живота; 5%, свързани със синдрома на Горлин;
- папиломатозен фиброма (fibroelastoma papillare) - най-често срещаната неоплазма на клапаните; се отнася за хора в 6-7. десетилетие живот;
- рабдомиома (рабдомиома) - най-често при деца; е свързана с туберкулозна склероза;
- липома (липома);
- хемангиом / лимфангиом (хемангиом / лимфангиом);
- тератом (тератом);
- липоматозна хипертрофия на предсърдната преграда.
Доброкачествени сърдечни тумори: симптоми
Симптомите на доброкачествените сърдечни тумори до голяма степен зависят от тяхното местоположение и размер. Хистологичният тип играе много по-малка роля. Бавният растеж често не предизвиква симптоми в продължение на много години и се открива случайно. Когато туморът достигне размери, поради които нарушава кръвния поток в кухините и клапите на сърцето - могат да се появят типични симптоми на сърдечна недостатъчност, като: диспнея, нарушена толерантност към упражнения, пароксизмална нощна диспнея, припадък, белодробна конгестия и оток.
Туморите, разположени в близост до клапите, могат да имитират сърдечен дефект - най-често митрална регургитация в случай на миксома на ляво предсърдие. На свой ред тези, разположени близо до структурите на проводящата система или се разпространяват интрамускулно в сърдечния мускул, могат да причинят аритмии. Туморите в сърдечните кухини също могат да се фрагментират и да формират отправна точка за системна или белодробна емболия. В 30% от случаите на най-често срещания рак на сърцето - миксома, също могат да се появят системни симптоми като слабост, загуба на тегло, кожни лезии, треска, болки в ставите, феномен на Рейно, пръсти на клуба или анемия.
Доброкачествени сърдечни тумори: диагноза
В случай на сърдечни тумори, образната диагностика играе най-голяма роля. Ехокардиографията (ECHO на сърцето) е от съществено значение. Стандартният трансстагеален ECHO (TTE) предоставя основна информация за местоположението, морфологията и размера на тумора. Той също така позволява оценка на нарушенията на кръвния поток. Доста често има индикации за вариация на този тест, т.е. TEE. В този случай ултразвуковата сонда се вкарва в хранопровода толкова високо, колкото сърцето. От тази точка можем по-точно да визуализираме главната и белодробната вена, предсърдията и междупредсърдната преграда.
Ядрено-магнитен резонанс (MR) и компютърна томография (CT) се използват за още по-точна оценка на тумора. MR е идеален за определяне на вида на лезията и диференциация на неоплазмата, напр. със съсиреци или бактериална вегетация в хода на IE, т.е.инфекциозен ендокардит. Окончателната диагноза се поставя въз основа на хистопатологичното изследване на отстранения тумор.
Доброкачествени сърдечни тумори: лечение и прогноза
Избраното лечение е хирургична резекция на тумора. Всеки миксома трябва да бъде отстранен спешно. Ако не се оперира, това може да доведе до внезапна сърдечна смърт (причинена от рязко затваряне на атриовентрикуларните отвори) и опасни емболии, особено в мозъчното кръвообращение. Повечето доброкачествени тумори могат да бъдат напълно премахнати, но понякога степента на резекция е достатъчно голяма, за да изисква едновременен ремонт на клапата или имплантиране на пейсмейкър. В случай на кафяво гниене съществува риск от рецидив. Честотата на рецидиви след операция е приблизително 3%. Те са много по-чести при пациенти със синдром на Carney. Обикновено се случват през първите 4 години след операцията. Следователно всеки пациент се подлага на годишен ехокардиографски преглед.
