Феохромоцитом - тумор на надбъбречните жлези

Феохромоцитом (багрило) е тумор, който произхожда от медулата на надбъбречната жлеза. Нарича се хормонално активен тумор, тъй като отделя катехоламини, които включват адреналин и норадреналин. Феохромоцитомът най-често засяга хора над 40 години. какви са причините и симптомите на феохромоцитома? Какво е лечението на багрилен тумор?

Феохромоцитом (багрило, лат. феохромоцитом) е активен параганглиом. Терминът феохромоцитом се използва само за хормонално активни тумори, разположени в надбъбречната медула, докато ако са разположени извън надбъбречните жлези, се използват следните имена: симпатиков параганглиом (хормонално активен; по-рано феохромоцитом) и парасимпатиков (хормонално неактивен) параганглиален невром. Този тип лезии са най-често локализирани в надбъбречните жлези, но могат да засегнат и пикочния мехур, простатната жлеза, перикарда или определени зони на шията. Размерът на феохромоцитома обикновено не надвишава няколко сантиметра (описани са тумори с размери от няколко милиметра до 20–30 сантиметра), а средното тегло е около 100 г. Може да се появи от двете страни и да бъде злокачествено. Поради хистологичната им структура, феохромоцитомите се класифицират от патоморфолозите на:

• епителни тумори - направени от епителни клетки, съдържащи гранулирана, еозинофилна цитоплазма и хиперхроматични ядра; клетки образуват низове и клъстери
• полиморфни тумори - направени от епителни клетки, но с по-голяма степен на диференциация (дори гигантски клетки присъстват) и по-голяма хиперхроматичност
• фузиформни тумори - фузиформните клетки преобладават; това е най-рядката форма

Феохромоцитом: причини

Всъщност причината за тумора в надбъбречната медула е неизвестна. Туморът се появява, защото клетките му отделят катехоламини, хормони, произведени в медулата на надбъбречните жлези. Тези хормони, медиирани от централната нервна система, влияят върху работата на сърцето, кръвното налягане и повишават нивата на кръвната глюкоза. При някои пациенти появата на феохромоцитом е генетично обусловена. Понякога съм придружен от рак на други органи - рак на щитовидната жлеза, рак на паращитовидната жлеза и тумор на хипофизната жлеза.

Феохромоцитом: симптоми

Най-характерният симптом на феохромоцитома е артериалната хипертония - пароксизмална или постоянна. В допълнение, пациентите съобщават:

• пароксизмални главоболия
• почувствах учестен пулс
• изпотяване
• бледност
• широко разширени зеници
• падане на кръвното налягане, когато преминете от лъжа към изправяне
• ръкува
• чувство на тревожност

Понякога туморът е придружен от болка в гърдите, гадене и повръщане, запек, коремна болка или повишаване на кръвното налягане по време на обща анестезия.

При бременност феохромоцитомът може да причини преждевременно отделяне на плацентата и спонтанен аборт.

Диагностика на феохромоцитом

Първата стъпка е определянето на свободни катехоламини или техните метаболити (VMA ванилин манделинова киселина и метоксикатехоламини) в 24-часовото събиране на урина (метоксикатехоламини могат да се определят и в серума). Екскрецията на адреналин, норадреналин и допамин с урината също може да бъде определена в теста.

Образните тестове също са важни при диагностицирането на тумор:

• ултразвук
• компютърна томография
• магнитен резонанс
• надбъбречна сцинтиграфия

При диференциалната диагноза на феохромоцитома трябва да се има предвид следното:

• първична хипертония
• захарен диабет със съпътстваща хипертония
• свръхактивна щитовидна жлеза
• пароксизмална тахикардия
• исхемична болест на сърцето
• мозъчни тумори, особено тези, разположени в задната черепна кухина
• главоболие от мигрена, клъстер или вазомоторен характер
• менопауза при жените
• остра интермитентна порфирия
• псевдофеохромоцитом
• реноваскуларна хипертония
• параганглиоми
• тревожни разстройства

Лечение на феохромоцитом

Лечението на рак включва хирургично отстраняване на надбъбречната жлеза. Преди процедурата пациентите получават адренергични блокиращи лекарства (напр. Лабеталол, празозин или феноксибензамин).

Прогноза и профилактика на феохромоцитома

Прогнозата след хирургично отстраняване на тумора е благоприятна, при условие че туморът не е станал злокачествен и не се намира извън надбъбречните жлези. Генетичната поява на болестта дава по-лоша прогноза.

Семействата с анамнеза за феохромоцитом трябва да бъдат обект на непрекъснато генетично консултиране.

За доброкачествения тумор 5-годишната преживяемост е 96 процента, докато за злокачествения тумор тя спада до 44 процента. Рискът от рецидив на доброкачествен тумор е около 10 процента. Нелекуваният злокачествен феохромоцитом има приблизително 50% петгодишна преживяемост.

Периоперативната смъртност не надвишава 3 процента. Кръвното налягане се нормализира при приблизително 60% от пациентите след операция. Нормализирането е по-често при пациенти с пароксизмална хипертония (около 80 процента), отколкото при персистираща хипертония (около 40 процента).