Моноклоналната гамапатия не е едно специфично заболяване, а група от заболявания с неизвестна етиология. Тяхната обща характеристика е растежът на единичен клон от плазмоцити, т.е. лимфоидни клетки от В-линията на хемопоетичната система, способни да произвеждат антитела. Какви са симптомите на клоналната гамапатия и как се лекува?
Моноклоналната гамапатия често се диагностицира случайно по време на профилактични лабораторни изследвания или пациентът съобщава за симптоми, предполагащи появата му. В хода на моноклоналната гамапатия расте един-единствен клон на плазмоцити, т.е.лимфоидни клетки на хемопоетичната система, способни да произвеждат антитела. Те възникват от една клетка и секретират т.нар М протеин, съставен от две еднакви тежки вериги и две еднакви леки вериги. Това се проявява от моноклоналния протеин, видим в протеинограмата.
Ако се подозира моноклонална гамапатия, диагнозата трябва да бъде потвърдена чрез електрофореза, която ще покаже наличието на протеин М. След това имунофиксацията ще идентифицира вида на тежките или леките вериги.
$config[ads_text1] not found
Моноклонална гамапатия: симптоми
Някои гамапатии са напълно безсимптомни и единствената разлика е наличието на анормален протеин. Докато другите може да са агресивни. Прекомерното производство на М протеин може да доведе до намаляване на количеството остатъчни имуноглобулини и по този начин да причини намаляване на имунитета или нарушения на кръвосъсирването. Натрупването на протеин в тъканите причинява например увреждане на бъбреците. Инфилтрацията в костната тъкан води до образуване на остеопороза и повишаване нивата на калций в организма.
Прочетете още: Апластична анемия. Видове и симптоми на апластична анемия. Хемофилия - наследствено заболяване на кръвта. Пернициозна анемия: причини и симптоми. Болест на Адисън-Биерме ...Моноклонални гамапатии: класификация
- MGUS (моноклонална гамапатия с неопределено значение) - характеризира се с малки количества моноклонален протеин в серума и лек ход, не уврежда прицелните органи:
- лек MGUS със свръхпроизводство на имуноглобулин G, A или D; по-рядко заболяването се отнася до прекомерното производство на имуноглобулин М
- MGUS, придружаващ други заболявания
- MGUS в хода на хронични инфекции (бактериални, вирусни, паразитни)
- идиопатична протеинурия на Бенс Джоунс
- злокачествена моноклонална гамапатия - ходът е симптоматичен и прогресивен:
- множествен миелом (мултиплен миелом, болест на Калер)
- POEMS синдром - рядък тип мултиплен миелом, името произлиза от първите букви на най-често срещаните симптоми: полиневропатия, органомегалия, ендокринопатия и моноклонална гамапатия
- плазмено-клетъчна левкемия (PCL) - е най-тежката форма на миелом, обикновено в края на прогресията на множествения миелом, но има и диагностицирани de novo форми
- Waldenström макроглобулинемия - е рядък тип неходжкинов лимфом, чиято същност е неконтролираното разпространение на В-клетъчни лимфоцити, които свръхпродуцират анормален IgM моноклонален протеин
- заболявания на отлагане на имуноглобулинова верига:
- заболявания със системно отлагане на тежки и леки вериги
- първична амилоидоза - заболяване, включващо отлагането на биологично неактивен протеин с β конфигурация и неразклонена структура
Моноклонални гамапатии: лечение
В случай на MGUS или асимптоматичен миелом, лечението не е необходимо и се препоръчват само редовни прегледи с електрофореза на серум и урина. Лечението на симптоматичната гамапатия трябва да бъде индивидуализирано, като се вземат предвид възрастта и състоянието на пациента.
$config[ads_text3] not found