Препоръчителна статия:
Сърдечна трансплантация - индикации. Колко дълго продължава животът след трансплантация на сърце?Злокачествени тумори на сърцето
Първичните злокачествени заболявания в сърцето са по-редки от доброкачествените. Те представляват 25% от всички първични сърдечни заболявания. Повечето от тях са саркоми. Най-често срещаният от тях е ангиосарком, или ангиосарком, който в 80% от случаите се намира в дясното предсърдие. Той агресивно инфилтрира в сърдечната структура и метастазите обикновено присъстват, когато се появят симптоми и се постави диагноза. Най-честите места за метастази са: белите дробове (> 50%), гръдните лимфни възли, медиастинума и гръбначния стълб. Времето за оцеляване от диагнозата обикновено е няколко месеца. Други хистологични видове саркоми:
- рабдомиосарком (рабдомиосарком),
- фибросарком (фибросарком)
- злокачествен мезотелиом (мезотелиом злокачествен)
- гладкоклетъчен сарком (лейомиосарком)
Лимфомите са друга група първични злокачествени тумори на сърцето. Появата им може да бъде свързана с инфекция с вирус на Epstein Barr (EBV) и имунодефицит в хода на СПИН или имуносупресивна терапия. Честотата на тази група карциноми на сърцето се увеличава.
Злокачествени сърдечни тумори: симптоми
Симптомите на злокачествените тумори са неспецифични. Най-често срещаните са:
- диспнея
- гръдна гръдна болка
- плеврална болка
- сърцебиене
- припадък
Поради по-честото разположение в дясната част на сърцето, по-често имаме работа с клиничните особености на т.нар „деснокамерна недостатъчност“ - нейните характеристики включват: препълнени яремни вени, оток на долните крайници, увеличен черен дроб, плеврален и перикарден излив.
Както при другите злокачествени заболявания, могат да се появят типични общи симптоми: треска, слабост, загуба на апетит и загуба на тегло. Перикардът често участва в болестния процес и в резултат на това ексудатът може да се натрупва в перикардната торбичка, заобикаляща сърцето. В резултат на това можем да се справим с пълноценна тампонада на сърцето.
Злокачествени сърдечни тумори: диагноза
Обхватът на образни тестове, извършвани в случай на злокачествени тумори, е същият, както в случай на доброкачествени лезии. Първоначалната диагноза се прави въз основа на трансторакална ECHO на сърцето, често допълнена от трансезофагеален преглед. Диагностиката посредством ЯМР или КТ позволява точно да се проследи степента на инфилтрация на сърдечните стени и структури в гръдния кош. Следователно, това ви позволява да планирате възможна операция. Разпространението на тумора може да се оцени и с позитронно-емисионна томография - PET. Проблемът обаче е ограничената достъпност на това проучване.
При образното изследване можем да различим редица характеристики, като: мултифокален характер, размити граници на тумора, патологична васкуларизация или инфилтрация на миокарда, които ни позволяват да заключим с висока степен на вероятност, че имаме работа със злокачествен процес.
Има възможности за предоперативна хистологична оценка на тумора. Те включват: цитологично изследване на перикардната течност, събрана чрез перикардиоцентеза и изследване на биопсия, взета по време на сърдечна катетеризация.
Познаването на вида рак ви позволява да изберете подходящата стратегия за лечение. Окончателната диагноза се поставя въз основа на хистопатологичната оценка на отстранения тумор.
Злокачествени сърдечни тумори: лечение и прогноза
Изборът на лечение зависи от много фактори, като: хистологичен тип, размер, местоположение, степента на инфилтрация на други структури и тежестта на симптомите. Сърдечно хирургично отстраняване на първичната злокачествена лезия може да се обмисли в случай на тумор, ограничен до сърцето. Често резекцията не е пълна, но има палиативен характер - целта й е да намали симптомите чрез намаляване на туморната маса. В невъзстановими случаи, например когато са налице отдалечени метастази, се прилага системно лечение.
Понякога, когато е невъзможно да се отстрани туморът в здрави тъкани, техниката на реферална автотрансплантация се използва за сърдечна ексцизия, отстраняване на тумора извън тялото на пациента и след това сърдечна реимплантация. Радио- и химиотерапията може да се използва като допълваща терапия към операцията. Повечето саркоми реагират зле на този вид лечение. При някои видове рак обаче те са методът на избор. Първичната химиотерапия е ефективна за намаляване на дискомфорта и удължаване на живота при пациенти със сърдечен лимфом.Лъчетерапията може да бъде от полза при лечението на перикарден мезотелиом. Прогнозата обикновено е неблагоприятна. Времето за оцеляване на пациентите обикновено не надвишава една година от момента на поставяне на диагнозата.
