Белодробна хемосидероза (синдром на Ceelen-Gellerstedt): причини, симптоми, лечение

Хемосидерозата (или синдром на Ceelen-Gellerstedt) е рядко заболяване за съхранение с неизвестна етиология. Характеризира се с триада симптоми: хемоптиза, белодробни инфилтрати и анемия. Какво представлява белодробната хемосидероза - какъв е нейният механизъм? Какви тестове се поръчват за поставяне на диагноза? Възможно ли е да се излекува белодробна хемосидероза?

Съдържание

1. Хемосидероза: механизъм и причини
2. Хемосидероза: симптоми
3. Хемосидероза: диагноза
4. Хемосидероза: лечение

Хемосидерозата (синдром на Ceelen-Gellerstedt) засяга хора от всички възрасти, но спонтанната белодробна хемосидероза най-често се проявява при деца (най-малкият пациент е на 4 месеца). Описана е и фамилна анамнеза на заболяването.

Хемосидероза: механизъм и причини

Анемията се развива в резултат на многократно кървене в алвеолите. Хемосидерин (съхраняващ желязо протеинов комплекс) се натрупва в алвеолите. Натрупването на желязо в алвеолите предизвиква допълнителни реакции, които причиняват увреждане на белите дробове - изтъняване на алвеоларното основание и след това интерстициална фиброза на белите дробове.

При много пациенти не е възможно да се установи причината - тогава тя се нарича идиопатична хемосидероза. В някои случаи се среща вторично в сравнение с други заболявания, като:

• пневмония
• сепсис
• абсцес на белия дроб
• сърдечно-съдови заболявания
• автоимунни заболявания (системен лупус, синдром на Goodpasteure, полиартериит нодоза, грануломатоза на Вегенер, алергична бронхопулмонална аспергилоза)
• рак в дихателната система
• лекарства
• токсини

При деца е установено съвместно съществуване на спонтанна белодробна хемосидероза и атрофия на червата на червата или симптоматична цьолиакия и свръхчувствителност към мляко (синдром на Хайнер).

Патомеханизмът на интравезикалното кървене при автоимунни заболявания може да бъде представен на примера на Goodpasteure, където има антитела срещу протеини, които изграждат стената на кръвоносните съдове, в т.ч. в алвеолите. Когато антитялото се свърже с тези протеини (антигени), се образуват имунни комплекси и стената на кръвоносните съдове се разрушава.

Хемосидероза: симптоми

Основните симптоми са:

• диспнея
• кашлица
• хемоптиза

Кръвната картина показва анемия.

Нарушенията на дихателната лапа заедно с анемия водят до обща слабост, повишена умора и по-бавен растеж и развитие при децата.

В хода на кървенето в алвеолите, задухът се увеличава значително, появява се тахикардия, има увеличение на броя на вдишванията, бледа кожа и повишаване на телесната температура.

Хемосидероза: диагноза

Диагностиката на хемосидерозата включва:

• лабораторни изследвания (кръвна картина, показваща микроцитранова анемия - дефицит на желязо и изследване на нивото на антитела за изключване на вторична хемосидероза)
• образни тестове (рентгенова снимка на гръдния кош, белодробна томография - особено HRCT), при които се вижда белодробна инфилтрация (рентгенова снимка) и белодробна фиброза или изображение, подобно на алвеоларно кървене (HRCT).

Понякога се извършва стомашна промивка и бронхоскопия, за да се получат натоварени с хемосидерин макрофаги за потвърждение.

При хистопатологичното изследване на пробата от белодробна тъкан промените зависят от стадия на заболяването. В началните етапи патологът ще види съпътстващи отлагания на хемосидерин и макрофаги, пълни с хемосидерин в микроскопа. С влошаване на заболяването белодробната фиброза става все по-очевидна.

Хемосидероза: лечение

В случай на обостряне на заболяването, действието е насочено към облекчаване на симптомите - кислородна терапия, преливане на кръвни продукти в случай на значителна анемия, в зависимост от причината - понякога лечението включва прилагане на имуносупресори, в случаи на повишено кървене в алвеолите и нарастваща дихателна недостатъчност, пациентите се нуждаят от вентилатор - това е държава с много висока смъртност.

В случаите на вторична хемосидероза лечението се състои от правилното лечение на основното заболяване.

При идиопатичната форма няма ефективно причинно-следствено лечение - прогнозата е много лоша.

В случаите на синдром на Хайнер симптомите на заболяването намаляват след оттегляне на млякото от диетата.