Саркоми - видове. Диагностика и лечение на саркоми

Саркомите са разнообразна група от злокачествени новообразувания, които произхождат от мезенхимална тъкан. Тези новообразувания засягат много различни тъкани, но те споделят общи черти - много агресивен растеж, проникване и унищожаване на съседни тъкани, чести рецидиви и склонност към образуване на отдалечени метастази. Какви саркоми се срещат при деца и кои при възрастни? Как да разпознаем сарком? И може ли да се излекува?

Съдържание

1. Саркоми - видове
2. Саркоми - причини
3. Саркома - клинични симптоми
4. Диагнозата сарком
5. Лечение на сарком
6. Прогноза при сарком

Саркомите са ракови заболявания, които засягат както деца, така и възрастни. Възрастните саркоми са редки новообразувания, представляващи 1% от всички новообразувания при възрастни. Според изследванията в Полша има около 2 случая / 100 000 души годишно. Смята се, че рискът от развитие на сарком при възрастни се увеличава с възрастта.

Статистиката за най-малките е напълно различна, където саркомите при деца представляват приблизително 15% от всички ракови заболявания в детска възраст. Неоплазмите на меките тъкани са много по-чести, около 10% от случаите са костни тумори.

Най-честият сарком при възрастни е лейомиосарком, докато при децата това е рабдомиосарком.

Саркоми - видове

Класификацията и номенклатурата на саркомите се основава на диференциацията на тъканите, от които произхождат.

• Липосарком (липосарком) - произхождащ от мастна тъкан
• лейомиосарком (лейомиосарком) - произхождащ от гладка мускулна тъкан, т.е. тези, които се появяват в стените на вътрешните органи
• рабдомиосарком - произхождащ от тъканта на набраздени мускули, т.е. скелетни мускули
• фибросарком (фибросарком) - произхождащ от фиброзна тъкан, открита, наред с други, в сухожилията, плеврата, перитонеума и нервните обвивки
• Остеосарком (остеосарком) - произхождащ от костната тъкан
• хондросарком (хондросарком) - произхождащ от хрущялна тъкан
• съдов сарком (хемангиосарком) - произхождащ от тъканта, която образува кръвоносните съдове

Във всяка от гореспоменатите групи се разграничават няколко или дори десетина подвида, поради което се признава, че могат да бъдат идентифицирани над 60 различни саркоми, срещащи се при хората.

Гореспоменатите саркоми се различават помежду си по своята чувствителност към лечението, както и по клинични симптоми.

Саркоми - причини

Причините за саркомите не са напълно изяснени.

Признато е, че вирусите (напр. ХИВ), излагането на химикали, йонизиращо лъчение, механични наранявания и термични наранявания (изгаряния) могат да бъдат причинителите.

Досега генетичната детерминанта на саркомите не е доказана, но те са склонни да се появят в хода на наследствени заболявания, като например:

• синдром на неврофиброматоза
• Синдром на Ли Фраумени
• Синдром на Вернер
• Синдром на Гарднър

В допълнение, някои саркоми се характеризират със специфични генетични мутации, въз основа на които се поставя окончателната диагноза на саркома.

Саркома - клинични симптоми

Най-често саркомите са разположени в рамките на крайниците, последвани от коремната кухина и зоните на главата и шията.

Симптомите на саркома варират в зависимост от вида му, но като цяло може да се предположи, че първият симптом е появата на тумор, най-често разположен под кожата или в мускулите.

Първоначално туморът е безболезнен, но не изчезва и дори нараства с времето.

Болката възниква поради проникване на тумора и увреждане на околните здрави тъкани, както и притискане на съседните на тумора нерви. Заедно с болката може да има подуване и проблеми с преместването на крайника.

Диагнозата на дълбокотъканния сарком обикновено е трудна, поради което такива тумори се диагностицират късно.
Тревожните симптоми, които изискват започване на диагностика за сарком, независимо от неговия тип, включват:

• тумори по-големи от 5 cm
• разрастващи се тумори
• болезнени тумори
• дълбоки тъканни тумори, обикновено открити при образни изследвания

Диагнозата сарком

За да започнете диагностиката на саркома, е необходимо да се открие подозрителна лезия по време на медицински преглед.

Следващата стъпка е да се извършат образни тестове, което позволява да се определи точното местоположение на тумора и неговия размер. За тази цел се използва ултразвуково изследване или рентгеново изследване.