Препоръчителна статия:
Заболявания на кръвоносната система - причини, симптоми, профилактикаМетастази на рак в сърцето
Струва си да се подчертае, че вторичните тумори, т.е. метастази от други места, са най-често срещаният тип неопластични промени в сърцето. Те се срещат няколко десетки пъти по-често от представените по-горе първични тумори. Тяхното присъствие показва много напреднал стадий на заболяването. Най-честите източници на сърдечни метастази са:
- рак на белия дроб
- рак на гърдата
- левкемии и лимфоми
- плеврален мезотелиом
- рак на хранопровода
- меланом
Сърдечен удар може да възникне чрез:
- лимфен
- кръвоносен съд
- инфилтрация чрез непрекъснатост
- чрез израстване в лумена на венозната система
Най-често срещаният път на лимфните съдове се използва от епителни новообразувания и се отнася до промени в перикарда или епикардиалния слой. Разпространението на кръв обикновено засяга самия сърдечен мускул. Меланомът и саркомите участват в този път. Инфилтрация на непрекъснатост се наблюдава в случай на новообразувания, разположени в непосредствена близост до сърцето, например рак на белия дроб, хранопровода, тимуса и рака на зърната. Метастазите обаче са много по-чести. Някои новообразувания могат да прораснат в сърдечните кухини през лумена на големи венозни съдове, особено долната куха вена. Ето как напредналият рак на бъбреците, феохромоцитом, хепатоцелуларен карцином или фетален нефром могат да се разпространят в дясното предсърдие. Тумор на Вилмс.
Симптомите, пряко свързани със сърдечна инвазия, са редки. Ако присъстват, те са по-скоро неспецифични. Пациентите се оплакват от тъпа болка в гърдите, кашлица и задух и общи симптоми. Преобладават симптомите на основното заболяване.
Перикардът е много често засегнат. Течността в перикардната торбичка може да бъде ексудативна, ексудативна и дори хеморагична. Външният натиск, упражняван от нарастващата течност, нарушава диастолната функция и запълването на сърдечните кухини, причинявайки т.нар. сърдечна тампонада. Причината за това състояние може да бъде както прякото засягане на перикарда от неопластичния процес, така и реакция на радио- или химиотерапевтично лечение.
Наличието на сърдечни метастази най-често показва, че болестта вече не се лекува. Следователно възможностите за лечение са много ограничени. Те се свеждат главно до палиативна химиотерапия или лъчетерапия. Хирургично лечение, състоящо се от процедура за резекция, се извършва много рядко, когато има благоприятни условия за това. Това е особено подходящо в случай на тумори, които се разпространяват интраваскуларно, прониквайки през долната куха вена или белодробни вени, тъй като те обикновено не нахлуват в сърдечния мускул. Често хирургичната процедура се свежда до палиативни процедури, насочени към евакуация на течност от перикардната торбичка. Най-простият от тях, извършен под местна упойка, е пункцията на перикардната торбичка, т.е.перикардиоцентеза. Когато повтарящият се ексудат е проблем, интраперикардното приложение на склеротици или цитостатици, например блеомицин и цисплатин, може да бъде ефективно. Друга възможност за декомпресия е правенето на т.нар фенестрация - прозорецът, комуникиращ с плевралната (или перитонеалната) кухина. За съжаление прогнозата за повечето пациенти със сърдечни метастази е много лоша.
Източници:
1. Sadowski J., Grudzień G, Тумори на сърцето, Pruszczyk P. (ed.), Hryniewiecki T. (ed.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiology part I, Warsaw, Wyd. Medical Tribune Polska, стр. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Тумори на сърцето, Gajewski P. (ed.), Interna Szczeklika 2016, Краков, Medycyna Praktyczna, 2016
3. http: //emedicine.medscape.com/
Препоръчителна статия:
Сърдечен блок: какво е това, как го разпознавате и лекувате?
