дефиниция
Болестта на Кройцфелд-Якоб е много рядко заболяване, което се проявява у човека поради замърсяване с прион, тоест естествен протеин на тялото, но който се среща ненормално при това заболяване. Този протеин присъства главно на нивото на мозъка и болестта е известна още като спонгиформна енцефалопатия. Това причинява дегенерацията на клетките на централната нервна система и еволюцията към деменция. Симптомите могат да се появят няколко години след заразяване, чийто начин на заразяване не е напълно известен. Инжектирането на хормони на растежа, извлечени от замърсената човешка хипофиза в началото на 80-те години, използването на определен хирургичен материал или определени мозъчни трансплантации са основните пътища на заразяване. Има няколко форми на болест на Кройцфелд-Якоб, като идиопатичната, рандомизирана форма, която е най-честата форма, поради замърсяване на човешките тъкани (присадки, човешки хормони), фамилната форма чрез генетична мутация и говеда форма чрез консумация на мозък или гръбначен мозък на заразена крава.
симптоми
В зависимост от формата на заболяването симптомите се различават леко, но в световен мащаб можем да открием доста чести:
- деменция или когнитивни проблеми с бърз външен вид и еволюция, с намалени интелектуални способности, промени в паметта, езика, организацията ...;
- психични разстройства, депресия или тип тревожност;
- анархични и неконтролирани движения;
- неврологични изменения на разнообразно представяне.
диагноза
Някои тестове могат да направят диагнозата:
- ЯМР и сканиране на мозъка са нормални;
- практиката на електроенцефалограма или ЕЕГ, която показва електрическата активност на мозъка;
- лумбална пункция получаване на проба от цереброспинална течност за изследване наличието на специфичен протеин в специализирани лаборатории;
- В познати случаи можете да търсите мутирания ген.
Диагнозата обикновено се потвърждава след смъртта на пациента след изследване на мозъчната тъкан. Заболяването на Кройцфелд-Яков е задължително.
лечение
Болестта на Кройцфелд-Яков има лоша прогноза. Няма лечение, така че смъртта е краен резултат от болестта. Засегнатият човек постепенно губи познавателните си способности. Смъртта като цяло се случва в годината след появата на симптомите. Еволюцията е много бърза след появата на първите симптоми. Най-важното е подкрепата, която се основава на палиативни грижи и социална и психологическа подкрепа.