Ако туморът е локализиран в крайниците или коремната стена, се извършва ЯМР, докато ако туморът е разположен в тазовата или коремната област, полезна е компютърната томография.

Ако има съмнение за метастази при диагностицирането, се извършва КТ на гръдния кош, тъй като саркомът най-често образува белодробни метастази.

Резултатът от хистопатологично изследване е необходим за потвърждаване на диагнозата. Материалът за такова изследване може да бъде получен по два начина, в зависимост от местоположението на тумора и неговия размер.

Ако размерът на тумора не надвишава 5 см и е повърхностен, е възможно да го изрязвате напълно и да го изпратите за хистопатологично изследване. От друга страна, ако туморът е голям (> 5 cm) или се намира в дълбоки тъкани, тогава материалът за изследване се събира чрез биопсия или се взема туморна проба по време на операцията.

Само хистопатологичното изследване дава възможност за точно определяне на вида на неоплазмата, стадия и прогнозата. Също така е възможно да се избере подходящо лечение въз основа на хистопатологичното изследване.

Лечение на сарком

Когато се диагностицира сарком, лечението варира в зависимост от вида и стадия на саркома.

Ако няма отдалечени метастази, хирургичното отстраняване на тумора заедно със здравословен ръб на тъканите е основният метод на лечение. В някои случаи е необходима и следоперативна лъчетерапия.

В случай на големи тумори се използва предоперативна радио- или химиотерапия за намаляване на масата на тумора, избягване на големи, осакатяващи операции и подобряване на прогнозата.

При пациенти с метастази химиотерапията е първата възможност за лечение.

Понякога е възможно да се отстранят метастазите хирургично, стига те да не са многобройни и да са разположени на място, което позволява операция, например в белите дробове.

Прогноза при сарком

Прогнозата зависи от вида на саркома, неговия размер и реакция към лечението, както и от това дали резекцията на тумора е извършена по радикален начин, т.е. дали туморът е напълно отстранен с подходящ марж на здрава тъкан.

В момента обаче резултатите от лечението на саркоми са много задоволителни и много често е възможно да се получи пълно възстановяване.

Саркомите са много разнообразна група от злокачествени новообразувания, но повечето от тях са разположени на повърхността на тялото, подкожно, където се виждат лесно.

Ако забележите обезпокояващ, увеличаващ се тумор, трябва да се консултирате с лекар, тъй като бързата диагноза позволява ефективно лечение.

Според експерт

Проф. д-р хаб. п. мед. Пьотр Рутковски, ръководител на отдел за тумори на меки тъкани, кости и меланоми

Много малко са хората, които могат да диагностицират саркоми, не само в Полша, но и по света. За да се разпознае и лекува тази неоплазма, са необходими много специалисти, така че пациентът трябва да бъде насочен към референтен център и към мултиспециалист.

В Полша имаме мрежа от детски онкологични центрове, които се занимават със саркоми. Най-добрите са Институтът за майката и детето и Детският мемориален здравен институт във Варшава, както и Медицинският университет във Вроцлав.

Що се отнася до възрастните, ситуацията е по-лоша, тъй като саркомите се лекуват в няколко онкологични центъра, но единственият фокус върху този вид рак е клиниката, която имам честта да ръководя.

За да бъдат правилно лекувани възрастни пациенти, са необходими 3-4 такива съоръжения. От друга страна, Полша има късмета да бъде толкова голяма държава, че има специалисти по лечение на саркоми! В Литва няма център, тъй като само 70 души страдат от тези ракови заболявания.

Ранната диагностика и правилната диагноза са много важни. Тъй като имаме 1 хиляда саркоми годишно и над 20 хиляди. семейни лекари, статистически погледнато, един такъв лекар ще се сблъсква със сарком на всеки двадесет години. Въпросът е да не сгрешите на този етап.

Изказване на проф. Рутковски идва от прес материалите на Асоциацията за помощ на Саркома

Библиография:

1. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. половината. Włodzimierz T. Olszewski: Патология на Робинс, Elsevier Urban & Partner, 2005.
2. Яцек Ясем, Радзислав Кордек: Онкология. Учебник за студенти и лекари, изд. 5, Via Medica, 2019.

За автора Лек. Агнешка Михалак Завършила Първия медицински факултет в Медицинския университет в Люблин. В момента лекар по време на следдипломна практика. В бъдеще тя планира да започне специализация по детска хематоонкология. Особено се интересува от педиатрия, хематология и онкология.