Криоглобулинемия: причини, симптоми, лечение

Криоглобулинемията е състояние, при което в кръвта има голямо количество анормален протеин, наречен криоглобулин. Какви са причините и симптомите на криоглобулемия? Как се лекува това системно заболяване?

Криоглобулинемия (лат. криоглобулинемия) може да се появи спонтанно, главно при жени на средна възраст, но най-често придружава много хронични заболявания и може да се прояви като многобройни усложнения на органите.

Криоглобулините са антитела, които могат да присъстват в малки количества при здрави хора и симптомите на заболяването обикновено се появяват, когато концентрацията им надвишава около 100 mg / литър. При лека криоглобулинемия антителата се утаяват при температури под 4 ° С. Колкото по-висока е концентрацията на криоглобулини, толкова по-висока е температурата на валежите. Процесът е напълно обратим; утаените протеини се разтварят в кръвта, когато температурата достигне стойност по-голяма от 37 ° С.

Класификация на криоглобулинемия

Класификацията на криоглобулинемия, разработена от Bruet през 1974 г., все още е валидна. Той се основава на състава на криоглобулините, открити в кръвта. Следователно можем да различим:

• Тип I - моноклонална криоглобулинемия, при която има основно IgM имуноглобулини. Присвоява се на различни видове пролиферативни заболявания, като мултиплен миелом, макроглобулинемия на Waldenström, хронична лимфоцитна левкемия и неходжкинов лимфом.
• Тип II - смесена моноклонално-поликлонална криоглобулинемия, характеризираща се с наличието на ревматоиден фактор (това е протеин, който в много случаи присъства в кръвта като маркер за автоимунни заболявания). Придружава се от лимфопролиферативни заболявания, автоимунни заболявания и преди всичко HCV инфекция.
• Тип III - смесена поликлонална криоглобулинемия, при която се откриват няколко класа имуноглобулини и, както при тип II, ревматоиден фактор. Най-често се свързва с вирусни инфекции като HCV, HBV, CMV, EBV и с автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус или ревматоиден артрит.

Криоглобулинемията може също да бъде класифицирана според клиничната класификация, която прави разлика между:

• Есенциална криоглобулинемия, така наречена идиопатична, която не е свързана с други заболявания;
• Вторична криоглобулинемия, която е свързана с различни болестни състояния, например автоимунни, инфекциозни, лимфопролиферативни заболявания. Криоглобулинемия може да се появи и в хода на някои чернодробни заболявания.

Патофизиология на криоглобулинемия

Механизмите на образуване на криоглобулинемия до днес не са напълно разбрани. Известно е, че температурните колебания са придружени от промени в структурата на имуноглобулините, което от своя страна води до промяна в тяхната разтворимост. Утаяващите имунни комплекси са трудни за отстраняване от циркулацията, те се натрупват в тъканите и съдовете и могат да причинят заболявания като хроничен васкулит или гломерулонефрит.

Освен това утаяването на криоглобулини води до тромбоза и запушване на малки съдове, което води до исхемия и некроза на периферните части на крайниците или до остра бъбречна недостатъчност. Самото наличие на голямо количество криоглобулини води до повишаване на вискозитета на кръвта, което предразполага към съдови усложнения.

Симптоми на криоглобулинемия

Криоглобулинемията може да се прояви по различни начини и до голяма степен зависи от нейния тип.

Характерно за криоглобулинемията е така наречената триада на Мелцер, която се състои от съдова пурпура, обща слабост и болки в ставите.

Първият тип е тясно свързан с разреждането на кръвта и тромбозата, така че симптомите ще включват такива състояния като:

• акроцианоза (постоянно, безболезнено зачервяване на пръстите)
• артериална тромбоза
• Синдром на Рейно
• хеморагичен диатеза
• чиста цианоза
• некроза на подкожната тъкан

Поради факта, че криоглобулинемия тип II и III има много общи черти, симптомите са много сходни. Някои от синдромите на заболяването, които могат да бъдат намерени тук, включват: ставно засягане с болезненост, умора, мускулна болка, бъбречна проява на заболяване на имунния комплекс и периферна невропатия. Освен това може да има кожни лезии, разположени предимно в долните крайници, като еритематозни петна, хеморагични папули или дори язви. Тук може да се появи и чернодробна или бъбречна дисфункция.

Диагностика на криоглобулинемия

Криоглобулините се откриват при подробен анализ на кръвна проба, използвайки различни имуноанализи. Ревматоидният фактор с висок титър се среща при втория и третия тип криоглобулинемия. Криоглобулинемията също се характеризира с намаляване на концентрацията на компонента С4 на комплемента.

Криоглобулинемия: Лечение

Понякога криоглобулинемията протича безсимптомно и лечението не е необходимо. В други случаи поддържащото лечение се състои в избягване на ниски температури и в студени сезони с подходящи дрехи, които предпазват главно дисталните части на крайниците.

При наличие на HCV инфекция трябва да се въведе антивирусна терапия, която включва основно интерферон и рибавирин. Имуносупресивната терапия се основава на използването на интерферон, циклоспорин, цитотоксични лекарства, глюкокортикостероиди, колхицин, моноклонални антитела и интравенозно приложение на имуноглобулини, наред с други.

Единственият метод, който може значително да понижи концентрацията на криоглобулини в кръвта, е плазмаферезата. Ако има системен възпалителен процес, се предписват нестероидни противовъзпалителни лекарства, глюкокортикостероиди и колхицин.