Кафяв (кафяв) диабет или първична хемохроматоза

Кафявият диабет или първичната хемохроматоза е сериозно метаболитно заболяване. Кафявият диабет може да доведе до за кардиомиопатия и необратима цироза на черния дроб. Освен това увеличава риска от развитие на хепатоцелуларен карцином. Какви са причините и симптомите на кафявия диабет (първична хемохроматоза)? Какво е лечението му?

Кафявият (кафяв) диабет, т.е. първичната хемохроматоза, е генетично обусловено метаболитно заболяване, чиято същност е отлагането на излишък от желязо в органи, главно в черния дроб, панкреаса и ставния хрущял.

Това е така, защото системата, която премахва този елемент от тялото, не работи правилно. Този, който контролира усвояването на желязо от стомашно-чревния тракт, функционира безпроблемно. Тялото на здравия човек съдържа около 3-4 г желязо. От друга страна, след 10 години натрупване на около 2 mg желязо дневно, до 40 g от този елемент могат да се натрупват в тялото на пациента.

Това води до увреждане и отказ на органите, в които се натрупва желязо, включително за цироза на черния дроб, което увеличава риска от развитие на рак на черния дроб, кардиомиопатия, екзокринна недостатъчност на панкреаса и диабет.

Кафяв диабет (първична хемохроматоза) - причини

Болестта се причинява от мутация в гена HFE, която нарушава процеса на екскреция на желязо и по този начин - натрупването му в организма.

Кафявият диабет се наследява по автозомно-рецесивен начин, т.е. копие на дефектния HFE ген трябва да бъде наследено от всеки родител, за да се развият симптоми на заболяването. Смята се, че 6 процента от носителите на мутиралия ген са обществото, а разпространението му се оценява на 1: 200-1: 400, което го прави най-често срещаната генетично обусловена болест.

Кафяв захарен диабет (първична хемохроматоза) - симптоми

Проявата на симптомите на заболяването започва в зряла възраст, обикновено след 40-годишна възраст при мъжете и около 50-годишна възраст при жените. Ранните симптоми на кафявия диабет не са специфични, но триада от симптоми (синдром на тройна А) може да привлече вниманието:

• артралгия - болка в ставите, която се появява при липса на явен артрит;
• астения - дефицит или липса на сила, физическа и психическа слабост;
• аминотрансфераза - е ензим, който се намира вътре в чернодробните клетки. Появата му в кръвта в значителни количества означава, че клетките на този орган са повредени;

Когато в тялото се натрупа прекомерно количество желязо, се появява пълноценна класическа форма на кафяв диабет, т.е.:

• цироза на черния дроб (черният дроб е увеличен, твърд, нежен и повърхността му е неравна);
• сиво-кафяво обезцветяване на кожата, особено около лицето и шията (това е резултат от натрупването на меланин в основния слой на епидермиса);
• диабет;
• кардиомопатия;
• полиартрит;

Кафяв диабет (първична хемохроматоза) - диагноза

За диагностициране на заболяването се извършват кръвни изследвания. Повишените серумни нива на феритин и желязо и повишените нива на железен трансферитин са доказателство за кафяв диабет. Извършват се също тест за кръвна захар и тест за глюкоза в урината. Повишеното количество глюкоза в кръвта и наличието на захар в урината (глюкозурия) показват появата на захарен диабет. Окончателната диагноза се поставя въз основа на генетично изследване.

Прочетете също: ЧЕРЕН ДЪРВЕН. Как да избегнем чернодробни заболявания? Погрижете се за черния си дроб! Как да подобрим малабсорбцията на желязо при анемия? Недостигът на желязо - причини, симптоми, диета

Кафяв диабет (първична хемохроматоза) - лечение

Лечението на кафяв диабет, независимо дали е имало усложнения на органите или не, се свежда до изхвърляне на излишното желязо и повтаряне до края на живота на пациента, загуба на кръв (напр. Отпадане на 500 ml кръв ви позволява да се отървете от 200-250 mg желязо ). Колко често и в какви количества се изпуска кръв е индивидуален въпрос. Предполага се, че мъжете могат да изпускат 1,5-2 единици кръв на седмица (1 единица = 450 мл). При жените това количество е много по-малко. Подходящата честота на лечения практически спира прогресирането на заболяването. В случай на чернодробна цироза, животоспасяваща процедура е трансплантация на орган.

Кафяв диабет (първична хемохроматоза) - диета

Пациентите, които претърпяват кървене, не трябва да изключват богатите на желязо храни (напр. Месо) от диетата си. Допълването с този елемент обаче не се препоръчва.

Кафяв диабет - внимавайте за алкохол и витамин С.

На хората с кафяв диабет е строго забранено да пият алкохол. Етанолът подобрява абсорбцията на желязо от стомашно-чревния тракт и уврежда предимно черния дроб. Освен това някои видове червено вино съдържат значителни количества желязо.

Те също трябва да бъдат внимателни относно количествата витамин С, които приемат, т.е.не ги консумирайте в количества, по-големи от нормата. Аскорбиновата киселина увеличава токсичния ефект на желязото. Освен това, сърдечни аритмии могат да се появят при пациенти с хемохроматоза, когато се използват високи дози витамин С.

Препоръчителна статия: