Свръхактивните надбъбречни жлези са сложно заболяване с много разнообразна етиология. Можем да разграничим глюкокортикоидна и минералокортикоидна надбъбречна хиперактивност, както и андрогенна или естрогенна хиперактивност. Какви са причините и симптомите на свръхактивната надбъбречна жлеза? Как се лекува?
Свръхактивна надбъбречна жлеза е, когато надбъбречните жлези правят твърде много от един или повече от хормоните, които надбъбречната жлеза произвежда: кортизол, алдостерон, андрогени и адреналин. Можем да разграничим глюкокортикоидна и минералокортикоидна надбъбречна хиперактивност, както и андрогенна или естрогенна хиперактивност.
Глюкокортикоидна хиперфункция на надбъбречните жлези
Глюкокортикоидната хиперфункция на надбъбречните жлези е група симптоми в резултат на излишък на кортизол в организма. Той също така се нарича хиперкортизолизъм. Причините включват болест на Кушинг от хипоталамусен или хипофизен произход, синдром на Кушинг поради прекомерна секреция на кортизол от аденом, малка или голяма нодуларна хиперплазия или рак на надбъбречната жлеза, както и извънматочна продукция на CRF или ACTH и екзогенно приложение на глюкокортикоиди.
- Патофизиология
Настоящите симптоми са резултат от влиянието на излишните глюкокортикостероиди, секретирани от надбъбречните жлези, върху метаболизма. Тези хормони причиняват прекомерно задържане на натрий и вода в бъбреците, повишена екскреция на калий в урината, повишена глюконеогенеза с последваща хипергликемия и повишен катаболизъм на протеини. Те също допринасят за нарушаването на абсорбцията на калций от стомашно-чревния тракт и повишената му мобилизация от скелета. Освен това те насърчават развитието на хипертония, като повишават чувствителността на кръвоносните съдове към действието на ендогенни, вазопресорни вещества. При прекомерна секреция на АСТН може да се появи и обезцветяване на кожата, както и симптоми на андрогенизация при жените и хипералдостеронизъм.
- Клинична картина и диагностика
Пациентите с хипертиреоидизъм на надбъбречната жлеза се характеризират с кръгло лице, затлъстяване по тялото и шията с тънки крайници, розови кожни стрии в долната част на корема, ханша, бедрата и зърната. Пациентите могат да се оплакват от атрофия и слабост на мускулите, болки в костите, високо кръвно налягане и симптоми на андрогенизация, като плешивост при мъжки тип, нисък тон на гласа, акне, менструални нарушения, хирзутизъм или уголемяване на клитора (клиторомегалия). Психотичните симптоми не са необичайни. Лабораторните кръвни тестове могат да покажат хипокалиемия, алкалоза и увеличаване на червените кръвни клетки. Латентният или явен захарен диабет е често срещан.
В диагностиката се използват хормонални тестове. Определят се циркадният ритъм на кортизолемия и екскрецията на свободен кортизол в урината. В допълнение се използва тестът за потискане на дексаметазон, който ви позволява да разграничите дали имаме работа с аденом или рак на надбъбречната жлеза, извънматочна продукция на АСТН или микроаденом или аденом на хипофизата. Вместо тест за потискане на дексаметазон, тестът за стимулиране на CRF се използва за определяне на причината за надбъбречната кортикостероидна хиперфункция.
- Диференциация
Глюкокортикоидният хипертиреоидизъм се разграничава от:
- затлъстяване, съжителстващо с хирзутизъм, кожни стрии, менструални нарушения и повишено отделяне на кортизол и неговите метаболити в урината
- наследствен синдром на резистентност към кортизол
- синдром на поликистозните яйчници
- алкохолен псевдо-Кушинг синдром
- депресия
- Лечение
Избраното лечение е операция за отстраняване на аденом или рак на надбъбречната жлеза, микроаденоми или аденоми на хипофизата, които са причина за хиперкортизолемия. Ако има противопоказания за операция, се използва лъчева терапия на хипофизата или прием на инхибитори на стероидогенеза като трилостан, кетоконазол, митотан или аминоглутетимид.
Хирургията е показана и в случай на извънматочна излишна продукция на CRF или ACTH от рак на белия дроб, панкреаса или жлъчния мехур. Спиронолактон или ципротерон ацетат се използват при наличие на симптоми на хиперерминералокортицизъм и андрогенизация при жените.
Минералокортикоидна хиперактивност на надбъбречните жлези
Минералокортикоидната хиперактивност на надбъбречната жлеза, известна също като хипералдостеронизъм или прекомерна секреция на дезоксикортикостероиди, може да бъде първична или вторична. Основните му причини включват аденом, рак или аденоматозна хиперплазия на гломерулния слой на надбъбречната жлеза. Вторичните причини за неговото развитие могат да включват вторичен алдостеронизъм при пациенти с ренин-секретиращ тумор, бъбречна исхемия, злокачествена хипертония или сърдечно-чернодробен или бъбречен оток или синдром на Бартър.
- Първичен хипералдостеронизъм
Първичният алдостеронизъм е синдром на заболяването, резултат от прекомерната секреция на алдостерон. Развива се в случай на прекомерна секреция на алдостерон от аденом (синдром на Conn), рак или при наличие на двустранна, по-рядко едностранна, гломерулна хиперплазия на надбъбречната кора (така наречения идиопатичен хипералдостеронизъм).
- Патофизиология
Прекомерната секреция на алдостерон допринася за повишената загуба на калий от бъбреците, а оттам и за развитието на хипокалиемия и хипокалиемична алкалоза. Освен това алдостеронът директно и индиректно сенсибилизира кръвоносните съдове към действието на ендогенни вазопресори като адреналин или норадреналин, което насърчава развитието на артериална хипертония. Доказано е също, че алдостеронът участва в съдовото ремоделиране, което води до повишаване на съдовото съпротивление и по този начин до повишаване на кръвното налягане.
- Клинична картина и диагностика
Пациентите обикновено съобщават за висока жажда, мускулна слабост, парестезия, атаки на тетания, запек и полиурия. Във връзка с артериалната хипертония, която е основният симптом, могат да се появят главоболие и органни усложнения на хипертонията - бъбречна недостатъчност, слепота или инсулт. При значителен дефицит на калий има животозастрашаващи аритмии - включително камерно мъждене.
Трябва да се подозира първичен алдостеронизъм, особено при пациенти с хипокалиемия, резистентна на лекарства хипертония и при пациенти с случайно диагностициран тумор на надбъбречната жлеза. Лабораторните тестове показват хипернатриемия, хипокалиемия с хипокалиемична алкалоза и хипомагнезиемия. В допълнение има повишена алдостеронемия и алдостеронурия с нормална кортизолемия и нормални 17-OH-кортикостероиди в урината, нарушено подкисляване на урината и устойчива на вазопресин полиурия. Възможна е непоносимост към въглехидрати.
- Лечение
В случай на едностранен тумор на надбъбречната кора се препоръчва хирургично отстраняване след приблизително 4 седмици първоначално лечение със спиронолактон. Двустранната надбъбречна хиперплазия е индикация за продължителна употреба на антихипертензивни лекарства и алдостеронови антагонисти, като спиронолактон в доза 50-100 mg / ден. Хирургично лечение, последвано от химиотерапия, се използва при пациенти с рак, произвеждащ алдостерон, с възможни метастази. За съжаление прогнозата в тези случаи е неблагоприятна.
Във всеки случай добавките с калий не трябва да се забравят, като се прилага KCL калиев хлорид на пациенти, тъй като предотвратява появата на животозастрашаващи аритмии.
Андрогенна или естрогенна хиперактивност на надбъбречните жлези
Свръхпроизводството на андрогени от надбъбречните жлези може да се дължи на наличието на вирилизиращ тумор, болест или синдром на Кушинг и на наследствени нарушения на стероидната биосинтеза. В случай на прекомерно производство на естрогени от надбъбречните жлези, това е характерно за наличието на феминизиращ тумор.
Вирилизиращ тумор
Това е тумор в ретикуларния слой на надбъбречната жлеза, който свръхпродуцира андрогени. Тези хормони могат да причинят преждевременен пубертет при момчетата, бисексуално развитие на момичетата и вирилизация при жените. В зависимост от това дали туморът е аденом или рак, симптомите, съобщени от пациента, могат да варират. При наличие на аденом може да има нарастващи симптоми на дефеминизация, като нарушения в цикличността на менструалното кървене, атрофия на млечните жлези, преразпределение на мастната тъкан от женски към мъжки тип и симптоми на вирилизация като мъжки хирзутизъм, акне, себорея, алопеция и задълбочаване на гласа. При наличие на рак, в допълнение към симптомите на вирилизация, споменати по-горе, могат да се появят симптоми на хиперкортизолизъм.Те включват, наред с други затлъстяване на багажника и шията, наличие на кожни стрии в долната част на корема, ханша, бедрата и зърната, мускулна атрофия и слабост, хипертония, диабет.
Диференциалната диагноза включва:
- вродени ензимни дефекти на 21- и 11-хидроксилиране и 3-β-хидроксистероид дехидрогеназа
- Синдром на поликистозните яйчници
- андроген-продуциращи тумори на тестисите или яйчниците
Когато се диференцира заболяването, трябва също така да се има предвид, че синдромът на Кушинг, причинен от прекомерното производство на АСТН, често се проявява не само с хиперкортизолизъм, но и с повишена андрогенна биосинтеза. Това е така, защото ACTH стимулира производството на глюкокортикостероиди, минералокортикостероиди и андрогени.
Клиничната диагноза се основава на резултатите от хормонални тестове, които показват повишаване на концентрацията на андрогени и техните метаболити в кръвта и увеличаване на екскрецията им с урината. За локализиране на тумора се извършват ултразвук, компютърна томография и сцинтиграфия на надбъбреците.
Лечението се състои в хирургично отстраняване на тумора.
Феминизиращ тумор
Това е тумор на надбъбречната жлеза, който свръхпродуцира естроген. За да се установи диагнозата, има повишено отделяне на естроген с урината, симптоми на феминизация при мъжете като гинекомастия, косопад или намалено либидо, както и менструални нарушения при жените и повишаване на концентрацията на естроген във венозната кръв на надбъбречните жлези. За локализиране на тумора се извършват ултразвук, компютърна томография и сцинтиграфия на надбъбреците. При лечението се използва хирургично отстраняване на тумора.
Прочетете също:
- Феохромоцитом - тумор на надбъбречните жлези
- Вродена надбъбречна хиперплазия: причини, симптоми, лечение
- Надбъбречна криза (остра надбъбречна недостатъчност): причини, симптоми и лечение
---objawy-przyczyny-leczenie.jpg)
